简介：摘要目的探讨IgG4相关性肾病表现为肾囊性占位的临床特点。方法回顾性分析2020年4月收治的1例表现为肾囊性占位的IgG4相关性肾病患者的临床资料。患者，女，42岁。体检发现左肾占位4个月。CT尿路造影检查：左肾下极实质内见圆形稍低密度影，密度欠均，边界尚清，增强扫描示占位呈轻度强化，内见分隔及絮状延迟强化影，考虑左肾下极囊性占位(Bosniak Ⅲ级)。MRI增强扫描检查：左肾下极类圆形长T1、长T2信号影，增强后病灶皮质期强化不明显，实质期及延迟期呈持续分隔样强化，考虑左肾下极囊性肾癌可能。术前诊断为左肾占位，行腹腔镜左肾部分切除术。结果病理检查大体标本见左肾占位呈灰白色、囊实性，边界不清，镜下见淋巴细胞、浆细胞增生性病变伴囊性变及淋巴滤泡形成，部分区域纤维组织增生和血管闭塞；免疫组化染色检查示浆细胞IgG4(+)>50个/HPF，IgG4/IgG>40%。结合影像学和病理检查结果，诊断为IgG4相关性肾病。术后2周血清IgG4 0.71 g/L(正常值0.03 ~ 2.01 g/L)。术后3个月复查胸、腹部CT未见明显异常，无其他器官受累，血清IgG4水平正常，未予辅助治疗。结论IgG4相关性肾病可表现为囊性占位，在影像学上与复杂性囊肿或囊性肾癌等疾病难以区分，全身其他脏器累及情况评估、血清IgG4水平检测、肾穿刺活检等有助于明确诊断，可避免不必要的手术。
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