简介：摘要目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征（SVCS）的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料，对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以及预后情况进行总结。结果42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿中男31例、女11例，诊断年龄8.5（1.9，14.9）岁。临床表现以咳喘（33例，79%）、端坐呼吸（19例，45%）、面部水肿（18例，43%）较为常见。病理诊断以T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）最常见（25例，60%），其他依次为T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）（7例，17%）、间变性大细胞淋巴瘤（4例，10%）、弥漫大B细胞淋巴瘤2例（5%），外周T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤各1例。42例患儿通过骨髓细胞学或胸腔积液细胞学明确原发病诊断14例，通过浅表淋巴结活检确诊6例，通过纵隔占位性病灶活检确诊22例；麻醉方式以局部麻醉为主（27例，64%），15例接受全身麻醉患儿中3例发生纵隔肿块压迫导致的呼吸相关并发症；42例患儿中27例持续缓解，1例复发后接受二线治疗存活，14例死亡（2例死于活检术围手术期并发症，12例原发病复发或进展后死亡），持续缓解的27例患儿随访时间36.7（1.2，76.1）个月。42例患儿3年总生存率和无事件生存率分别为59%（95%CI 44%~79%）和58%（95%CI 44%~77%）。结论儿童纵隔恶性肿瘤相关SVCS是危及生命的肿瘤急症，病死率高。最常见原发疾病是T-LBL，临床症状及体征以咳喘、端坐呼吸、面部水肿常见。临床处理应以稳定危重状态为前提并通过最小侵袭性操作以明确病理诊断。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗联合强化疗治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤/白血病的安全性。方法收集2014年11月1日至2018年7月31日在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心按中国小儿肿瘤专业委员会(CCCG)-成熟B细胞淋巴瘤(BNHL)-2015方案治疗的77例初治儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤/白血病患儿的资料，比较利妥昔单抗联合强化疗组(R4组)及单纯化疗组(R3组)患儿的不良反应及免疫功能指标恢复情况。结果利妥昔单抗联合AA方案与单纯AA方案相比，血小板减低比例[79.5%(35/44例)比54.5%(24/44例)，χ2＝6.223，P＝0.011]及感染发生率增高[70.5%(31/44例)比36.4%(16/44例)，χ2＝10.275，P＝0.001]；利妥昔单抗联合BB方案与单纯BB方案相比，黏膜/口腔炎及感染发生率更高[分别为40.8%(20/49例)比29.3%(22/75例)和85.7%(42/49例)比72.0%(54/75例)]，但差异无统计学意义；R4组患儿相较R3组，外周血CD19阳性细胞下降者比例大，差异无统计学意义(P>0.05)，血清IgG下降者比例更大(P<0.05)，但2组患儿治疗相关死亡率差异无统计学意义；R4组患儿血清IgG及IgM水平平均恢复时间13.1个月，最长可至治疗结束后31个月才恢复。结论利妥昔单抗联合强化疗治疗儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤/白血病总体较为安全，但免疫球蛋白缺乏持续时间相对较长，存在继发感染风险，需严格把握使用指征，是否需要常规应用丙种球蛋白替代治疗值得进一步探讨。

简介：摘要目的总结儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征和治疗结果，并分析预后相关因素。方法收集2010年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的病理诊断明确的初治ALCL患儿共60例（≤18岁），采用中国儿童肿瘤协作组-B细胞非霍奇金淋巴瘤-2010（CCCG-BNHL-2010）方案治疗。采用Kaplan-Meier方法计算总体生存率（OS）、无事件生存率（EFS）及无进展生存率（PFS）；单因素行Log-Rank检验分析预后不良因素。结果纳入研究的60例ALCL患儿中男39例、女21例，发病年龄7.9（1.2~16.7）岁，有B症状［即发热和（或）夜间盗汗和（或）体重减轻］者43例（72%），乳酸脱氢酶（LDH）<2倍正常值上限者49例（82%）、2~<4倍正常值上限者11例（18%）。临床分期显示，Ⅰ期1例、Ⅱ期3例、Ⅲ期55例、Ⅳ期1例。间变性淋巴瘤激酶（ALK）免疫组织化学结果明确的患儿有58例，其中阳性53例（91%）。12例（20%）有实质脏器（心、肝、脾、肺、肾、胰）受累。本组患儿4年OS和EFS分别为（88±4）%和（76±6）%。将性别、B症状、LDH水平、ALK表达、临床分期、实质脏器是否受累分别进行预后单因素分析，仅LDH水平对患儿OS的影响有统计学意义（χ²=6.571，P=0.010），但对EFS的影响差异均无统计学意义（均P>0.05）。截至末次随访，44例患儿处于持续缓解状态，随访时间50（13~119）个月。本组病例中13例出现疾病进展或复发（23%），其中3例进展或复发后直接放弃治疗，2例直接进展至死亡，8例接受二线和挽救治疗（6例末次随访仍存活）。进展或复发后病例的2年OS和PFS分别为（60±16）%和（16±14）%。本组治疗相关病死率5%（3/60），均为化疗后发生严重感染死亡。结论CCCG-BNHL-2010方案治疗儿童ALCL疗效良好，但治疗相关病死率偏高，方案安全性有待提高。ALCL进展或复发后经过有效二线治疗仍可获得较高生存率。LDH≥2倍正常值上限是预后不良因素。

