简介：摘要目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis，AHL）的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象，回顾性分析其临床病理资料。结果AHL好发于中老年男性，男女比例为7:3，以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，7/10的患者有肾病综合征，7/10的患者伴镜下血尿，3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白，以IgGλ型最为常见（5/10）；少数患者血清补体降低；血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准，除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外，其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）；骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6；确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外，多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积，刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光；免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性，并与质谱分析的结果一致；电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主），肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。

简介：摘要目的探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis，ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象，根据其是否合并其他肾脏疾病分为单纯ALECT2组和ALECT2合并其他肾脏病组，比较两组患者临床病理表现的差异。用光镜、免疫荧光及免疫电镜等方法观察肾组织病理改变；质谱分析法分析肾组织淀粉样沉积物质的成分；基因测序法分析患者外周血白细胞趋化因子2（leukocyte chemotactic factor 2，LECT2）基因序列。结果16例ALECT2患者入选本研究，9例合并其他肾脏病。患者发病年龄（65.00±8.45）岁，男女比例为7∶9，汉族15例，其中8例患者为山西省籍。15例患者有蛋白尿，中位尿蛋白量为2.16（1.07，4.72）g/24 h；5例表现为肾病综合征；11例有肾功能不全；12例有镜下血尿。12例患者合并高血压，6例合并糖尿病。与单纯ALECT2组相比，合并其他肾脏病组患者肾病综合征占比较高（5/9比0/7，P=0.034）。肾组织病理检查结果显示，16例患者肾皮质间质均有淀粉样物质沉积，均伴有不同程度的炎性细胞浸润和纤维化，多数患者伴有肾小球（12/16）、小动脉壁（14/16）淀粉样物质沉积。刚果红染色呈强阳性，免疫组化结果显示LECT2阳性。淀粉样物质沉积半定量分析结果显示，合并其他肾脏病组患者的肾小球淀粉样物质沉积和肾脏淀粉样物质总沉积评分显著低于单纯ALECT2组（均P<0.05）。16例患者电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。8例患者肾组织质谱分析检测到LECT2肽段，7例患者基因检测显示LECT2存在纯合子G等位基因。13例完整随访资料结果显示，2例死亡，1例肾活检时已进展为终末期肾病，其余大部分患者（8/10）肾功能进展缓慢。结论肾脏ALECT2患者临床表现以蛋白尿为主，肾功能不全、血尿及合并其他肾脏病的发生率高。肾组织病理改变特征为淀粉样物质主要沉积于肾皮质间质。

简介：摘要目的探讨颈部木村病以及Castleman病的超声和病理学特征。方法选择2016年6月至2019年6月青岛市市立医院超声科经术后病理证实为颈部木村病和颈部Castleman病的患者，分别为5例和9例，收集患者的临床、超声以及病理资料进行分析与总结。结果颈部木村病及Castleman病的超声图像均多表现为形态规则、边界清晰的均匀性低回声结节，但Castleman病结节内部多可见点线状高回声；彩色多普勒血流显像示木村病多为较丰富的树枝样血流，Castleman病多为较丰富的周围型血流。木村病及Castleman病的病理图像均为淋巴组织显著增生，木村病另可见大量嗜酸性粒细胞浸润，而Castleman病可见大量淋巴滤泡。结论颈部木村病及Castleman病在超声以及病理上有一定特异性，根据超声和病理学特征可对两者作出诊断和鉴别诊断。

简介：一、发病情况2004年3月12日，我区某皖西白鹅良种繁殖场孵化一批1460只9日龄雏鹅，突然发病，死亡4～5只，此后死亡数逐日增加，病鹅萎靡不振，减食或不吃，拉稀，多数病雏有明显的扭颈、仰头、转圈等神经症状。鹅群先后用土霉素、环丙沙星和庆大霉素等抗生素投料或饮水，均不见好转，病死现象仍然发生。笔者临诊时了解，该场种鹅群产蛋前曾注射过种用小鹅瘟疫苗（扬大生产）。据此，初诊为疑似雏鹅副粘病毒病。同时采取病料送扬州大学农学院进行病原检验。

