简介：

简介：

简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）或噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组由各种原因导致T淋巴细胞和单核巨噬细胞过度增殖活化引起全身高炎症反应的临床综合征。细胞因子风暴是该病的关键环节。由于病因复杂、疾病严重程度差异大、临床表现非特异性等原因，该病的早期诊断和规范化治疗较为困难。细胞因子在HLH的早期快速诊断、与其他细胞因子风暴相关疾病的鉴别、亚型判别、分层治疗、疗效和预后判断等方面均具有重要意义。本文就HLH相关细胞因子谱类型及其在与各类发热性疾病的鉴别诊断、HLH的分层治疗和治疗过程监测中的应用等方面进行阐述，以进一步提高HLH的精准诊治水平。

简介：摘要目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床应用的诊断标准（HLH-2004）和治疗方案（HLH-94）在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群，目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助，但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题，2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家，讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议，用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展，以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。

简介：摘要噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病，缺乏特异性临床表现，潜在病因多种多样，及时启动恰当的治疗方案是改善预后的关键。及时、准确和完整地诊断噬血细胞综合征需要遵循疑似诊断-确定诊断-病因诊断的三步骤原则。随着诊断新技术和新方法的研发，噬血细胞综合征规范化诊断体系的建立和临床路径的建设，这一致死性疾病的诊断效率不断提高，噬血细胞综合征已经进入规范化、路径化和个体化的精准诊断时代。

简介：

简介：摘要目的探讨继发性嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析11例继发性HPS患者的临床资料。结果11例均有发热，同时表现为肝脾肿大、血细胞减少、肝功能损害和凝血功能异常等。原发疾病多为感染、自身免疫性疾病、血液肿瘤。经治疗原发病及激素等对症治疗后，9例好转，1例死亡,1例放弃治疗。结论HPS病情进展迅速，易引起多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC)，要早诊断、早治疗。

简介：摘要目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的病因，并分析感染及非感染因素诱发的HLH患者的临床特征、治疗方案及结局。方法回顾性分析2006年1月1日至2021年12月4日于北京大学第一医院住院期间诊断或怀疑HLH的97例年龄≥14岁患者的临床资料，进一步筛选后纳入HLH患者80例。分析患者一般情况及病因构成，对比感染组、肿瘤组、自身免疫性疾病组患者的实验室检查、治疗及结局。结果纳入的80例HLH患者年龄［M（Q1，Q3）］为53.5（32.0，64.0）岁，男女比例1∶1。继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、混合因素者分别为23.8%（19/80）、37.5%（30/80）、15.0%（12/80）、10.0%（8/80），其中EB病毒感染（15例）和血液系统肿瘤（28例）分别为感染和非感染相关HLH中占比最高的病因。感染组患者外周血二系或三系减低的占比高于自身免疫性疾病组［68.4%（13/19）比33.3%（4/12），P=0.002］。血清铁蛋白（SF）≥500 μg/L和≥1 500 μg/L的患者分别占93.1%（54/58）和72.4%（42/58）；其中29例患者治疗后SF较治疗前明显降低，分别为1 049（362，1 769）μg/L以及2 010（1 231，7 323）μg/L（P<0.001）。噬血现象可见于68.75%（55/80）的患者，HLH相关基因突变见于5例患者。三组患者中13.1%（8/61）死亡，47.5%（29/61）好转，9.8%（6/61）复发。结论HLH无特异性症状且病情进展迅速，主要病因为感染、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等，早期进行病因治疗及特异性治疗或可缓解病情。

简介：摘要骨髓增生异常综合征（MDS）患者因粒细胞缺乏、免疫力减低，容易合并严重感染。感染性心内膜炎（IE）为少见感染，表现为发热、心脏瓣膜杂音、心脏瓣膜赘生物，出现血管和免疫学异常，有可能合并脑、肺或脾栓塞等。因其临床表现不典型，容易出现漏诊或误诊。本文拟通过对1例MDS患者合并IE的诊治经过，复习相关文献，以提高临床医生对血液病合并IE的认识。

简介：无

简介：

简介：摘要目的总结全自动血细胞分析仪行血常规检查的操作经验与体会。方法通过静脉采血法用日本产光电MEK-7222K行血常规检查。结果2002年1月-2007年6月我院共行血常规检测74550人次，所测定的血常规检验结果与临床诊断有很高的符合率。结论采用静脉血、注意采血方法、标本的正确保存以及规范化操作是用全自动血细胞分析仪行血常规检查成功的关键所在。

简介：摘要目的研究自制稳定可靠的血细胞分析室内质控品并评价其性能。方法收集我院体检健康者及门诊发热病人各1例的新鲜血标本，分别加入一定量的细胞固定液及细胞保养液等，制备成血细胞室内质控品，4℃保存，并将自制的质控品和普通标本多次同时检测，记录并分析其重复性、稳定性等质控性能，瑞氏染色观察血细胞形态。结果在长达6个月的稳定性观察中，各个分析项目的重复性较好，变异系数都在允许范围内，血细胞形态基本正常。结论自制的血细胞分析用室内质控品各技术指标均能充分满足日常检测室内质控品的要求，且制作简便，成本价格低廉，可以较好地应用于日常血细胞分析检测的室内质量控制工作中。

