肾上腺疾病：隐藏在体内的内分泌风暴

肾上腺疾病：隐藏在体内的内分泌风暴

于洪宇

廊坊广安医院

在人体复杂精妙的内分泌系统中，肾上腺虽只是一对小小的三角形腺体，却掌控着激素调节的关键环节，对维持生命活动的稳定起着不可替代的作用。一旦肾上腺出现异常，犹如平静湖面掀起惊涛骇浪，引发一系列内分泌紊乱，给身体健康带来诸多挑战。

一、肾上腺：人体内分泌的关键枢纽

肾上腺位于双侧肾脏上方，虽体积微小，却蕴含着强大的内分泌功能。它分为皮质和髓质两部分，犹如精密的生产车间，各自分泌不同类型的激素，参与人体代谢、应激反应、血压调节等重要生理过程。

肾上腺皮质主要分泌糖皮质激素、盐皮质激素和少量性激素。糖皮质激素，如氢化可的松，在调节糖、脂肪和蛋白质代谢方面发挥着核心作用。当人体处于应激状态，如遭遇感染、创伤或剧烈运动时，糖皮质激素分泌增加，升高血糖，为身体提供额外能量，同时抑制免疫系统过度反应，减轻炎症。盐皮质激素以醛固酮为代表，主要负责维持体内水盐平衡，通过调节肾脏对钠和钾的重吸收，确保血容量和血压稳定。而肾上腺分泌的性激素，虽量少，但对青春期发育、第二性征维持等也有一定影响。

肾上腺髓质则主要分泌儿茶酚胺类激素，包括肾上腺素和去甲肾上腺素。当人体面临危险或紧急情况，这些激素迅速释放，引发“战斗或逃跑”反应，使心跳加快、血压升高、呼吸急促，瞳孔放大，肌肉供血增加，让人瞬间充满力量和警觉，以应对外界威胁。

二、肾上腺疾病：类型多样，危害重重

肾上腺疾病种类繁多，根据病变性质和激素分泌变化，主要可分为以下几类：

1. 肾上腺皮质功能亢进：库欣综合征是其中典型代表，主要因体内糖皮质激素长期分泌过多所致。患者外貌常出现明显改变，呈现满月脸、水牛背、向心性肥胖，面部圆润如满月，脂肪在颈部和背部堆积形似水牛背，四肢相对纤细，躯干肥胖明显。皮肤也变得脆弱，容易出现紫纹，还常伴有痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状。长期高糖皮质激素水平不仅影响代谢，还削弱免疫系统，增加感染风险，严重影响患者生活质量和身体健康。

2. 肾上腺皮质功能减退：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病，较为少见。当双侧肾上腺绝大部分被破坏，如自身免疫、结核等原因导致90%以上肾上腺组织受损，就会出现皮质激素不足的表现。患者常感到易于疲乏、衰弱无力、精神萎靡、食欲缺乏、体重明显减轻，病情发展后皮肤黏膜色素沉着明显，以暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为突出，严重时可出现低血糖、低血压、昏迷甚至危及生命。继发性肾上腺皮质功能减退症则多因下丘脑或垂体病变致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足引起，症状与原发性类似，但血浆ACTH水平正常或低于正常。

3. 醛固酮增多症：主要由肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮引发。患者突出表现为高血压和低血钾，高血压通常为轻至中度，但难以控制，低血钾可导致肌肉无力、肢体麻木、夜尿增多、口渴、多饮等症状，严重时可出现心肌肥厚、心力衰竭、肾功能受损等严重并发症，对心血管和肾脏功能造成极大损害。

4. 嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位嗜铬组织，肿瘤间歇或持续释放过多肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。典型病例表现为血压不稳定和阵发性发作，发作时血压急剧升高，伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、代谢紊乱等症状，严重发作可导致心脑血管意外，如脑出血、急性心肌梗死等，危及生命。

5. 肾上腺肿瘤：包括良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤如肾上腺腺瘤，部分为功能性肿瘤，可分泌激素引起相应症状；部分为无功能腺瘤，多在体检时偶然发现，一般直径较小且无症状时可保守观察，若直径较大（超过4公分）或有恶变倾向则需手术切除。恶性肿瘤如肾上腺癌，可侵犯周围组织、发生转移，严重影响患者健康和生存，预后较差 。

