简介：摘要目的探讨先天性精囊囊肿合并同侧肾发育不良或缺如这种罕见疾病的诊断及治疗，提高对Zinner综合征的认识。方法对1999年1月至2020年5月发表于国内期刊的精囊囊肿合并同侧肾发育不全23例及2016年8月至2020年8月本院诊断的2例患者的诊断年龄、患侧（R/L）、症状、诊断性检查、治疗和预后进行合并分析。结果平均诊断年龄为35.65岁，72.0%的患者发病时的年龄在11～40岁之间，13例（52.0%）患者的精囊囊肿和肾发育不全位于左侧，12例（48.0%）位于右侧，R︰L≈1︰1。最常见的症状为：尿急（27.3%，6/22）、会阴痛（27.3%，6/22）、尿频（22.8%，5/22）和排尿困难（18.2%，4/22）。最常见的检查是经直肠指检（DRE，88.0%，22/25）、经腹部B超检查（84.0%，21/25）、CT（64.0%，16/25）及MRI（60.0%，15/25）。手术切除是最常用的治疗方法，共18例（72.0%），其中开腹手术7例，腹腔镜手术10例，机器人辅助腹腔镜膀胱部分切除术1例，成功率100.0%，经尿道囊肿去顶术1例，囊肿抽液及引流术4例（17.4%），复发率100.0%。结论精索囊肿合并同侧肾发育不全是一种罕见泌尿系统异常，发病常见于11～40岁，最常见的症状为尿急、会阴痛、尿频和排尿困难。常见的诊断性检查包括腹部B超检查、经直肠指检、CT及MRI检查，手术精囊切除和经尿道手术囊肿去顶术效果良好，囊肿抽液及引流术复发率高，适用于囊肿疾病活检诊断。