摘要
摘要目的观察分析以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎（IHP）患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后特征。方法回顾性病例分析。2016年1月至2019年4月在解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的8例IHP患者纳入研究。其中，男性6例，女性2例；年龄11~ 65岁，平均年龄（48.00±19.08）岁。病程30 d~ 7.5年，平均病程（17.00±30.08）个月。记录患者发病年龄、症状、体征。所有患者均行眼部检查、颅脑或眼眶MRI或CT检查，血常规、生化、肿瘤标记物、免疫学指标、乙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒、甲状腺功能等实验室检查，同时行腰椎穿刺测颅压并检测脑脊液（CSF）相关指标。总结患者临床表现、颅脑或眼眶MRI影像学和实验室检查特征。同时观察患者治疗和预后情况。结果8例患者中，视力下降6例，视力下降伴复视1例，复视1例。双眼受累7例，单眼受累1例。其他症状包括头痛、听力下降等。眼底检查可见视盘水肿1只眼，视盘苍白6只眼。实验室检查结果显示，血管紧张素转化酶异常4例，抗甲状腺过氧化物酶抗体异常3例，免疫抗体阳性3例。CSF测量结果显示，所有患者均可见蛋白升高。颅脑和（或）眼眶MRI及CT检查发现，视神经受累6例，动眼神经受累1例，累及海绵窦区2例。所有患者均行糖皮质激素治疗，4例患者视力明显提高，2例患者复视完全缓解；7例患者联合疾病修饰治疗（DMT）预防炎症复发。所有患者经平均（26.63±16.55）个月的随访观察未见复发。结论IHP可因双眼先后或同时视力下降就诊于眼科。IHP患者易于合并头痛和其他颅神经麻痹症状。明确IHP诊断需要依赖影像学检查。糖皮质激素早期治疗有效，但因IHP易进展及复发，应尽早联合DMT。
出版日期
2020年08月10日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
