简介：摘要本文报道1例妊娠合并强直性肌营养不良（myotonic dystrophy，DM）1型患者的诊治经过。患者早孕期因偶发心前区钝痛伴盗汗查心肌酶轻度升高，口服药物改善症状后未规律复查。晚孕期出现心肌酶、肝酶及尿蛋白明显异常，心脏、腹部超声提示心脏、脾脏等多发器质性病变。孕36周+5因心力衰竭行剖宫产术，新生儿女，Apgar评分1、5 min均为10分。患者术后出现急性呼吸衰竭、室性二联律及腹泻等症状。神经内科会诊发现双眼埋睫不全、鼓腮力弱和上肢末端肌力减弱。肌肉活检证实DM，基因检测示染色体19q13.3肌营养不良蛋白激酶基因非编码区［CTG］n异常扩增而诊断DM1型。产后随访9个月身体恢复尚可，建议进一步行家系及子代的遗传学分析。

简介：摘要目的探讨不同妊娠间隔（IPI）对经产妇妊娠结局的影响。方法基于全国14个省区市共21家医院开展多中心回顾性研究，通过查阅病历收集2011—2018年间两次妊娠均在同一家医院分娩的经产妇的年龄、身高、孕前体重、IPI、既往史、妊娠合并症和并发症、分娩孕周、分娩方式、妊娠结局等资料。根据不同IPI分为4组：<18个月组、18~23个月组、24~59个月组和≥60个月组，分析其临床特征和妊娠结局。根据WHO的推荐，以24~59个月组作为参照，比较各组经产妇的妊娠结局。进一步根据年龄、妊娠期糖尿病（GDM）史、巨大儿分娩史和早产史进行分层分析，探讨不同特征经产妇中IPI对其妊娠结局的影响。结果本研究共纳入经产妇8 026例，其中<18个月组、18~23个月组、24~59个月组和≥60个月组分别为423、623、5 512和1 468例。（1）<18个月组、18~23个月组、24~59个月组和≥60个月组的妊娠年龄、本次妊娠前体质指数（BMI）、剖宫产史比例、GDM发生率、妊娠期高血压发生率以及剖宫产术分娩比例均逐渐增加，分别比较，差异均有统计学意义（P均<0.05）。（2）校正混杂因素后，与24~59个月组经产妇相比，≥60个月组经产妇的早产、胎膜早破和羊水过少的发生风险分别增加42%（OR=1.42， 95%CI为1.07~1.88， P=0.015）、46%（OR=1.46， 95%CI为1.13~1.88， P=0.004）和64%（OR=1.64， 95%CI为1.13~2.38， P=0.009），其他组均未见不良妊娠结局的发生风险增加（P均>0.05）。（3）根据妊娠年龄分层，校正混杂因素后，与24~59个月组比较，高龄经产妇≥60个月组羊水过少的发生风险明显增加（OR=2.87， 95%CI为1.41~5.83， P=0.004）；非高龄经产妇<18个月组胎膜早破的发生风险明显增加（OR=1.59， 95%CI为1.04~2.43， P=0.032），≥60个月组胎膜早破（OR=1.58， 95%CI为1.18~2.13， P=0.002）和早产（OR=1.52， 95%CI为1.07~2.17， P=0.020）的发生风险均显著增加。根据有无GDM史分层，校正混杂因素后，与24~59个月组比较，≥60个月组有GDM史经产妇产后出血的风险显著增加（OR=5.34， 95%CI为1.45~19.70， P=0.012），无GDM史经产妇胎膜早破的发生风险显著增加（OR=1.44， 95%CI为1.10~1.90， P=0.009）。根据有无巨大儿分娩史分层，校正混杂因素后，与24~59个月组比较，≥60个月组有巨大儿分娩史经产妇剖宫产术分娩的比例显著增加（OR=4.11， 95%CI为1.18~14.27， P=0.026），无巨大儿分娩史经产妇胎膜早破的发生风险显著增加（OR=1.46， 95%CI为1.12~1.89， P=0.005）。根据有无早产史分层，校正混杂因素后，与24~59个月组比较，≥60个月组无早产史经产妇胎膜早破的发生风险显著增加（OR=1.47， 95%CI为1.13~1.92， P=0.004）。结论IPI≥60个月或<18个月均会造成经产妇不良妊娠结局的发生风险增加，应通过对育龄期妇女孕前咨询和产后保健的健康教育，指导育龄期妇女再次妊娠时保持适宜的IPI，以降低不良妊娠结局的发生风险。

简介：摘要妊娠合并糖尿病肾病及肾功能不全的管理和治疗一直是产科的重点和难点之一。本文报道1例有10余年1型糖尿病病史并发糖尿病肾病的孕妇，妊娠期间出现高血压、蛋白尿，常规治疗效果差，病情持续进展，最终进展至急性肾功能不全，经多学科协作诊治，采用床旁连续性肾脏替代治疗（CRRT），最终获得良好母儿结局。提示，针对此类急性肾功能不全的孕妇，适时应用肾脏替代治疗、多学科协作诊治，对改善症状、保护肾功能、延长孕周、争取救治时机、获得良好结局具有重要意义。