简介：摘要：现如今，我国经济发展十分迅速，建筑暖通空调系统是建筑物中重要的设施之一，它直接影响着建筑物的舒适性、安全性和节能性。随着我国经济社会的快速发展，建筑物的数量和规模不断增加，建筑暖通空调系统的能耗也随之增加，给国家能源安全和环境保护带来了巨大的压力。因此，如何在保证建筑物使用功能和质量的前提下，实现建筑暖通空调系统的节能减排，成为了当前建筑设计领域面临的重要课题。

简介：摘要：水利水电工程中广泛应用水闸施工技术，要根据实际情况制定合适的方案，进一步提高水闸施工技术质量。鉴于此，文中以水利水电工程为对象，分析水闸施工技术要点，探讨如何做好水闸施工技术质量控制，充分满足水利水电工程建设需求。

简介：摘要：近年来，我国政府逐渐加强了对水利水电工程的资金支持，使得越来越多的高新技术在水利水电工程中得以应用。渗漏是我国水利水电工程中经常出现的问题之一，其不仅严重影响了水利水电工程技术的提升，同时也将严重影响着工程质量。所以各个国家对防渗工程都投入了大量的资金，运用新技术去增强工程的防水防渗能力，保证水利水电工程合理运行。

简介：摘要：由于BIM标准体系的搭建仍较落后，造成目前BIM模型信息化管理的混乱。尤其针对水利水电工程，还没有建立统一的标准体系和标准架构，本文通过对水利工程BIM相关标准的认识，为水利工程BIM标准的发展提供一定的参考。

简介：摘要目的探讨一个Vici综合征家系的遗传学病因，为其遗传咨询和产前诊断提供依据。方法提取染色体核型和单核苷酸多态性微阵列芯片分析未见明显异常的双侧侧脑室增宽、胼胝体缺如胎儿的脐血及其父母和患病姐姐的外周血样DNA，应用全外显子组测序(whole exome sequencing，WES)技术进行基因变异检测，针对可疑变异进行Sanger测序验证和生物信息学预测。结果WES和Sanger证实胎儿和姐姐EPG5基因均存在c.2427delC (p.T809fs)和c.1886A>T (p.E629V))复合杂合变异，分别遗传自其母亲和父亲，两个变异均为未报道过的新变异。按照美国医学遗传学学会变异分类指南，c.2427delC变异为可能致病变异，c.1886A>T变异为临床意义不明确变异。c.1886A>T变异经PolyPhen-2和PROVEAN软件预测可能为有害变异。结论EPG5基因c.2427delC和c.1886A>T变异为该Vici综合征家系的致病原因。上述发现丰富了EPG5基因变异谱，为家系的产前诊断和再生育提供了指导。

简介：摘要目的通过对单中心拷贝数变异(copy number variations，CNVs)的大样本进行回顾性分析，探讨2019年美国医学遗传学与基因组学学会(American College of Medical Genetics and Genomics，ACMG)和临床基因组资源(Clinical Genome Resource，ClinGen)共同提出的《拷贝数变异解读和报告的技术标准指南》对CNVs评级以及临床实验室CNVs解读一致性的影响。方法对本中心2018年8月至2019年12月行单核苷酸多态性微阵列分析、按2011年ACMG指南评估为致病性以及不明临床意义(包括可能致病、临床意义不明和可能良性)的235例CNVs进行重新分析。4名工作人员根据2019年最新指南的解读标准重新进行分类。结果4名工作人员重新进行CNVs临床意义分类的一致性达91%，α检验系数为0.98。对比2011年和2019年版ACMG指南对于CNVs分类的结果显示，原致病性和临床意义不明确的变异解读基本保持一致；原可能致病和可能良性的变异重分析后90%(45/50)被分类为临床意义不明确，差异较为明显。结论最新的CNVs解读和报告标准通过半定量评分系统，结合本中心自建数据库，有助于提高实验室对CNVs结果分析的一致性，也让CNV的解读变得更加规范和透明。

简介：摘要：目的：观察心脏介入导管室护理中采用健康教育的必要性和效果。方法：选择2020年5月—2021年5月心脏介入导管室接诊的200例患者，随机分为：观察组（纳入100例，在对照组基础上加强健康教育）、对照组（纳入100例，提供常规健康指导），评价组间心理状况评分、匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）、遵医行为。结果：（1）干预后，观察组心理状况评分、PSQI评分更低，P

简介：

简介：摘要用电工程自动化是供电企业在发展过程中重要组成部分，可以有效的减少电力能源的损耗，提升电能质量与效率，为社会的安全、稳定用电提供良好的保障基础。供电企业在发展过程中应该对电力输配全过程进行自动化管理，只有这样才能增强电力输配技能，满足各个领域的用电需求，为供电企业的健康、可持续发展提供良好的保障基础。

简介：摘要我国电力事业的不断发展过程中，电力系统的持续发展离不开高压配电设备的支持，高压配电设备的稳定性、安全性对整个电力系统具有重要作用。高压配电设备有很多，一旦发生故障，将对系统造成非常严重的影响，甚至人身伤亡。因此，对于电力设备安全以及线路安全问题应给予足够的重视。

简介：帝王:待我君临天下,许你四海为家。国臣:待我了无牵挂,许你浪迹天涯。将军:待我半生戎马,许你共话桑麻。书生:待我功成名达,许你花前月下。侠客:待我名满华夏,许你当歌纵马。琴师:待我弦断音垮,许你青丝白发。情郎:待我高头大马,许你嫁衣红霞。农夫:待我富贵荣华,许你十里桃花。

简介：狼:'我们的微信群叫‘狼群’,可我没兴趣,我倒是很想加入‘羊群’。'羊:'休想,门儿都没有.我们早已将狼拉入了黑名单。'斑马:'想加我为好友吗?只要扫一扫我身上漂亮的二维码就可以了。'企鹅:'别总说我走起路来重心不稳,‘摇一摇’懂不?我这是一边走路一边在玩‘摇一摇’。'

简介：习近平总书记在党的群众路线教育实践活动工作会议上明确提出：“全党同志要积极参与到活动中来，以实际行动密切党群干群关系，取得群众满意的成效。”让群众满意，是党的群众路线教育实践活动的出发点、着力点和落脚点。医院本就是直接服务于群众的单位和窗口，所以更要坚持以群众满意为标准，用群众易于接受的方法推动活动有力有序开展。

简介：