三、诊断与鉴别：抽丝剥茧，探寻真相

由于肾上腺疾病症状复杂多样，涉及多个系统，诊断过程犹如抽丝剥茧，需要综合多方面信息。详细的病史询问至关重要，医生会了解患者症状出现的时间、发展过程、家族病史等，从中寻找线索。如家族中有人患有自身免疫性疾病，对诊断自身免疫性肾上腺炎引起的肾上腺皮质功能减退有重要提示作用。

实验室检查是诊断的关键环节。通过检测血液和尿液中的激素水平及其代谢产物，判断肾上腺功能是否异常。例如，诊断库欣综合征需检测血皮质醇、24小时尿游离皮质醇、促肾上腺皮质激素等指标，观察其昼夜节律是否紊乱；诊断醛固酮增多症则需检测血浆醛固酮、肾素活性及醛固酮/肾素比值等。此外，还需进行电解质、血糖、血脂等常规检查，评估患者整体代谢状况。

影像学检查为医生提供直观的肾上腺形态和结构信息。超声检查方便、无创，可初步观察肾上腺大小、形态和有无占位性病变；CT和MRI检查则更为精准，能清晰显示肾上腺肿瘤的位置、大小、形态、与周围组织的关系等，帮助医生判断肿瘤性质，区分良性与恶性。对于一些特殊类型的肾上腺疾病，如嗜铬细胞瘤，还可能需要进行放射性核素显像检查，进一步明确肿瘤分布和功能状态 。

在诊断过程中，还需与其他疾病进行鉴别诊断。例如，库欣综合征需与单纯性肥胖、2型糖尿病等相鉴别；醛固酮增多症需与原发性高血压、肾性高血压等区分；肾上腺肿瘤需与其他肾上腺占位性病变，如囊肿、血肿等鉴别，确保诊断准确无误，为后续治疗奠定基础。

四、治疗策略：多管齐下，精准施治

针对不同类型的肾上腺疾病，治疗方法也各不相同，旨在纠正激素失衡、消除病因、缓解症状、预防并发症。

1. 药物治疗：对于肾上腺皮质功能减退症，需终身进行激素替代治疗，补充体内缺乏的糖皮质激素和盐皮质激素，常用药物有氢化可的松、泼尼松、氟氢可的松等，根据患者病情和个体差异调整剂量。自身免疫性肾上腺炎患者，若合并其他自身免疫性疾病，可能还需使用免疫抑制剂治疗。醛固酮增多症患者，可使用醛固酮拮抗剂，如螺内酯，抑制醛固酮作用，降低血压、纠正低血钾；对于不能手术或不愿手术的患者，也可选用其他降压药物控制血压。嗜铬细胞瘤患者在手术前，需使用α受体阻滞剂和β受体阻滞剂控制血压和心率，预防手术中血压剧烈波动 。

2. 手术治疗：对于肾上腺肿瘤，无论是良性还是恶性，只要符合手术指征，手术切除是主要治疗方法。随着微创技术的发展，腹腔镜手术已成为肾上腺手术的首选方式，具有创伤小、恢复快、并发症少等优点。对于功能性肾上腺肿瘤，如醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤等，手术切除肿瘤后，激素分泌恢复正常，症状也会随之缓解。但手术风险也不容忽视，尤其是嗜铬细胞瘤手术，术中可能出现血压急剧波动，需麻醉医生和手术医生密切配合，确保手术安全 。

3. 其他治疗：对于一些由感染引起的肾上腺疾病，如肾上腺结核，需进行抗结核治疗；深部真菌感染引起的肾上腺炎，需使用抗真菌药物。此外，患者在治疗过程中还需注意生活方式调整，如合理饮食、适度运动、避免精神刺激等，有助于病情恢复和维持身体健康 。

肾上腺疾病虽隐匿复杂，但随着医学研究的深入和诊疗技术的进步，早期诊断和有效治疗成为可能。广大患者若出现相关症状，应及时就医，积极配合检查和治疗。同时，加强对肾上腺疾病的科普宣传，提高公众认知，对于早期发现、早期干预，改善患者预后具有重要意义，让更多患者摆脱肾上腺疾病的困扰，重获健康生活。