简介：摘要目的分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后，并归纳国际研究进展。方法采用回顾性研究，研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿，总结其临床特征、诊治过程及随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中男6例，女2例；7例原发腹盆腔，1例原发骶尾部；8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润，其中4例(50%)同时有远处转移，包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗，其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗，2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日，中位随访时间59个月，3例死亡，5例存活(2例完全缓解，1例反复复发，2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月，3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移；虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗，但预后仍较差。

简介：摘要目的评价初次手术术后残留及单纯手术后复发纤维肉瘤患儿的远期疗效及预后相关因素。方法回顾性研究，研究对象为2004年4月至2019年2月上海儿童医学中心收治的26例术后残留或复发纤维肉瘤患儿，接受上海儿童医学中心横纹肌肉瘤1999（SCMC-RS-99）方案及适时肿瘤根治性切除术，化疗前根据手术及影像学检查将疾病状态分为首诊术后残留组（简称残留组）、单纯手术后复发再治疗组（简称复发组），总结患儿临床特点及远期随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析评估生存率，应用Log-Rank检验及COX比例风险模型对年龄（<3岁或3~18岁）、性别、肿瘤原发部位、术后分期、疾病状态、ETS变体6（ETV6）基因、化疗方案进行单因素及多因素预后分析。结果26例纤维肉瘤患儿中男13例，女13例；残留组17例，复发组9例。随访至2019年12月31日，随访时间73（10~188）个月，5年总体生存（OS）率为（86±7）%，5年无事件生存（EFS）率为（77±9）%。单因素分析显示，残留组5年EFS优于复发组，差异有统计学意义[（94±5）%比（63±16）%，χ2=5.106，P=0.024]；<3岁的患儿5年EFS明显高于3~18岁患儿，差异有统计学意义[（94±5）%比（62±17）%，χ2=6.507，P=0.011]。性别（χ2=0.445）、肿瘤原发部位（χ2=0.258）、术后分期（χ2=3.046）、ETV6基因（χ2=1.496）、化疗中是否含阿霉素药物（χ2=1.692）与EFS均无明显相关性（P均>0.05）。将年龄、术后分期、疾病状态纳入COX比例风险模型进行分析发现年龄>3岁（HR=8.95，95%CI 0.73~109.50，P=0.086）、单纯手术后复发再治疗（HR=10.60，95%CI 0.84~134.30，P=0.068）、Ⅲ~Ⅳ期（HR=16.50，95%CI 0.84~321.40，P=0.065）对EFS影响差异无统计学意义。结论首次术后残留或术后复发再治疗的纤维肉瘤患儿仍有较好的缓解率及长期生存，尤其小年龄非复发患儿具有明显的生存优势。

简介：杭州制氧机集团有限公司供越南SOVIGAZ公司BIENHOA分厂的KDON-350/900型带氩(XKAr-6-Ⅰ)空分设备和YPON-430Y/500Y型液化设备,经各方的努力,于2000年7月中旬安装完毕。空分设备于7月19日开机调试,7月23日0点投入生产。液化设备于8

简介：文章阐述了空分设备单元包及工厂设计的内涵及要求,介绍了杭氧在单元包及工厂设计方面所做的工作和现状并提出了一些设想。