简介：摘要目的探讨T1期高级别膀胱尿路上皮癌伴腺样分化患者的预后情况。方法回顾性分析2006年1月至2019年2月天津市第五中心医院收治的208例T1期高级别膀胱癌患者的资料，其中伴腺样分化组78例，单纯尿路上皮癌组130例，比较两组患者的预后情况。伴腺样分化组男性62例，女性16例；年龄38～81岁，中位年龄67岁。单纯尿路上皮癌组男性105例，女性25例；年龄40～82岁，中位年龄66岁。采用Cox比例风险模型法进行单因素和多因素分析，Kaplan-Meier方法分析两组无复发生存率和无进展生存率。结果伴腺样分化组复发51例(65.4%, 51/78)，进展22例(28.2%, 22/78)，复发率和进展率均明显高于单纯尿路上皮癌组[分别为38.5%(50/130)和14.6%(19/130),均P<0.05]。伴腺样分化组患者的中位复发时间为41个月，单纯尿路上皮癌组患者的中位复发时间为55个月。伴腺样分化组复发患者的中位进展时间为39个月，单纯尿路上皮癌组复发患者的中位进展时间为54个月。Cox单因素分析显示，肿瘤最大径(P＝0.030)、伴腺样分化(P＝0.003)和淋巴血管侵犯(P＝0.032)与膀胱尿路上皮癌患者的肿瘤复发有关。伴腺样分化(P＝0.036)和淋巴血管侵犯(P＝0.011)与膀胱尿路上皮癌患者的疾病进展有关。Cox多因素分析显示，伴腺样分化(P＝0.001)、淋巴血管侵犯(P＝0.038)是影响膀胱尿路上皮癌患者复发的独立因素。伴腺样分化(P＝0.007)和淋巴血管侵犯(P＝0.037)是影响膀胱尿路上皮癌患者进展的独立因素。结论T1期高级别膀胱尿路上皮癌伴腺样分化患者有更高的疾病复发和进展风险，此类患者应密切随访，根据具体情况行个体化综合治疗。

简介：摘要目的探讨T1期高级别膀胱尿路上皮癌伴腺样分化患者的预后情况。方法回顾性分析2006年1月至2019年2月天津市第五中心医院收治的208例T1期高级别膀胱癌患者的资料，其中伴腺样分化组78例，单纯尿路上皮癌组130例，比较两组患者的预后情况。伴腺样分化组男性62例，女性16例；年龄38～81岁，中位年龄67岁。单纯尿路上皮癌组男性105例，女性25例；年龄40～82岁，中位年龄66岁。采用Cox比例风险模型法进行单因素和多因素分析，Kaplan-Meier方法分析两组无复发生存率和无进展生存率。结果伴腺样分化组复发51例(65.4%, 51/78)，进展22例(28.2%, 22/78)，复发率和进展率均明显高于单纯尿路上皮癌组[分别为38.5%(50/130)和14.6%(19/130),均P<0.05]。伴腺样分化组患者的中位复发时间为41个月，单纯尿路上皮癌组患者的中位复发时间为55个月。伴腺样分化组复发患者的中位进展时间为39个月，单纯尿路上皮癌组复发患者的中位进展时间为54个月。Cox单因素分析显示，肿瘤最大径(P＝0.030)、伴腺样分化(P＝0.003)和淋巴血管侵犯(P＝0.032)与膀胱尿路上皮癌患者的肿瘤复发有关。伴腺样分化(P＝0.036)和淋巴血管侵犯(P＝0.011)与膀胱尿路上皮癌患者的疾病进展有关。Cox多因素分析显示，伴腺样分化(P＝0.001)、淋巴血管侵犯(P＝0.038)是影响膀胱尿路上皮癌患者复发的独立因素。伴腺样分化(P＝0.007)和淋巴血管侵犯(P＝0.037)是影响膀胱尿路上皮癌患者进展的独立因素。结论T1期高级别膀胱尿路上皮癌伴腺样分化患者有更高的疾病复发和进展风险，此类患者应密切随访，根据具体情况行个体化综合治疗。

简介：摘要目的探讨儿童重症监护病房（PICU）内急性坏死性脑病（ANE）患儿死亡的危险因素。方法多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿，根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床资料的差异，采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果纳入39例ANE患儿，男18例、女21例；中位发病年龄30月龄；出院病死率为41%（16/39）。29例（74%）患儿的发病年龄<4岁，前驱感染以流感病毒最常见（80%，20/25）。入PICU时死亡组休克比例高于存活组［12/16比 17%（4/23），P=0.001］。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分（GCS）低于存活组［3（3，6） 比6（5，7）分，Z=-2.598，P=0.009］，其最优界值为4分，且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组［10/16比 22%（5/23），P=0.018］。死亡组患儿入PICU时ANE严重程度评分（ANE-SS）高于存活组［5（2，6） 比2（1，4）分，Z=-2.436，P=0.015］，死亡组ANE-SS高风险比例高于存活组［9/16比22%（5/23），P=0.043］。存活组应用大剂量甲泼尼龙［20 mg/（kg·d）］的比例高于死亡组［43%（10/23）比1/13，P=0.031］。单因素Logistic回归分析表明入PICU时存在休克［比值比（OR）=14.250，95%置信区间（CI）2.985~68.018，P=0.001］、GCS≤4分（OR=6.000，95%CI 1.456~24.733，P=0.013）及ANE-SS高风险（OR=4.629，95%CI 1.142~18.752，P=0.032）为ANE患儿死亡的危险因素。结论ANE多见于4岁以下的流感儿童。入PICU时存在休克、GCS≤4分及ANE-SS高风险为ANE患儿死亡的高危因素。大剂量甲泼尼龙可能会改善ANE患儿的预后。

