简介：摘要目的探讨Notch信号通路蛋白在胆道发育不良(biliary dysplasia，BD)肝纤维化进程中的表达及意义。方法选取2015年1月到2019年1月天津市儿童医院和天津市第一中心医院收治的BD患儿(BD组)19例，术中取肝组织标本；同时收集10例正常肝组织样本(因非肝胆系统疾病死亡患儿)作为对照组。采用免疫组化方法检测各组肝组织中Notch受体和配体的表达。此外，按Ohkuma's肝纤维化分级标准，将BD组患儿分为2个亚组(0～Ⅱ级轻度纤维化组，A组，10例)，(Ⅲ～Ⅳ级重度纤维化组，B组，9例)；同时将BD组中年龄>180 d的10例患儿，按同样的标准分为轻度纤维化亚组(C组，5例)和重度纤维化亚组(D组，5例)，分别比较各亚组间上述蛋白表达的差异。两组比较采用t检验。结果①免疫组化定性结果：Notch1在对照组和BD组中皆为阳性表达；Notch2、3及Jagged1在对照组均为弱阳性表达，而在BD组均为阳性表达。Notch4、Jagged2在各组中表达均为阴性。②免疫组化半定量结果：B组Notch3及Jagged1的表达水平均显著高于A组，差异均有统计学意义(P<0.05)；而C组和D组患儿中，Notch2在D组表达水平低于A组，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论Notch3及Jagged1的表达会随着肝纤维化程度的加重而升高，提示Notch3和Jagged1可能参与了胆道发育不良肝纤维化进程。在年龄>180 d胆道发育不良患儿中，Notch2的表达会随肝纤维化程度的加重而下降，提示其与胆道发育不良肝纤维化进展缓慢相关。

简介：摘要目的分析胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts，IBC)的形成特点及病理学表现，探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例，女104例)，收集患儿的临床资料和影像学资料，用以判断是否存在IBC，其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张，作为IBC(＋)组，143例未检测到肝内胆管扩张，作为IBC(-)组，比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织，其中IBC(＋)组18例，IBC(-)组32例，进行HE染色，观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(＋)组女患儿有27例，占75.0%(27/36)，IBC(-)组女患儿有77例，占53.8%(77/143)，两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P＝0.021)，两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中，差异无统计学意义(P>0.05)；②IBC(＋)组患儿的中位生存期为11.5个月，明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现，IBC(＋)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿，且差异具有统计学意义(P＝0.038)；③肝功能的比较结果发现IBC(＋)组除胆汁酸(total bile acids，TBA)外，均低于IBC(-)组患儿，其中总胆红素(total bilirubin，TBI)、结合胆红素(direct bilirubin，DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05)；④IBC(＋)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低，差异无统计学意义；但IBC(＋)组淤胆程度明显低于IBC(-)组，差异具有统计学意义(P＝0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现，短期内不会导致胆汁淤积的加重，相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度，改善肝功能及病理分级，从而延长自体肝生存时间。