简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称，包括200多种具体病种。ILD的病因众多，不同类型的ILD其发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化。过去将这些疾病称为致纤维化性ILD （fibrosing ILD），近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILD）这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD。

简介：摘要本文针对本期发表的“特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识”的撰写目的、撰写历程、撰写格式、专家意见形成方式、尚待解决的问题及思考进行介绍，希望为读者理解本共识的内容和合理选择应用提供参考。

简介：摘要2019年11月8—10日，中华医学会第六届全国间质性肺疾病学术会议在江苏省南京市隆重召开，来自全国30个省市自治区的819名代表注册参会，实际到会近千人，会议来稿310篇。自2001年中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组成立以来，迄今已举办了6次全国学术会议，我国间质性肺疾病学术水平不断提高，该领域已经越来越成为基础和临床研究的热点。本次会议讨论决定自2019年起改为每2年举办1次间质性肺疾病学术会议。

简介：摘要目的探讨肺癌肿瘤相关标志物与多肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发间质性肺炎(ILD)的关系，寻找与PM/DM快速进展型间质性肺炎(RPILD)相关的血清标志物。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法，选取2016年2月至2019年2月经南京大学医学院附属鼓楼医院确诊为PM/DM合并ILD患者171例，RPILD患者28例，非快速进展型间质性肺炎(Non-RPILD)143例。收集研究对象的临床资料、肺癌相关标志物、炎症指标、肺功能指标等。比较PM/DM相关ILD两种不同表型患者之间的临床及肺癌肿瘤标志物的水平差异。Logistic回归分析获得与RPILD发生相关的变量。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析单因素或多因素联合用于区分两种表型的临床意义。组间比较用独立Mann-whitney U检验，χ2检验。结果与Non-RPILD组相比，RPILD组抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性率[93%(26/28)比33%(47/143)]高(χ2＝19.07，P<0.001)；肺癌相关肿瘤标志物：CEA [7.1 μg/L (2.6，12.9) μg/L比1.9 μg/L (0.9，3.6) μg/L]水平增高(Z＝4.06，P<0.001)；CYFRA21-1 [8.4 μg/L (5.6，16.0) μg/L比4.4 μg/L (3.0，7.5) μg/L]水平增高(Z＝3.66，P<0.001)；NSE[25.6 μg/L (15.9，28.4) μg/L比16.4 μg/L (13.9，20.8) μg/L]水平增高(Z＝3.66，P<0.001)；炎症指标：乳酸脱氢酶(LDH) [455.0 U/L (352.8，602.8) U/L比287.0 U/L (237.0，386.0) U/L]水平增高(Z＝4.65，P<0.001); C反应蛋白(CRP) [20.4 mg/L (8.7，44.9) mg/L比6.1 mg/L (3.2，19.7) mg/L]水平增高(Z＝4.06，P<0.001)；而CD3+CD4+ T淋巴细胞比例[18.9% (10.5%，28.1%)比39.5% (24.5%，59.8%)]水平降低(Z＝4.80，P<0.001)；氧合指数[187.5 mmHg(101.3，215.0) mmHg比333.0 mmHg(258.0，400.0) mmHg](1 mmHg＝0.133 kPa)水平降低(Z＝5.79，P<0.001)。抗MDA5抗体、血清CRP、CEA、NSE、CYFRA21-1水平与PM/DM并发RPILD有明显相关性。血清CYFRA21-1联合抗MDA5抗体诊断PM/DM-RPILD的价值最高，敏感度和特异度分别为92.3%和79.6%，曲线下面积达0.88(P<0.001)。结论在PM/DM合并ILD患者中，肺癌相关标志物血清水平升高与PM/DM合并RPILD有关，尤其是CYFRA21-1，联合抗MDA5抗体，可以更好的识别PM/DM患者的RPILD亚型。

简介：摘要回顾性纳入2016年12月至2019年12月在南京鼓楼医院住院的抗MDA5+DM-ILD患者62例及同期鼓楼医院体检中心的健康体检者50名，用胶乳免疫比浊法检测血清黏液样糖蛋白-6（KL-6）；对各项指标进行比较及相关性分析，结果显示KL-6水平在抗MDA5+DM-ILD组显著高于健康对照组，其中快速进展性间质性肺疾病组高于疾病稳定组，血清KL-6水平与C反应蛋白及ESR存在显著正相关。血清KL-6>1 417 U/ml的抗MDA5+DM-ILD患者生存显著低于KL-6≤1 417 U/ml的患者。高水平的血清 KL-6与抗MDA5+DM-ILD患者疾病活动性有关，提示预后不佳。

简介：摘要报道2例胸部CT以弥漫囊性病变为主要表现的肺癌患者，临床主要表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，但无特异性。胸部影像学主要表现为肺部囊状影及小结节影。以弥漫性囊性病变为主要表现的肺癌，临床上容易误诊为其他囊性肺疾病，延误治疗。及早进行病理检查可明确诊断，尽早治疗。

简介：摘要目的报告3例不同原因引起的非创伤性乳糜胸病例并进行文献复习，以期提高对非创伤性乳糜胸临床特点和诊治方法的认识。方法对南京大学医学院附属鼓楼医院收治的3例非创伤性乳糜胸，包括胸部淋巴管畸形相关2例、非结核性感染相关1例进行回顾，同时以"淋巴管瘤"加"乳糜胸""淋巴管畸形"加"乳糜胸""感染"加"乳糜胸"为关键词在CNKI和万方数据库上搜索，并以"lymphatic malformation"AND"chylothorax""lymphangiomatosis"AND"chylothorax""infection"AND"chylothorax"在PubMed进行搜索并筛选。结果在淋巴管畸形相关的案例中小于18岁6例，大于等于18岁5例，男6例，女5例，发热3例，不发热8例，首发症状中均有胸闷胸痛等胸腔积液表现。乳糜液性状中有记载的4例为血性，1例为乳白色。治疗方法中7例手术治疗，1例放疗，2例药物治疗，1例自动出院后失访。转归中6例存活，3例死亡，2例不详。在感染相关的乳糜胸案例中，男2例，女2例；3例乳糜胸乳糜液呈乳白色，均以药物治疗；4例均无乳糜胸致死的报告。结论非创伤性乳糜胸相对不常见，非乳白色的胸水依然需要警惕乳糜胸的可能。非创伤性乳糜胸病因复杂多样，预后与病因可能相关，胸部淋巴管畸形所致乳糜胸相比非结核感染性乳糜胸预后差，且更多的需要手术干预。