原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病3例-中国期刊网

摘要摘要总结3例原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）患者的临床特征及诊疗方案。PPNAD除符合促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征特征外，有以下特点：（1）Liddle试验后尿游离皮质醇反常升高；（2）伴生长停滞或Carney综合征表现；（3）肾上腺为小结节改变；（4）基因检测分别为PRKACA、PRKAR1A突变；（5）病理均为肾上腺色素沉积的结节改变；（6）治疗最终需要行双侧肾上腺切除，并予终身激素替代。PPNAD是罕见的库欣综合征类型，临床不易识别，认识其特征并行基因检测对明确诊断和治疗具有重要意义。

1朱铭强,董关萍,黄轲,陈雪峰,张黎,戴阳丽,袁金娜,吴蔚. 中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病一例报道.医药卫生,2021-03.
2许钰英,李燕虹,陈秋莉,马华梅,张军,郭松. 体细胞PRKACA基因变异致原发性色素结节性肾上腺皮质病1例.医药卫生,2023-03.
3许树柴;杜建强;袁凯;曹学伟;周英祝. 手术联合放射治疗膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎.临床医学,2012-05.
4程和平周永怀. 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现.公共卫生与预防医学,2011-12.
5李静;刘淑玲;刘斌. 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI诊断.影像医学与核医学,2007-02.
6姜登飞,王健,厉锋,胡鹏. 原发性肾上腺皮质腺癌的影像特征表现.医药卫生,2022-12.
7姜登飞,王健,厉锋,胡鹏. 原发性肾上腺皮质腺癌的影像特征表现.医药卫生,2021-05.
8陆文龙. 膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的.公共卫生与预防医学,2015-06.
9李登(综述);马若凡(审校). 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的研究进展.临床医学,2012-05.
10吴蒙蒙,高世成,骆名其,梁科. 艾滋病合并原发性肾上腺皮质功能减退症二例.医药卫生,2021-06.

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病3例

来源期刊

相关推荐

同分类资源更多

相关关键词

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病3例

来源期刊

相关推荐

同分类资源 更多

相关关键词

同分类资源更多