简介：摘要目的探讨肾脏血管周细胞肿瘤的临床病理学特点及诊断、预后。方法收集青岛大学附属医院2014年1月至2021年5月病理确诊的3例肾脏血管周细胞肿瘤（2例为球血管肌瘤，1例难以分类，诊断为血管周细胞肿瘤），分析其临床、形态学、免疫表型及分子学特点，并进行文献复习。结果3例中男性1例，女性2例。年龄21~70岁。2例因体检发现，1例因腰部不适就诊。影像学显示肾实质内类圆形结节状软组织密度影，增强扫描往往呈不均性延迟强化。大体检查：2例位于肾门处，1例位于肾实质内，均呈结节状，直径1.6~5.1 cm（平均4.1 cm），切面灰白或灰红色，质韧。光镜下观察：瘤细胞实性片状或小结节状排列，与血管壁关系密切，瘤细胞多呈上皮样，胞质丰富、浅嗜酸，边界不清，核圆形，可见核仁，部分区域可见多少不一的长梭形、束状排列的平滑肌成分，两种成分有过渡移行，所有肿瘤均无坏死。免疫组织化学染色：瘤细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白及Ⅳ型胶原弥漫强阳性，2例表达CD34，3例均不同程度表达PDGFRB，Ki-67阳性指数2%~3%。聚合酶链反应检测显示，3例均未见KRAS、BRAF V600E基因突变；二代基因测序检测，3例中有2例发现PDGFRB基因突变，分别为第3和第18外显子突变，均未发现NOTCH 1/2/3基因融合。3例随访6~92个月，所有患者均健在，无复发或转移。结论肾脏血管周细胞肿瘤是一种原发于肾脏向平滑肌分化的罕见间叶性肿瘤，以血管球瘤最常见，瘤细胞形态温和、与血管壁关系密切并见梭形的平滑肌成分对该肿瘤的诊断具有重要提示作用，免疫组织化学上皮性和肌源性标记的联合应用有助于诊断。PDGFRB基因突变在该肿瘤的发生中可能具有重要作用。多数预后良好，少部分病例具有恶性生物学行为。

简介：摘要目的探讨嗜酸细胞性乳头状肾癌（oncocytic papillary renal cell carcinoma，OPRCC）的临床病理、免疫表型及分子学特征，并与1型乳头状肾细胞癌（PRCC）比较。方法收集2003年10月至2021年2月青岛大学附属医院（16例）和海军第九七一医院（3例）共19例具有嗜酸细胞形态乳头状肾癌的临床病理资料，进行组织学、免疫组织化学及分子学分析，并与同期诊断的15例1型PRCC比较。结果男性15例，女性4例，年龄47~78岁（中位年龄61岁）。13例系体检发现，4例因无痛性肉眼血尿、2例因腰痛就诊。病理分期：14例pT1期，1例pT2a期，3例pT3a期，1例pT4期。肿瘤直径1.7~14.0 cm，边界清楚，切面灰黄、灰红色，质软。镜下观察：瘤组织呈乳头状（10%~100%）和腺泡（管）状排列，瘤细胞胞质强嗜酸性，核圆形或不规则，核仁多明显［WHO/国际泌尿病理协会（ISUP）核分级Ⅲ级］，2例伴有肉瘤样分化，所有病例均可见泡沫样巨噬细胞聚集。免疫组织化学：19例α-甲酰基辅酶A消旋酶（AMACR）均弥漫强阳性，肾细胞癌标志物（RCC，18/19）、CD10（17/19）、波形蛋白（16/19）、PAX8（17/19）在绝大多数肿瘤阳性，细胞角蛋白（CK）7（11/19）在约50%的病例表达。14例荧光原位杂交显示，8例存在第7号染色体三体、7例存在第17号染色体三体，二者同时发生的有7例，13例男性中8例Y染色体缺失。19例随访8~120个月，3例于术后8、62和82个月因转移死亡，1例术后36个月复发。与1型PRCC相比，OPRCC往往具有较高的核分级、间质泡沫细胞聚集更常见（P<0.05），CD10和上皮细胞膜抗原（EMA）在两者表达差异有统计学意义（P<0.01）。两组病例累积生存率差异无统计学意义（P=0.239）。结论OPRCC具有独特的形态学特点，免疫表型与1型PRCC有重叠但存在差异，分子学结果支持其属于PRCC的形态学变异。该肿瘤与1型PRCC具有相似的生物学行为，出现肉瘤样分化时预后较差。

简介：摘要目的探讨膀胱原发单纯性小细胞癌（small cell carcinoma，SmCC）的临床病理学特征和预后。方法收集2005年1月至2019年4月青岛大学附属医院、海军第九七一医院及青岛市市立医院诊断膀胱原发单纯性SmCC 15例，采用HE、免疫组织化学染色进行组织形态学、免疫表型观察，并与同期诊断的28例浸润性高级别尿路上皮癌进行预后比较。结果15例SmCC中，男性12例，女性3例，年龄54~86岁。13例表现为肉眼血尿，1例腰部疼痛，1例体检发现。8例行膀胱根治性切除（5例）或膀胱部分切除术（3例），5例经尿道膀胱肿瘤电切术，2例行活检术。瘤组织镜下呈片状或弥漫排列，细胞小至中等大，核深染，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象易见。6例间质脉管内可见癌栓，3例手术时有盆腔淋巴结转移。瘤细胞对CD56、突触素、嗜铬粒素A（CgA）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）7、甲状腺转录因子（TTF）1、p16的阳性表达比例分别为13/13、15/15、10/14、11/11、6/11、9/12和9/9。15例SmCC中13例获得随访，中位生存期为23个月，28例浸润性高级别尿路上皮癌中位生存期为39个月。结论膀胱原发性SmCC通常分期高，易转移，预后差。p16阳性表达对膀胱SmCC的诊断可能具有潜在应用价值。