简介:摘要:随着社会经济的发展,我国的输电线路不断增加,其运行维护工作也越来越受到重视。现阶段,在电力需求不断增加的背景之下,人们对电力运输线路提出了更高的要求。于高输电线路而言,可以满足人们生产生活的正常用电需求,为了确保电力运输的安全性、稳定性,需要做好高输电线路的状态检修工作,通过检修工作了解高输电线路的电能输送情况,明确电能输送中的安全隐患,在此基础之上制定针对性的解决措施,从而确保电力能源的稳定运输。本文首先分析了输电线路检修与维护的重要性,其次探讨了输电线路的运行维护,最后就输电线路的故障排除进行研究,以供参考。
简介:摘要目的分析儿童恶性血管迷走性晕厥(VVS)的临床特点及其危险因素。方法病例对照研究。收集2017年6月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗并诊断VVS的368例患儿的病例资料。根据在晕厥过程中是否发生3 s以上窦性停搏分为恶性VVS组与非恶性VVS组,比较两组患儿的人口学特征。以病例信息完整的恶性VVS作为病例组,按照年龄、性别1∶4比例匹配同期非恶性VVS组的患儿作为对照组,分析比较两组患儿的临床特征及相关检查指标。组间比较采用独立样本t检验、Mann-Whitney U或χ2检验。采用Logistic回归分析恶性VVS的危险因素。结果符合标准的恶性VVS患儿11例,非恶性VVS患儿342例。病例组11例,对照组44例,11例病例组中10例心脏停搏发生在直立倾斜试验倾斜过程的第35(28,35)分钟,窦性停搏时长(9±5)s;1例晕厥发生在患儿排队等待采血过程中,窦性停搏时长为3.4 s。恶性VVS组年龄小于非恶性VVS组,差异有统计学意义[9(7,10)比 12(10,14)岁,P<0.05]。病例组患儿平均血红蛋白浓度(MCHC)、24 h连续5 min节段平均心动周期均高于对照组,差异均有统计学意义[(347±9)比(340±8)g/L,(124±9)比(113±28)ms,均P<0.05]。Logistic回归分析显示MCHC是VVS患儿发生窦性停搏的独立危险因素(OR=1.13,95%CI 1.02~1.26,P=0.024)。结论恶性VVS患儿发病年龄偏小,临床表现无特殊,MCHC是恶性VVS的独立危险因素。
简介:摘要目的探讨遗传代谢相关婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)的临床特征及基因特点,为指导该类疾病的诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊断为ICH的住院患儿80例的临床资料,并随访患儿出院后的临床转归。80例患儿中,女27例,男53例;发病年龄(39±18) d。通过高通量基因测序明确病因的患儿为遗传代谢组(44例),未能明确病因的36例特发性婴儿肝内胆汁淤积症(INC)患儿为INC组。采用t检验或独立样本秩和检验比较实验室检查结果和生化指标;采用χ2检验比较巨细胞病毒感染率。结果1.共纳入80例,通过高通量测序明确诊断44例,阳性率为55.0%,其中希特林蛋白缺陷病(CD)23例,Alagille综合征(ALGS)10例,进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6例,先天性胆汁酸合成障碍2例,尼曼匹克病2例,囊性纤维化1例。2.遗传代谢组血清总胆汁酸水平[180.6(115.5,271.6) μmol/L]、活化部分凝血酶原时间[40.6(37.1,45.2) s]较INC组[123.3(98.8,163.4) μmol/L、34.8(31.7,40.1) s]明显升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组巨细胞病毒感染率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。3.遗传代谢组的肝组织病理异常较INC组重,可见点灶样、融合灶样坏死,且5例(4例ALGS、1例CD)汇管区小胆管数量减少,管腔狭窄。结论遗传代谢相关ICH常见的病因为CD、ALGS、PFIC。对于存在巨细胞病毒感染患儿,亦应继续积极完善检查,明确胆汁淤积病因。高通量测序对不明原因ICH的早期诊断有重要意义。
简介:摘要3例以心脏受累为突出表现的嗜酸粒细胞增多综合征患儿,均为女性,年龄2~15岁,心脏以右心室受累为主,表现为心腔内血栓形成、心尖闭塞样改变,合并或仅有心包积液,FIP1L1-PDGFRa融合基因均阴性;经糖皮质激素及对症治疗后,嗜酸粒细胞均恢复正常。例1随访1年遗留右心室心尖部闭塞样改变;例2随访2个月血栓消退;例3治疗2周后心包积液吸收。