简介：

简介：摘要目的探讨药物干预对糖尿病引起的射精障碍患者体外受精结局的影响。方法对2017年1月至2019年2月本院收治的1例糖尿病合并逆行射精症男性患者的体外受精过程进行研究。患者曾在院外行2次体外受精均失败，胚胎质量一般，本院助孕前给予胰激肽原酶肠溶片(口服，240 U/次，3次/d)与天然型维生素E(口服，100 mg/次，3次/d)治疗，自初诊开始口服至取卵日，共约52 d。结果获卵裂期优质胚胎2枚，囊胚期优质胚胎5枚，囊胚复苏移植2次，每次移植1枚囊胚，第一次未妊娠，第二次孕2个月自然流产，剩余冷冻胚胎3枚。结论体外受精前使用胰激肽原酶肠溶片改善睾丸微循环，联合维生素E改善精子氧化应激状态，可在一定程度上提高胚胎质量。

简介：摘要在营养流行病学研究中使用能量控制模型能够从膳食组分摄入量中排除总能量摄入的混杂作用，探究膳食组分摄入与研究结局之间的真实关联。本文介绍了标准多元模型、营养素残差模型、能量分解模型和多元营养素密度模型四种能量控制模型。并以美国国家健康和营养调查研究数据为例，分别采用各种能量控制模型分析饱和脂肪酸摄入量与全因死亡率之间的关联，比较不同能量控制模型的分析结果。分析显示各种能量控制模型结果基本一致，均能较好地控制能量摄入水平的影响。

简介：摘要：目的：为多节段脊髓型颈椎病患者提供颈椎后前路联合手术治疗的临床效果进行研究。方法：本次研究的目标选择为2019年3月至2020年6月期间到我院接受治疗的112例多节段脊髓型颈椎病患者，本次研究中按照1：1随机分组的原则，将患者分为对照组（56例）以及观察组（56例），开展治疗的过程中分别为不同小组中的患者不同的治疗方案，随后采用组间对比的方式来开展本次研究。结果：研究中观察组患者的治疗方案选择为颈椎后前路联合手术治疗，在此基础上对两组患者的JOA评分、硬脊膜囊形态和矢状径进行对比发现，观察组中患者明显更优，组间对比结果差异显著（P＜0.05），具有统计学意义。结论：在为多节段脊髓型颈椎病患者开展临床治疗的过程中，通过为患者选择颈椎后前路联合手术治疗的治疗方式，可以很好的对患者的脊神经受压迫状态进行改善，同时对患者的硬脊膜囊形态进行改善，因此值得在临床中进行推广。

简介：摘要目的探讨苍白球磁共振T1WI信号值及苍白球与壳核T1WI信号强度比值(G/P值)在新生儿胆红素脑病早期识别中的意义。方法选取2017年1～12月南华大学附属郴州医院新生儿科收治的高胆红素血症足月新生儿为病例组，同期入院的非高胆红素血症足月新生儿为对照组。收集临床资料、苍白球T1WI信号值、G/P值及出院后随访资料等。根据胆红素水平将病例组患儿分为轻度高胆组(222～<256 μmol/L)、中度高胆组(256～<342 μmol/L)、重度高胆组(≥342 μmol/L)；根据急性期胆红素脑损伤评分将急性胆红素脑病(acute bilirubin encephalopathy，ABE)患儿分为轻度ABE组、中度ABE组、重度ABE组。分析苍白球T1WI、T2WI信号值和G/P值与血清胆红素水平、ABE程度的关系，通过受试者工作特征曲线找出诊断ABE的T1WI信号值和G/P值；并对生后6个月苍白球T1WI、T2WI信号值的动态变化和生后1年的临床随访结果进行综合分析。结果病例组共纳入175例，其中轻度高胆组65例，中度高胆组71例，重度高胆组39例；对照组43例。诊断ABE 39例，其中轻度ABE组21例，中度ABE组12例，重度ABE组6例。不同胆红素水平新生儿首次T1WI信号值、G/P值比较，重度高胆组高于中度高胆组、轻度高胆组和对照组，中度高胆组高于轻度高胆组和对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)，轻度组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。不同胆红素水平新生儿T2WI值比较，T1WI、T2WI值左右侧比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。不同程度ABE患儿首次T1WI信号值、G/P值比较，重度ABE组高于中度ABE组和轻度ABE组，中度ABE组高于轻度ABE组，差异均有统计学意义(P<0.05)。受试者工作特征曲线分析，T1WI信号值和G/P值的最佳临界点分别为628和1.38。175例患儿生后6个月内发现9例T1WI信号值下降伴T2WI信号值升高。随访1年，最终诊断慢性胆红素脑病7例，均为急性期苍白球T1WI信号增高，生后1～6个月内出现T1WI降低伴T2WI信号值增高的患儿。结论苍白球T1WI信号值及G/P值与血清总胆红素水平、ABE分度有密切关系，T1WI信号值>628或G/P值>1.38需考虑ABE。测定T1WI信号值及G/P值对新生儿胆红素脑病的早期识别有重要参考价值。

