简介：摘要患者女，53岁。上腹部疼痛不适20 d。腹部CT示胰腺体部类圆形稍低密度影，大小约8 mm×6 mm，边界清晰。行腹腔镜下"胰体尾+脾脏"切除，术中胰腺体尾部触及直径约1 cm肿块。低倍镜下肿瘤境界尚清，周围穿插少量胰腺腺泡及胰岛，中央区导管扩张，被覆单层扁平或立方上皮，无异型性。间质梭形细胞密集增生，细胞短梭状，胞质稀疏。免疫表型：间质梭形细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、雌激素受体和孕激素受体均强阳性，α-抑制素、结蛋白灶性阳性，S-100蛋白散在阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD34、CD117阴性，Ki-67阳性指数约1%。导管上皮CKpan阳性，MUC1导管腔缘阳性，MUC2、MUC5AC阴性，MUC6部分阳性。过碘酸-雪夫（PAS）染色阳性。病理诊断：胰体尾错构瘤，伴卵巢样间质。胰腺错构瘤非常罕见，单纯通过影像学检查很难与胰腺的其他病变相鉴别，明确诊断需依靠病理组织形态学及免疫组织化学标记。

简介：摘要目的探讨H3.3 G34W突变抗体在骨巨细胞瘤（GCTB）中的表达情况及其对GCTB诊断的作用。方法收集解放军东部战区总医院病理科2001年6月至2019年4月诊断的83例GCTB、18例动脉瘤样骨囊肿、23例软骨母细胞瘤和28例骨肉瘤病历资料，采用免疫组织化学EnVision法检测H3.3 G34W突变抗体和p63的表达情况。结果83例GCTB中，69例（69/83）显示H3.3 G34W阳性，阳性率为83.1%，H3.3 G34W染色仅见于单核肿瘤细胞的细胞核，呈弥漫强阳性表达。H3.3 G34W在57例发生于长骨的GCTB中表达的阳性率为96.5%（55/57），而在26例发生于非长骨的GCTB中阳性率仅为53.8%（14/26）。所有复发（9/9）或转移性GCTB（2/2）、denosumab治疗后GCTB（3/3）、原发性恶性GCTB（3/3）和继发性恶性GCTB（5/5）均为H3.3 G34W阳性。所有动脉瘤样骨囊肿和软骨母细胞瘤均为H3.3 G34W免疫组织化学染色阴性。28例骨肉瘤中，H3.3 G34W的阳性率为10.7%（3/28）。富于巨细胞的骨肉瘤（GCRO）是骨肉瘤中唯一表达H3.3 G34W的组织学亚型。p63在71.1%（59/83）的GCTB中表达，而在动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤和骨肉瘤中的阳性比例分别为3/18、43.5%（10/23）和21.4%（6/28）。H3.3 G34W突变抗体在GCTB诊断中的灵敏度和特异度分别为83.1%和95.7%。结论H3.3 G34W突变抗体是诊断GCTB高度灵敏和特异的标志物，有助于与具有相似形态学的骨肿瘤的鉴别。该抗体的局限性是少数存在G34突变但不是G34W突变的GCTB不能被检测出。骨肉瘤中H3.3 G34W突变蛋白的偶然表达可能是一个潜在的诊断难题，该免疫组织化学结果需谨慎解释。