简介：摘要：在我国建筑市场随着人们对于健康、环保生活的迫切需要，建筑节能也就成为一个重要问题，也是提高经济效益的重要手段。在此背景，节能建筑施工质量就必须得到保证，对加快我国工程建设质量和经济的可持续发展具有深远的历史意义和重要的现实意义。

简介：摘要：进入新时代，在我国快速发展下，煤炭资源日益削减，这将为我国经济的进展带来很多不稳定的因素。智能化掘进系统是智能化开采的关键系统之一。为此，需要构建安全可靠的智能化掘进系统。重点分析了智能化掘进系统的功能和实现。在系统功能方面，重点介绍了惯性导航系统、中央控制单元、数据采集与传输系统、远程控制系统；在系统的实现方面，重点分析了可视化系统、传感系统和软件系统的实现。此次研究可以为煤矿智能化掘进技术的应用提供一定的参考。

简介：摘要：近年来,随着我国经济水平的不断提升,建筑行业快速发展,成为国民经济支柱产业,建筑企业之间的竞争压力逐渐增大,在此情况下,建筑工程管理的重要性逐渐凸显。国内外对建筑工程管理方面的研究已进入白热化阶段,国外建筑工程的系统性、标准化水平逐渐提升。相比之下,我国研究历程较短,但也取得了一定成果,提升了我国建筑工程管理水平。

简介：摘要：本文综合论述了非开挖排水管道维修技术在城镇基础设施维护方面的应用，面临的挑战以及发展趋势。文章通过对该技术原理，实际应用案例以及其优点的分析，揭示出非开挖技术与传统开挖方法相比较所具有的成本效率，环境保护以及技术可靠性等方面的突出优点。与此同时，本文还对该项技术所受到的技术限制、环境影响等挑战进行了探讨，并给出了一些应对策略。最后本文对非开挖技术未来的发展进行展望，为工程实践者们提供一些建议，目的在于推动非开挖技术在城镇排水系统的广泛推广与不断创新。

简介：摘要：建筑工程作为国民经济发展的重要组成部分，其管理问题一直备受关注。本文对当前建筑工程管理存在的问题进行了分析，主要包括施工周期延长、成本控制不严、安全生产隐患等方面。在此基础上，提出了相应的解决措施，包括加强施工计划管理、强化成本控制、完善安全监管等方面。通过对建筑工程管理问题的分析和解决措施的提出，旨在为实际工程管理提供一定的参考和借鉴。

简介：摘要:园林绿化是建设现代化城市的一项基础工程，城市园林里的花卉绿植能够美化城市环境、增加城市风景区、提升空气质量、降低热岛效应，提高人们的生活质量。花卉是园林中的关键元素之一，与绿植相比，花卉的品种更加多样，不同品种花卉对栽培、养护的要求不同，所以加强常见花卉栽培与养护技术专项学习培训是园林工作者的必修课。只有掌握正确的花卉栽培与养护方法，才能有效提升园林绿化水平，推动绿色生态城市建设。

简介：摘要：随着社会经济和城市进程的飞速发展，绿色环保的生态理念深入人心，人们对于生态环境和居住环境的需求也越来越高。因此，园林绿化建设的规模越来越大，数量也越来越多，园林绿化行业迎来了快速发展时期。在园林绿化的施工过程中，如何实现在保证施工质量的前提下准时准点完成施工任务是工程建设中最为重要的问题，其不仅与工程的整体质量息息相关，还对提升城市绿化率有着很大的作用。本文阐述了当前对园林绿化施工质量造成影响的主要因素，并针对这些问题制定了相应的解决措施，希望能对推进我国园林绿化事业的发展起到帮助作用。

简介：　　摘要：笔者选择了一个具有综合性的大单元教学主题一上项目二《养成自立好习惯》为例阐述大单元教学实践路径，主要从教学内容的选择、教学目标的确立、教学内容的重构、教学课型的选择、教学活动的选择与设计、教学评价的完善以及作业巩固等方面来开展。

简介：摘要：随着新课标的改革，对初中语文教学提出了更高的要求，更加注重学生的全面发展。阅读作为语文学习的重点，学生的阅读能力的培养将会对学生语文成绩提高产生较大的影响，更是直接关联着阅读教学的开展。本文从实际初中语文教学出发，找到当今语文阅读中存在的问题，谈一谈如何开展语文阅读教学。

简介：摘要：想要切实提高工程机械的质量和水平，其中一个关键的要点就是：积极地应用和渗透机电一体化的技术，如果可以在现有的基础上持续提升机电一体化的应用水平，就能在精简结构的基础上，让效率、灵活性都得到明显强化，同时还可以让机电设备的可靠性也得到提升，基于此，本文将围绕着“机电一体化在工程机械中的应用措施与方法”展开具体的论述，旨在在为各一线企业落实好机电一体化技术的全方位渗透和应用带去帮助和参考效果。

简介：摘要：随着社会的不断发展，传统医保支付无法发挥控制医疗机构趋利行为的作用，也由于其存在过于形式化的特点，对医保行业发展具有负面影响。本文对医疗保险费用支付方式分类探究，也分析支付方式改革对医院管理的影响，希望发挥一定的参考作用。

