简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因，该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述，以进一步提高HLH的精准诊治水平。

简介：摘要朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是儿童受累为主的组织细胞病，部分患儿对一线治疗反应不佳。目前阿糖胞苷、吲哚美辛、克拉屈滨、氯法拉滨、靶向药物及造血干细胞移植等可用于复发难治性LCH的治疗。现就复发难治性LCH的治疗进展进行综述。

简介：摘要目的探讨中国儿童急性淋巴细胞白血病2008（NPCLC-ALL2008）方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）的效果。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤中心接受NPCLC-ALL2008方案进行规范治疗的96例T-ALL患儿的临床资料。分析流式细胞术监测微小残留病（MRD）与预后的关系，应用Kaplan-Meier法进行长期生存分析。结果96例T-ALL患儿中男72例、女24例，年龄9.5（1.0~16.0）岁，随访时间5.7（1.0~9.7）年。92例患儿获得完全缓解（96%），5年无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）分别为（61±6）%和（70±5）%，复发18例，5年累积复发率（27±6）%，死亡24例。诱导第15天MRD>5%者生存率明显低于MRD≤5%者，5年OS分别为（60±12）%和（72±6）%（χ2=3.904, P=0.048），巩固治疗前MRD>10%者5年EFS和OS均明显降低，均为（50±35）%。复发患儿生存明显差于无复发患儿，5年OS分别为（26±13）%和（81±5）%（χ2=18.411, P<0.01），复发时间越早预后越差，诊断6个月内复发者5年OS仅为（25±22）%，3年内和3年以上复发者5年OS分别为（30±14）%和（50±35）%，差异有统计学意义（χ2=13.207, P<0.01）。结论NPCLC-ALL2008方案治疗T-ALL疗效尚可，MRD指导下进行精确的危险分层和个性化治疗来减少复发有望进一步提高T-ALL患儿长期生存率。