简介：摘要报道1个囊性纤维化伴糖尿病家系。先证者以“间断咳嗽、咳痰、发热15年，发现血糖升高2个月”为主诉入院，遗传检测发现先证者携带囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因c.1322T>C（p.L441P）和c.1521_1523del（p.F508del）复合杂合突变，结合家系囊性纤维化跨膜传导调节因子临床资料诊断为囊性纤维化伴糖尿病，其肺部支气管扩张及感染以综合支持治疗为主，并予以阿卡波糖控制其血糖。其父携带p.L441P杂合突变，表现为肺大疱合并糖代谢受损，提示p.L441P杂合突变可能致病，在临床诊治及遗传咨询中应特别注意。

简介：摘要目的观察严重烫伤大鼠早期胰岛素分泌功能变化情况并探讨其信号转导机制。方法将24只7周龄雄性Wistar大鼠按随机数字表法分为单纯假伤组、假伤＋BPV(HOpic)组、单纯烫伤组和烫伤＋BPV(HOpic)组，每组6只。单纯烫伤组、烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠在94 ℃热水中浸浴腹部6 s、背部12 s，造成50%体表总面积Ⅲ度烫伤；单纯假伤组、假伤＋BPV(HOpic)组大鼠在37 ℃温水中浸浴腹部6 s、背部12 s，模拟致伤。伤后0(即刻)～2 d，烫伤＋BPV(HOpic)组、假伤＋BPV(HOpic)组大鼠每天一次性腹腔注射0.5 mg/mL磷脂酰肌醇3－激酶/蛋白激酶B(PI3K/Akt)信号通路增强剂BPV(HOpic)溶液0.6 mg/kg，单纯烫伤组、单纯假伤组大鼠每天一次性腹腔注射等体积二甲基亚砜。伤后72 h，剪尾法取大鼠尾血，用血糖仪测定空腹血糖；取大鼠胰腺组织，苏木精－伊红染色观察胰岛组织病理学表现，透射电镜观察胰岛β细胞超微结构以计数每10微米细胞膜上锚接胰岛素颗粒并计算胰岛素空泡占比，蛋白质印迹法检测胰腺PI3K/Akt信号通路中Akt磷酸化水平。对数据行单因素方差分析和LSD检验。结果(1)伤后72 h，单纯假伤组与假伤＋BPV(HOpic)组大鼠空腹血糖水平均正常且相近(P>0.05)，与该2组比较，单纯烫伤组大鼠空腹血糖水平显著升高(P<0.01)，烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠空腹血糖水平没有明显变化(P>0.05)。与单纯烫伤组比较，烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠空腹血糖水平显著降低(P<0.01)。(2)伤后72 h，单纯假伤组与假伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰岛形态完整且胰岛细胞排列整齐，与该2组比较，单纯烫伤组大鼠胰岛形态不完整，胰岛内空泡样变多见，细胞排列不规则，部分胰岛β细胞胞质淡染或透亮；烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰岛形态变化不明显。与单纯烫伤组比较，烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰岛形状较为完整，胰岛内空泡样变较少，细胞排列较规则，胰岛β细胞胞质淡染或透亮较少。(3)伤后72 h，单纯假伤组与假伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰岛β细胞中每10微米细胞膜上锚接胰岛素颗粒数和胰岛素空泡占比均相近(P>0.05)，与该2组比较，单纯烫伤组大鼠胰岛β细胞中每10微米细胞膜上锚接胰岛素颗粒数显著减少(P<0.01)，胰岛素空泡占比显著增加(P<0.01)；烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰岛β细胞中每10微米细胞膜上锚接胰岛素颗粒数明显减少(P<0.05)，胰岛素空泡占比没有明显变化(P>0.05)。与单纯烫伤组比较，烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰岛β细胞中每10微米细胞膜上锚接胰岛素颗粒数显著增多(P<0.01)，胰岛素空泡占比显著减少(P<0.01)。(4)伤后72 h，单纯假伤组、假伤＋BPV(HOpic)组、单纯烫伤组、烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰腺Akt磷酸化水平分别为0.91±0.03、0.98±0.03、0.78±0.08、0.87±0.08。与单纯假伤组比较，假伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰腺Akt磷酸化水平明显升高(P<0.05)，单纯烫伤组大鼠胰腺Akt磷酸化水平显著降低(P<0.01)，烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰腺Akt磷酸化水平无明显变化(P>0.05)；与假伤＋BPV(HOpic)组比较，单纯烫伤组与烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰腺Akt磷酸化水平均显著降低(P<0.01)；与单纯烫伤组比较，烫伤＋BPV(HOpic)组大鼠胰腺Akt磷酸化水平明显升高(P<0.05)。结论严重烫伤大鼠早期胰腺PI3K/Akt信号通路活性降低，胰岛素分泌功能下降；提高胰腺PI3K/Akt信号通路活性可以改善早期胰岛素分泌功能，恢复血糖生理水平。

