简介：摘要目的探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)伴Ollier病的诊治及预后。方法回顾性分析1例就诊于复旦大学附属儿科医院的卵巢JGCT伴Ollier病患儿临床资料。患儿，女，7岁，因性早熟伴进行性腹围增大1个月入院，6岁时诊断内生软骨瘤病伴下肢畸形(Ollier病)。此次入院经腹部B型超声及CT检查提示左侧卵巢实性占位，腹水大量；行左侧卵巢输卵管切除术+网膜切除+腹水脱落细胞检测。以"幼年型颗粒细胞瘤"、"内生软骨瘤病"、"Ollier病"、"Maffucci综合征"为关键词检索1981年1月至2021年1月的PubMed、MedLine、Web of Science等英文数据库及中国知网、万方等中文数据库的相关文献并行文献复习。结果本例手术顺利，术后病理诊断为卵巢JGCT，腹水脱落细胞检测(+)，网膜无结节，肿瘤分期为国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetriccs，FIGO)Ⅰc期，术后予卡铂+依托泊苷+博来霉素化疗，恢复良好，雌激素水平降至正常。文献检索到13例患儿患卵巢JGCT伴内生软骨瘤病(Ollier病或Maffucci综合征)，结合本组1例，共14例患儿。14例患儿内生软骨瘤病诊断中位年龄为7.0岁，范围在1 d至17.0岁；卵巢JGCT诊断中位年龄为11.5岁，范围在1 d至22.0岁。其中6例患儿有雌激素升高相关表现；6例患儿合并腹水。所有患儿卵巢JGCT诊断时为FIGO Ⅰ期(其中Ⅰa期7例，Ⅰc期7例)，均接受保育手术(患侧输卵管卵巢切除)。术后辅助化疗5例，除1例术后7年复发外，其余患儿均达完全缓解，中位随访时间为48个月，范围在5~96个月。内生软骨瘤病最终转化为软骨肉瘤2例，经过手术治疗，预后良好。结论卵巢JGCT伴内生软骨瘤病罕见。对诊断为内生软骨瘤病患儿，当发现卵巢占位，且有雌激素水平升高临床表现时，通常被诊断为卵巢JGCT。卵巢JGCT伴内生软骨瘤病患儿经过手术治疗、辅助化疗预后良好，需长期随访。

简介：摘要目的探讨产前超声诊断胎儿腹腔实性占位的生后转归及预后。方法回顾性纳入2015年3月至2021年3月在复旦大学附属儿科医院新生儿外科收治的30例产前超声诊断为胎儿腹腔实性占位病例，分析这些病例的产前超声表现、生后治疗、转归及预后情况。结果30例患儿中，男18例，女12例，首次产前超声发现腹腔实性占位中位孕周为36周（28~39周）。生后确诊为肝脏来源16例（肝血管瘤14例、肝母细胞瘤2例），腹膜后来源13例（神经母细胞瘤6例、畸胎瘤4例、肾上腺血肿1例、肾上腺皮质腺瘤1例、肾毛细血管增生症1例），胃肠道来源畸胎瘤1例。产前超声诊断腹腔实性占位起源部位的准确率为73%（22/30），其中肝脏及肝外来源诊断准确率分别为13/16和9/14；良性肿瘤占73%（22/30），恶性肿瘤（肝母细胞瘤2例和神经母细胞瘤6例）占27%（8/30）。15例良性肿瘤患儿（肝血管瘤及肾上腺血肿）生后密切随访或药物治疗，其中13例明显缩小或消退，另2例肝血管瘤稳定；14例患儿（神经母细胞瘤6例、肝母细胞瘤1例、畸胎瘤5例、肾上腺皮质腺瘤1例和肾毛细血管增生症1例）经手术治疗或术后联合化疗预后良好；1例肝母细胞瘤患儿新生儿期家属即放弃治疗后死亡。总体存活率为97%（29/30），中位随访时间24个月（4~60个月）。结论对于胎儿腹腔实性占位起源部位，产前超声具有较高准确率，生后密切随诊及时处理，转归及预后良好。

简介：摘要2022年上海市经历了2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)奥密克戎变异株的流行，出现了4万多例18岁以下儿童病例，不仅直接影响儿童身心健康，而且对儿科医疗体系也带来很大影响。全市儿科医疗机构和医务人员积极应对此次疫情，确保4万多例儿童病例的收治和危重症病例的救治，把医学人文关爱很好地融入医疗工作中，同时也保障了儿童基本医疗服务，积极做好媒体沟通和科普宣传，指导儿童和青少年掌握防护知识要点，树立疫苗接种的信心。迄今，上海收治的境外输入儿童病例和境内2019-nCoV奥密克戎变异株感染的儿童病例数居全国前列。初期的儿童2019-nCoV感染的精简诊治方案和医院防控措施的科学性、规范性和实用性在此次应对奥密克戎变异株流行的医疗工作中再次得到很好的验证和推广。现回顾总结上海儿童2019-nCoV感染的诊断、治疗和危重症救治的临床实践经验。

