简介：摘要结缔组织病（connective tissue diseases，CTD）是一类系统性自身免疫病，肺部受累是其一大特征，通常表现为间质性肺疾病（ILD）。ILD预后往往较差，肺部受累是CTD患者死亡的首要原因。对于CTD-ILD患者，不同疾病、不同个体间预后差异较大，临床评估存在很大的困难。目前对肺间质病患者预后评估的研究仍较为有限，涉及的预后评估指标也十分繁杂。在多项影响因素中，肺功能检查作为肺间质病病情变化的重要指标，临床广泛应用且简便快捷， 因此使用肺功能建立良好预后评估体系对指导临床治疗有很大意义。本文综述肺功能在肺间质病预后评估的临床意义与研究进展，以更好地指导临床治疗。

简介：摘要目的分析腺样囊性癌伴肺转移的临床特点和治疗情况，提高对腺样囊性癌的认识。方法通过1例腺样囊性癌肺转移病例，结合文献对治疗方案选择、放疗剂量和肺转移的治疗3个方面进行了分析和综述。结果本例腺样囊性癌患者采用了手术联合放疗方案，术后放疗予瘤床区域同步加量达75Gy，随访过程中出现双肺多发转移灶。采取立体定向放疗后部分缓解，未出现严重的放疗相关并发症。结论腺样囊性癌在治疗上应评估患者病情，可行手术的应行根治性切除术联合术后放疗，通常放疗剂量需≥60Gy，切缘阳性者可适当增加放疗剂量。易发生肺转移，如不适合手术或患者不愿意行手术治疗的可采用立体定向放疗。

简介：摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁，H=19.29，P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L，H=8.17，P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h，H=19.73，P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%，χ2=11.74，P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%，χ2=9.23，P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16，P=0.028）。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。