简介：摘要目的对3例Cornelia de Lange综合征(CdLS)患儿的临床表型及基因检测结果进行分析，明确其致病原因。方法选取2020年3月12日、8月14日、12月5日于甘肃省妇幼保健院医学遗传中心就诊的3例CdLS患儿为研究对象。收集患儿及其父母的临床资料，采集外周血样进行家系高通量测序分析。结果3例患儿的主要临床表现包括发育迟缓、智力低下、特殊面容和其他伴随症状。根据国际诊断共识标准，3例患儿被拟诊为CdLS。通过家系全外显子组测序及生物信息学分析，确诊CdLS。患儿1携带NIPBL基因c.5567_5569delGAAinsTAT错义变异，患儿2携带SMC1A基因c.607A>G错义变异，患儿3携带HDAC8基因c.628+1G>A剪接变异。3例患儿均为新发变异。结论3例患儿均确诊CdLS，并发现了致病基因变异位点，其中NIPBL基因c.5567_5569delGAAinsTAT及HDAC8基因c.628+1G>A变异位点既往未见报道，丰富了CdLS的变异谱。

简介：摘要目的探讨1例酪氨酸血症Ⅰ型(TYRSN1)(急性型)患儿的临床表型和遗传学病因。方法选取2020年10月至甘肃省妇幼保健院就诊的1例TYRSN1(急性型)患儿为研究对象。采用血串联质谱和尿气相色谱质谱法对患儿进行遗传代谢病检测，同时对其进行全外显子组测序(WES)，用Sanger测序对候选变异进行家系验证。结果患儿表现为腹胀、肝脏肿大、贫血以及凝血功能异常等，血串联质谱和尿气相色谱质谱分析发现其酪氨酸与琥珀酰丙酮等指标增高，WES检测结果提示患儿携带FAH基因c.1062+5G>A和c.943T>C(p.Cys315Arg)复合杂合变异，Sanger测序结果显示二者分别遗传自其父亲和母亲，其中c.943T>C变异既往未见报道。结论结合其临床表型及基因检测结果，患儿被诊断为TYRSN1(急性型)。FAH基因c.1062+5G>A和c.943T>C(p.Cys315Arg)复合杂合变异为其遗传学病因。上述发现拓展了FAH基因的变异谱，为患儿的诊疗及家系遗传咨询和产前诊断提供了依据。

简介：摘要目的分析超声引导下细针穿刺（US-FNA）对浅表结构异常淋巴结的诊断价值。方法选取舟山医院2018年1月至2021年4月收治的浅表结构异常淋巴结行手术患者90例为观察对象，均于术前接受高频超声与US-FNA检查，以术后病理结果为“金标准”，比较高频超声与US-FNA诊断敏感度、特异度、准确度。结果术后病理显示，恶性79例，良性11例；高频超声诊断敏感度为75.95%，特异度为81.82%，准确度为76.67%，阳性预测值为96.77%，阴性预测值为32.14%，Kappa值为0.35；US-FNA诊断敏感度为88.61%，特异度为81.82%，准确度为87.78%，阳性预测值为97.22%，阴性预测值为50.00%，Kappa值为0.55；与高频超声诊断结果相比，US-FNA诊断敏感度更高（P < 0.05）。结论采用US-FNA对浅表结构异常淋巴结进行诊断，US-FNA诊断效能优于高频超声，可提高诊断敏感度，具有较大应用价值。

简介：摘要目的对21个甲基丙二酸血症家系进行遗传学分析，明确致病基因及为患者家系进行遗传咨询提供依据。方法应用高通量测序法对甲基丙二酸血症患儿进行基因变异检测及Sanger测序验证。结果21例甲基丙二酸患者共鉴定出MMUT、MMAA和MMUT3个基因29个变异位点；MMUT基因c．323G>A(10%)、c.917C>T(10%)和c.984delC(10%)变异及MMACHC基因c.609G>A(45%)，c.80A>G(10%)和c.567dupT(10%)变异较为常见。其中MMUT基因c.2000A>G、MMACHC基因c.298G>T和MMAA基因c.734-7A>G变异是首次报道的新变异位点。结论对甲基丙二酸血症患者进行基因变异检测可以明确其可能的致病原因，为其临床诊断提供依据，新变异的检出丰富了甲基丙二酸血症致病基因的变异谱。

简介：摘要目的对来自两个枫糖尿病(maple syrup urine disease，MSUD)家系的3例患儿进行分析，明确其遗传学病因。方法用高通量测序法对患儿进行基因变异检测，并用Sanger测序对候选变异进行验证。结果家系1患儿携带BCKDHB基因(NM_000056)c.560G>T(p.Gly187Val)纯合突变，家系2患儿携带BCKDHB基因的复合杂合突变c.197-2A>G(splicing)/c.218delT(p.F74Sfs*4)。其中c.560G>T与c.218delT既往均未见报道。结论上述发现丰富了MSUD致病基因BCKDHB的变异谱。

简介：摘要目的对1例X连锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis，XLI)合并杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy，DMD)的患儿及其家系成员进行遗传学分析，明确其致病原因。方法采集先证者及其父母的外周血样，提取DNA，对先证者进行全外显子测序(whole exome sequencing，WES)。应用多重连接探针扩增技术(multiplex ligation-dependent probe amplification, MLPA)分别检测患儿的STS与DMD基因。结果检测发现患儿携带STS基因半合子缺失及DMD基因第48 ～ 54外显子区域的半合子缺失。结论先证者同时患有XLI与DMD，非常罕见。

简介：无

简介：无

简介：摘要：钳工是五大传统工种之一，装配钳工也是产品加工制造的最后一道工序。由于钳工的特殊性，在许多方面都被机械化加工的快速发展所取代。然而，对一些特殊零件的制造，钳工必不可少。基于此，本文详细论述了装配钳工的技术要点。