简介：摘要目的探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征（opsoclonus-myoclonus syndrome ，OMS ）的临床特征及诊治方法。方法分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以"神经母细胞瘤"、"眼阵挛-肌阵挛综合征"、"儿童"和"婴幼儿"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库，以"Neuroblastoma"、"opsoclonus-myoclonus syndrome"、"Children"、"Infant"为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例，总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解，且无需苯巴比妥片控制，但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常，24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便，查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月，患儿OMS症状较前有显著缓解，肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料，包括本例在内共29例，手术完全切除肿瘤62.1%（18/29），部分切除肿瘤17.2%（5/29），仅活检6.9% （2/29 ），未手术13.8%（4/29）；OMS症状未缓解6.9 % （2/29 ），症状部分缓解62.1%（18/29），症状完全消失27.6%（8/29），未手术失访3.4%（1/29）。结论纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好，治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。

简介：摘要目的探讨胃镜下钳夹治疗复发性气管食管瘘(recurrent tracheoesophageal fistula，rTEF)的技术要点，评估治疗效果及预后情况。方法回顾性分析2019年5~11月复旦大学附属儿科医院采用胃镜下钳夹治疗4例rTEF患儿的临床资料。4例患儿中，男女各2例，接受胃镜下钳夹治疗的年龄为5月龄至6岁，体重为4~16.5 kg。4例患儿均为食管闭锁(esophageal atresia，EA)一期根治术后，其中2例为Ⅲb型，1例为Ⅲa型；另1例初次手术于当地医院完成，具体分型不详。结果4例rTEF患儿存在5处TEF，共进行7次胃镜下钳夹术，手术时间9~46 min。其中2例患儿分别钳夹1次后瘘口愈合；1例存在2处瘘口的患儿钳夹3次后愈合；另有1例患儿钳夹2次后仍存在rTEF，进行手术治疗后治愈。3例内镜治疗成功的患儿分别随访4~7个月，呛咳、反复肺炎等症状消失，复查食管造影及胃镜未见TEF复发，手术治疗和随访过程中均无其他并发症发生。结论胃镜下钳夹治疗EA术后rTEF安全，短期随访具有良好疗效，可作为治疗该疾病的一种新的手术选择。

简介：摘要目的尝试对肝血管瘤进行进一步分类，以探讨多发型和弥漫型肝血管瘤间是否存在连续性。方法对2000年1月至2020年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的43例多发型或弥漫型肝血管瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。依据影像学特征将患儿分为多发型组(34例)及弥漫型组(9例)，再依据病灶数是否可数将多发型组分为可计数(multifocal-type with countable lesions，MC)组(6例)和难以计数(multifocal-type with uncountable lesions，MU)组(28例)，比较各组间临床特征差异。结果MC组、MU组及弥漫型组皮肤血管瘤伴发率分别为66.7%(4/6)、50.0%(14/28)和44.4%(4/9)，肝肿大发生率分别为0、46.4%(13/28)和100%(9/9)，心力衰竭发生率分别为0、28.6%(8/28)和44.4%(4/9)，呼吸困难发生率分别为0、25.0%(7/28)和66.7%(6/9)，甲状腺功能减退发生率分别为0、21.4%(6/28)和77.8%(7/9)。其中，弥漫型组肝肿大、呼吸困难、甲状腺功能减退发生率较MC组和MU组均明显升高，组间比较，差异均有统计学意义(P<0.001、＝0.017、0.006和P＝0.004、0.032、0.004)。而MU组较MC组肝肿大发生率明显增高，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.040)。多发型组34例中，有16例(47.1%)仅观察随访，18例(52.9%)采用药物或药物联合介入治疗。其中，MC组6例(100%)均仅观察随访；MU组28例中，10例(35.7%)仅观察随访，18例(64.3%)患儿采用药物或药物联合介入治疗。弥漫型组9例(100%)均采用药物治疗，其中3例(33.3%)联合介入治疗。弥漫型组药物或药物联合介入治疗率较多发性组、MU组和MC组均显著增高，差异均具有统计学意义(P＝0.027、0.038和<0.001)；MU组与MC组药物或药物联合介入治疗率比较，差异亦有统计学意义(P＝0.006)。所有患儿随访6个月以上，其中多发性组患儿均存活且病情好转；弥漫型组患儿死亡2例(22.2%)，均采用药物联合肝动静脉瘘栓塞术治疗，均因并发严重心力衰竭死亡。MC组、MU组和弥漫型组分别有5例(83.3%)、14例(50.0%)和3例(33.3%)患儿病变完全消退，三组消退率逐渐降低。结论多发型肝血管瘤中部分病例CT或MRI横断面上病灶数量过多以至于难以准确计数，其临床特征与弥漫型肝血管瘤相似，提示其可能是多发性病变和弥漫型病变的中间连续体，需加以区分以得到及时治疗。