简介：

简介：摘要目的对迈瑞BC-6600全自动血液细胞分析仪进行临床应用前性能评价。方法参照临床实验室标准化委员会(CLSI)推荐的血细胞分析仪评价方案进行评价，对仪器的精密度、携带污染率、线性以及与参比仪器SysmexXT-2000i的可比性与相关性等指标进行评价。结果迈瑞BC-6600全自动血细胞分析仪的各项基本性能测定结果均满足评价标准要求，与SysmexXT-2000i血液分析仪相关性比较，相关系数r>0.97、t<0.05经结果对比发现存在系统偏移，校正后r>0.97、t>0.05有较好相关性。结论迈瑞BC-6600全自动血液细胞分析仪性能指标良好，但仍需与本科室现有仪器进行对比并校正后用于临床方能保证检验结果的可靠性与一致性。

简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。近年来HLH的诊治策略不断更新，为更好地指导我国医师的临床实践，基于当前的循证医学证据，经多领域医学专家共同商讨，对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》进行修订，制定《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）》。本指南制定了HLH临床诊断和治疗路径，旨在进一步规范我国HLH的诊断和治疗。

简介：摘要很多种室内装潢涂料都对人体健康有害。本实验用了磁漆和内墙乳胶漆两种涂料，观察他们对小鼠的影响。磁漆比乳胶漆对小鼠损伤作用更大，造成小鼠白细胞和血小板大数量的下降，以及肝脏的极大损害；而乳胶漆只对小鼠白细胞有一定影响。

简介：摘要弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种可累及全身多个器官，临床表现丰富多样的疾病。本文报道了1例以乳酸酸中毒、肝脾大、黄疸、全血细胞减少为主要表现的患者。通过对乳酸酸中毒、全血细胞减少、高胆红素血症三个主要临床表现的鉴别诊断为出发点，最后依靠骨髓穿刺活检，确诊为DLBCL。经针对淋巴瘤的方案治疗后病情得到明显缓解。希望通过本例加强对乳酸酸中毒的鉴别诊断及对DLBCL临床表现多样性的认识。

简介：摘要目的探讨儿童重型噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、预后危险因素及有效治疗方法，为该病的临床诊治提供参考。方法收集2014年1月至2021年4月遵义医科大学附属医院收治的83例重型HPS患儿的临床资料，分析其临床特征、转归及预后危险因素。根据合并中枢神经系统（CNS）功能障碍与否将患儿分为CNS功能障碍组及非CNS功能障碍组，根据接受血液净化与否将患儿分为血液净化组及非血液净化组，比较生存差异。结果83例患儿中，男43例，女40例，年龄［M（Q1，Q3）］36（15，27）个月。51例由感染诱发，其中EB病毒感染41例（80.4%）。所有患儿均伴多器官功能障碍（MODS），以血液系统（72.3%）、肝脏（71.1%）、呼吸系统（53.0%）及CNS（37.3%）功能障碍常见。至随访截止，存活40例（48.2%），死亡38例（45.8%），失访5例（6.0%）。CNS功能障碍是影响患儿预后的危险因素（HR=3.358，95%CI：1.445~7.803，P=0.005），血液净化治疗是影响患儿预后的保护因素（HR=0.362，95%CI：0.179~0.730，P=0.005）。CNS功能障碍组死亡率高于非CNS功能障碍组（74.2%比28.8%），两组差异有统计学意义（P<0.001）；血液净化组死亡率低于非血液净化组（31.0%比61.0%），两组差异有统计学意义（P=0.010）。结论儿童重型HPS病情凶险，总体预后差，CNS功能障碍是其死亡的危险因素，血液净化可以显著改善其预后，提高患儿生存率。

简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料，分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率（ORR）、总生存期（OS），并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究，男59例、女35例，诊断为噬血细胞综合征的年龄为（40.5±17.3）岁。其中T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为（37.9±16.2）岁，B细胞LAHS患者的诊断年龄为（55.9±14.0）岁，T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小（P<0.001）。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者［1.34（0.86，2.44）g/L比2.20（1.75，4.25）g/L，P=0.008］。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗，31例行噬血细胞综合征特异的治疗，8例行抗淋巴瘤特异的治疗，7例仅行糖皮质激素治疗，总体患者ORR为49.4%，中位OS为61 d，先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR（69.0% 比 38.7%，P=0.019）及中位OS最优（192.0 比 24.5 d，P=0.028），优于抗噬血细胞综合征治疗者，并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素（HR=0.113，95%CI：0.018~0.728，P=0.022）。结论LAHS预后差，应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。