简介：摘要钢纤维混凝土施工技术作为路桥施工的重要组成部分，由于钢纤维混凝土具有力学强度、很好的韧性以及很强的耐磨性和耐久性，这些性能都是能增强路桥工程项目施工质量。文章介绍了路桥施工中钢纤维混凝土的施工技术要点，探讨了路桥施工中钢纤维混凝土施工技术的应用。

简介：摘要目的总结单中心儿童心脏纤维瘤的外科手术切除经验及近期随访结果。方法回顾性分析2018年1月至2021年10月期间上海儿童医学中心收治的10例行心脏纤维瘤手术切除术患儿的临床资料。其中7例心脏纤维瘤位于左心室，3例位于右心室。肿瘤最大径(5.6±2.0)cm。结果中位手术年龄3.1岁(5个月至9岁)。9例心脏纤维瘤完整切除，1例部分切除。1例巨大左心室纤维瘤患儿体外循环停机后频发室颤，予以体外膜肺氧合辅助3天后成功撤除。全组患儿无早期死亡。术后随访1个月至3年，中位随访6个月。随访期间所有患儿均无肿瘤复发，无室性心律失常复发。结论儿童心脏纤维瘤通常可以行手术切除，术后心功能不全及室性心律失常可以得到缓解，疗效满意。

简介：摘要目的探讨成人薄基底膜肾小球病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者，回顾性分析临床、病理特点和预后，以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者，女性116例（85.9%），男性19例（14.1%），年龄（40.56±10.30）岁，30例（22.2%）合并高血压，32例（23.7%）合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿，血清肌酐均正常，41例（30.4%）存在蛋白尿[（0.65±0.19）g/24 h]。102例（75.6%）肾脏病理可见肾小球硬化，其中51例（37.8%）球性硬化比例>10%。79例（58.5%）存在轻度肾小管间质慢性病变，53例（39.3%）存在血管透明变性。合并超重/肥胖和（或）高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，超重/肥胖（OR=7.550，95%CI 2.091~27.257，P=0.002）和高血压（OR=4.424，95%CI 1.091~17.935，P=0.037）是蛋白尿的独立影响因素，蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素（OR=3.151，95%CI 1.046~9.491，P=0.041）。4例患者失随访，余患者中位随访时间为64.0（24.0，96.5）个月。随访末10例尿蛋白增加，3例（2.2%）出现估算肾小球滤过率下降，此13例患者均合并超重/肥胖，其中4例伴高血压，余118例患者尿检较基线无明显变化，肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高，合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良，未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好，但尚需长期随访观察。

简介：摘要近年来，不动产登记的电子化和自主化问题得到了业内的广泛关注，研究其相关课题有着重要意义。本文首先对相关内容做了概述，分析了不动产统一登记的难点。在探讨电子自主化登记优势发挥的同时，结合相关实践经验，分别从多个角度与方面就不动产登记信息化建设展开了研究，阐述了个人对此的几点看法与认识，望有助于相关工作的实践。

简介：实行小班化教学的方式，从改变教学组织形式入手，减少授课班级人数为突破口，可切实有效地促进学生积极主动地学习，使学生的个性得到发展，更好地完成体育与健身课程的培养目标。

简介：摘要：智能化技术以高精度传感器技术、计算机技术、以及卫星定位技术作为依托，可以明显提高从业者的操作水平和工作效率。智能化技术的特点，在于作业速度快、精度高，能够帮助工程部门节约资金，是电气工程智能化的主流趋势。把智能化技术应用于电气工程，可以达到智能化诊断，提升检测的准确性，减小作业的不良威胁。本文简单阐述了智能化技术的特点，分析电气工程中应用智能化技术的必要性，并对其实际的应用策略作出探讨。

简介：摘要： 随着科技的不断进步 ，煤矿机电的机械化、 自动化也得到 了很大 的进步。研究 煤炭机电设备 自动化技术有利于煤矿安全生产，有利于入井人员的生命安全。 煤矿机电设备 自动化的应用不仅能提高 工作效率，同时对于 煤矿安全也至关重要 。煤矿机电设备 自动化与智能 化的联系也十分紧密，随着信息技术不断在煤矿的应用，下一步在煤矿企业中开展机电自动化、智能化改造升级也是一个新的趋势。

