简介：摘要目的提高对脾组织细胞肉瘤诊断及治疗的认识。方法回顾性分析天津中医药大学第一附属医院2020年7月收治的1例脾组织细胞肉瘤患者的临床资料，并复习国内外相关文献。结果该患者经组织病理及免疫组织化学检查确诊为脾组织细胞肉瘤，经甲泼尼龙联合环孢素治疗无效，予全脾切除，后行VECD及CHOP方案化疗，术后5个月随访，病情稳定，复查骨髓穿刺结果显示未见组织细胞肉瘤浸润，获得血液学缓解。结论脾组织细胞肉瘤属于高度恶性肿瘤，起病隐匿，发病机制不明确，临床表现及影像学检查缺乏特异性，诊断依靠病理活组织检查及免疫组织化学检查，需与其他淋巴造血组织恶性肿瘤鉴别。目前尚无最佳治疗方案，多数患者预后不良。
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