简介：摘要目的探讨小肠转移性上皮样血管肉瘤(EA)的临床表现、组织学特征、诊断及鉴别诊断，进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的2例小肠转移性EA的临床资料，进行光镜及免疫表型观察，并复习相关文献报道的3例小肠转移性EA。结果小肠转移性EA发病年龄36~80岁(平均62岁)，男3例，女2例。临床出现腹痛2例、黑便2例、贫血及钡灌肠异常1例。原发病灶2例来源于大腿软组织，2例来源于脏器-肝和肺，1例原发灶不详。病理组织学改变与原发性EA病灶相似，均表现为巢片状或索状排列的上皮样细胞，异型性明显，可见核分裂像、核仁、血窦及血管网结构。免疫表型4例表达CD31，3例表达Fli-1、ERG，2例表达ⅧRAG、CKpan。结论小肠转移性EA临床少见，预后较差，临床主要表现为腹痛、黑便及贫血等消化道症状，各部位EA均可转移，临床诊断较困难，但病理组织学改变有特点，结合临床病史及免疫组化染色血管内皮相关抗原呈阳性有助于诊断。

简介：摘要目的探讨滤泡辅助性T淋巴(Tfh)细胞在儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)发病中的作用及临床意义。方法选取2018年10月至2020年1月在南京医科大学附属儿童医院消化科住院的EG患儿17例作为EG组，以同期结肠息肉患儿15例为对照组。采用流式细胞术检测2组患儿外周血中Tfh细胞及其功能性分子可诱导性共刺激分子(ICOS)、程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)的表达。结果EG组与对照组患儿外周血Tfh细胞频率的中位数(四分位间距)分别为7.3(2.6)%、2.8(1.4)%，2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。EG组与对照组患儿Tfh细胞上ICOS、PD-1的表达水平的中位数(四分位间距)分别为1.5(1.3)%、1.8(3.2)%及0.1(0.2)%、0.7(0.6)%，2组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。EG组患儿外周血中Tfh细胞频率与ICOS、PD-1表达量及免疫球蛋白E(IgE)水平均呈正相关(r＝0.746、0.893、0.587，均P<0.05)。结论EG患儿外周血Tfh细胞增多，高表达ICOS、PD-1，处于增殖活化状态；EG患儿外周血Tfh细胞数量与IgE水平呈正相关性；Tfh细胞及其相关分子的异常表达在EG的发生机制中可能起促进作用。