简介：当前，流程工业均存在着能耗高、成本高、劳动生产率低、资源利用率低的特点，能耗普遍比国外先进水平高出30％，劳动生产率只及国外的20-30％左右，生产成本普遍高出国外的1-2倍。美国60％的石化企业应用了先进控制技术（我国不到10％），在线优化技术增加收益的典型值为装置产值的3-5％（我国不到1％）。据美国ARC公司调查，应用流程工业综合自动化技术可获得显著的经济效益，如产品质量提高19．2％、劳动生产率提高13．5％、产量提高11．5％。这正是流程工业综合自动化技术的重要潜在市场。

简介：摘要：随着经济和科技的不断发展，电气自动化水平越来越高，在工业领域也应用越来越广泛，因为科技水平的不断进步，当今的电气工程及其自动化控制方法有了很大的进步，促进了控制系统结构的创新，改变了传统的控制系统结构。全面实施自动化技术，在未来将是不争的事实，也是在市场激烈竞争下的必然结果。本篇文章主要围绕电器自动化，在工业控制技术的系统实验及设计方面进行了研究，希望可以为相关人员提供一些参考。

简介：

简介：摘要电力行业对于社会发展起到了关键的作用，尤其是给人们的生活带来了不同的变化，在当今社会发展过程中每一个部分都需要电力的支持，因此电力系统也在与时俱进的发展。其中自动化是信息化不断发展的结果，在此过程中，本文主要对电力系统自动化的实现及其发展趋势进行研究分析，希望能够提升电力部门的工作效率。

简介：摘要：随着科技的不断进步，电子工业得到了全方位的发展，电子工业的发展也越来越快，电子工业的发展速度也越来越快，对电子工程学的发展也有了更高的需求，要在电子工程学中更好地运用自动控制技术，做好总体规划工作。在机械设备中，电气工程自动化技术的运用具有较为明显的优势，能够对其进行高效地运用，从而提升其各项性能，并对其进行实时监测，对其进行故障点进行剖析，实现对其进行有序的控制，降低其发生的概率，节省其费用，提升其运作的效率。

简介：摘要：在社会发展的新时期，我国的机械加工制造行业得到了快速发展。与此同时，在此行业的发展中，在现阶段大量引入了自动化技术，借助技术的优势，为此行业的发展带来了极大的便利，全面提升了各项工作开展时的水平，在很大程度上推动了此行业的发展。因此，本文简单分析了自动化技术在机械设计制造中的具体应用。

简介：摘要：电气工程自动化控制是在减少人工操作的情况下，根据设备运行特点、电力系统安全要求等，利用编制好的程序，在相应的条件下自动关闭和开启，对电气设备进行无人化操控管理。因此，如何有效利用电气自动化技术，提高工作效率已成为相关行业所关注的问题。本文简要探讨了电气自动化技术在电气工程中的应用。

简介：摘要在我国的工业发展中，科学技术的应用已经逐渐成为一种发展趋势，PLC技术就是其中之一。在未来的发展中，需要不断完善PLC技术，使其朝着智能化、数字化以及系统化的方向發展。这也是现代工业发展的必然要求，也会进一步推动电气行业的可持续发展。

简介：摘要：在智能制造时代背景下，机械设计制造行业当中全面引入智能化技术和数字化技术，是时代发展的需求，也是时代发展的必然趋势，将先进科学技术的有效融入，不仅能够改变传统机械化生产中的缺陷，还能够从产品入手全面改善产品的质量和效率，在机械设计制造领域具有广阔的发展前景。但是就目前智能化技术和数字化技术的发展情况来看，仍然有需要注意的因素，有必要进行不断的改进，这是机械设计制造行业发展的必然选择。为此通过合理应用自动化技术能够进一步优化系统生产效率，保障机械生产安全和机械产品质量。

简介：摘要：目的 对个性化心理护理在血液透析护理进行研究，观察应用效果。方法 纳入2021年1月-2022年12月，由我院接诊的90例血液透析患者为本课题研究样本，随机平均分成参照组和观察组，两组分别为45例。以护理方法的不同对患者进行分组，对参照组患者采用传统护理干预，对观察组患者采用个性化心理护理干预，通过比较相关数据分析不同护理模式对血液透析患者的护理效果。结果 观察组患者HAMA、HAMD评分显著低于参照组；观察组患者SF-36评分明显高于参照组。结论 对血液透析患者实施个性化心理护理，促使患者不良心理发生了明显的改观，具有较高的推广价值。

简介：摘要目前我国的电网建设日趋完善，能够大规模保障用电安全与用电质量，但是随着电力需求的不断提升，配网的自动化模式逐渐成为目前电力企业的具体发展方向。10kV的配网在一定程度上能够在电网中起到调和的作用，不仅能够帮助电力企业构建完善的自动化与故障管理技术，并且也是提升电力质量、安全稳定运转的关键。由于我国目前用电基数大，电力企业中出现的问题会带来巨大的经济损失，对配网自动化以及故障处理模式的优化在很大程度上能够确保用电的稳定性与安全性。