简介：摘要目的探讨恶性外胚层间叶瘤（malignant ectomesenchymoma，MEM）的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料，并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例，年龄11个月至12岁，中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性，节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例（含腺泡状横纹肌肉瘤成分）FOXO1（13q14）基因重排，其伙伴基因为PAX3（2q36）。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤，因神经源性成分容易被忽略，应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。
简介：摘要患儿男，4岁。因间歇性上腹部疼痛逐渐加重就诊，腹部磁共振成像显示肝脏占位，行肿瘤切除术，术后病理形态呈典型的横纹肌样特征，免疫组织化学提示INI1表达缺失，分子检测结果显示INI1基因缺失，病理诊断为肝脏恶性横纹肌样瘤。
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