简介：摘要目的探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C3沉积[160例(72.1%)]；伴C4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均P<0.05)；高胆固醇血症与伴C3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关(P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C3沉积均呈正相关(均P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均P<0.05)。结论儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C3沉积的临床表现及光镜病理更重。