简介：摘要2019年12月底我国首次报道新型冠状病毒肺炎(COVID -19)。根据国家卫健委制定的指南建议以及国内外最新发表的研究文献，本"专家意见"起草COVID -19疫情背景下小儿外科诊疗防控工作建议，着重于推荐COVID -19疫情期间，小儿外科临床工作中的各级预防和控制措施，适用于国内外各级儿童医院和小儿外科机构的临床实践和医疗防护。

简介：摘要目的探讨婴幼儿持续性高胰岛素血症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy，PHHI)的病理分型以及术中冰冻病理对外科手术治疗方法选择的指导意义。方法2011年4月至2016年10月，复旦大学附属儿科医院共25例PHHI患儿经外科手术治疗，回顾性分析其相关临床资料、手术治疗经过及术后病理特征。结果25例患儿中男17例，女8例，年龄16 d至12个月，术前经内分泌科明确诊断患有PHHI，空腹血糖0.6～5.5 mmol/L，禁食实验胰岛素水平为3.1～50.1 mU/L。结合术前检查及术中冰冻结果，5例患儿诊断为局灶性病变，行胰腺病灶切除术，20例诊断为弥漫性病变，行胰腺次全切术。术后随访2～38个月，空腹血糖3.0～12.6 mmol/L，15例术后血糖恢复较好，1例仍有低血糖症状，需加用激素治疗，3例空腹时血糖偏低，进食后可恢复，另6例有术后高血糖症状，需药物治疗。1例术前疑诊为局灶性病变，行50%胰腺切除术后2周复发。术后病理检查有5例诊断为局灶型，1例为不典型型，余19例为弥漫型。结论对于内科治疗无效的PHHI以手术治疗为主，术前明确病理分型对手术方式的选择极为重要，术中快速冰冻切片结合术前辅助检查可以较为准确的指导手术方式。婴幼儿PHHI主要以弥漫型为主，但从术后病理区分弥漫型及局灶性仍存在困难，其中不典型型尚无明确的定义或分类，还有待在病理学方面进一步详细研究。

简介：摘要目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015～2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者，共135例，按Todani分型，Ⅰ型96例，Ⅱ型9例，Ⅲ型1例，Ⅳ型29例。按照纳入标准分组：Ⅳa型29例为A组；Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组，Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组，合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性，组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准，B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例，3例经消炎治疗后好转，7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例，其中2例无不适症状，予保守治疗，2例患儿行二次手术治疗，手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管，并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好，妥善处理肝外胆道后，肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关，术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。

简介：摘要目的运用坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)新生小鼠模型，探讨β-胡萝卜素对NEC新生小鼠肠道损伤的作用。方法选用5日龄C57BL/6新生小鼠15只，按随机数字法分为三组，每组5只。对照组：母鼠哺乳喂养，无其他任何干预；NEC组：通过对新生小鼠缺氧刺激，人工喂养及脂多糖干预诱导产生NEC；β-胡萝卜素干预组：在诱导产生NEC的同时，给予新生小鼠胃管灌注β-胡萝卜素(1 mg/kg)。于生后第9日收集各组新生小鼠末端回肠组织，分析比较NEC病理评分，肠道炎症反应，肠上皮细胞增殖、凋亡及氧化应激水平。结果与对照组相比，NEC组肠道出现明显损伤(0/5比5/5，P<0.05)，炎症反应(1.0122±0.03比9.5367±3.025，P<0.01)及氧化应激水平(TBARS 6.9292±0.129比11.4420±0.074，P<0.01; GPx 25.21±7.113比17.5674±5.769，P<0.01)明显升高，肠上皮细胞增殖能力下降(5.36±0.308比1.48±0.212，P<0.01)，且凋亡增多(2.5683±0.39比5.4974±0.967，P<0.01)；与NEC组相比，β-胡萝卜素干预组的肠道组织损伤程度明显降低(5/5比1/5，P<0.05)，肠道组织炎症减轻(9.5367±3.025比5.7871±1.489，P<0.01)，氧化应激水平明显下降(TBARS 11.4420±0.074比8.1148±0.013，P<0.01；GPx 17.5674±5.769比35.1576±11.077，P<0.01)，肠道上皮细胞增殖能力增强(1.48±0.212比3.8±0.1，P<0.01)，凋亡减少(5.4974±0.967比3.7773±0.772，P<0.05)；干预组肠道组织损伤程度及凋亡水平较NEC组有所改善的同时，与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论β-胡萝卜素可通过降低肠道氧化应激水平来减轻NEC新生小鼠肠道损伤程度，缓解肠道炎症反应，促进肠上皮细胞增殖并抑制细胞凋亡。提示β-胡萝卜素对NEC新生小鼠肠道损伤具有保护作用。

简介：摘要肾母细胞瘤是儿童中最为常见的肾肿瘤，也是儿童第四大常见恶性肿瘤。在国际学者多年的努力下，患儿总体生存率大大提高，但仍有部分患儿术后发生了复发。本文通过回顾国内外对于复发性肾母细胞瘤的研究进展，包括复发的高危因素、术后随访要点、复发后再治疗及复发后的预后不良因素，对肾母细胞瘤复发的诊疗进展进行综述。