简介：摘要目的探讨北京地区老年髋部骨折的流行病学特征，以期为进一步完善老年髋部骨折的防治工作提供参考。方法于北京地区3家市区医院（北京积水潭医院、北京医院、北京安贞医院）及3家郊区医院（北京市顺义区医院、北京市昌平区医院和北京市房山区良乡医院）进行老年髋部骨折诊治的多中心研究，纳入2018年11月至2019年11月期间连续收入院治疗、年龄≥65岁的髋部骨折患者，采集患者的性别、年龄、骨折类型、骨折发生时间、地点及原因，跌倒相关信息，主要合并内科疾病等数据，分析老年髋部骨折的流行病学特点。结果①本研究共纳入2 071例患者，其中男653例，女1 418例，男女比为1∶2.17。年龄为65~102岁，平均79.8岁。以75~84岁年龄段患者最多见，占44.81%（928/2 071）。②股骨颈骨折占43.41%（899/2 071），股骨转子间骨折占56.59%（1 172/2 071）。股骨颈骨折患者的年龄为（78.6±7.7）岁，显著小于股骨转子间骨折患者的（80.7±7.4）岁，差异有统计学意义（P<0.05）。③跌倒是老年髋部骨折患者的主要致伤原因，占94.69%（1 961/2 071）；骨折地点多发生在家中71.27%（1 476/2 071）。④存在1种及以上合并内科疾病者占83.00%（1 719/2 071）。最常见的合并内科疾病为原发性高血压(57.89%，1 199/2 071)、糖尿病(27.09%，561/2 071)及冠状动脉粥样硬化性心脏病（22.02%，456/2 071）等。结论北京地区老年髋部骨折患者女性人数明显多于男性，75~84岁年龄段患者所占比例最高；随着年龄的增加，股骨转子间骨折所占比例升高；跌倒是老年髋部骨折患者的主要致伤原因，患者多伴有内科疾病。

简介：摘要目的：利用结构拼图观察糖尿病（DM）患者全视网膜光凝（PRP）前后角膜上皮基底神经丛（SNP）和朗格汉斯细胞（LC）的变化，并分析二者的相关性。方法：前瞻性临床研究。选取2019年4─11月就诊于山西省眼科医院准备行PRP治疗且双眼糖尿病视网膜病变Ⅳ期的2型DM患者，选择病情较重的眼为治疗眼，对侧眼为对照眼，分别于PRP治疗前、每次光凝后1周和PRP完成后1个月行角膜共焦显微镜检查，观察涡状结构及其周围2～3 mm区域SNP和LC的变化，并测量涡状区神经纤维长度（NFL）值和LC密度。采用重复测量方差分析比较不同观察时间点LC密度和NFL值，并采用SAS软件的MIXED模型分析重复测量的NFL值和LC密度之间的相关性。结果：共纳入患者49例。治疗眼接受PRP后部分患者出现SNP神经纤维变细，伴有不同程度的涡状区神经结构缺失的神经损伤表现；各观察时间点NFL值总体比较差异有统计学意义（F=8.039，P=0.004），且PRP治疗前NFL值[（15.5±3.7）mm/mm2]与第2次光凝后1周[（15.0±3.5）mm/mm2]、第3次光凝后1周[（13.4±4.3）mm/mm2]和第4次光凝后1周[（13.5±4.1）mm/mm2]比较差异均有统计学意义（均P<0.05）。同时，治疗眼LC密度增加，并以涡状区为中心聚集，成熟LC浸润区伴有SNP神经结构的缺失；各观察时间点LC密度总体比较差异有统计学意义（F=12.350，P<0.001），且PRP治疗前LC密度[（40±54）cells/mm2]与第3次光凝后1周[（79±91）cells/mm2]、第4次光凝后1周[（98±126）cells/mm2]以及PRP完成后1个月[（87±102）cells/mm2]比较差异均具有统计学意义（均P<0.05）；相关分析显示治疗眼第4次激光后1周LC密度与其基线水平呈正相关（r=0.674，P<0.001）；且重复测量的NFL值与LC密度呈负相关（=-0.041）。结论：PRP多次光凝可以导致LC密度增加；成熟LC可以导致SNP神经结构破坏。