简介：淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。

简介：目的研究miR-214在肺动脉高压发病机制中的调控作用。方法应用逆转录聚合酶链式反应（qRT-PCR）方法检测miR-214在肺动脉高压患者血清及缺氧诱导肺动脉平滑肌细胞中表达;通过EdU渗入法以及划痕实验研究miR-214对肺动脉平滑肌细胞增殖及迁移的影响;对miR-214靶基因预测并验证。结果肺动脉高压患者血清中miR-214显著高于正常人血清（p〈0.001）;经过缺氧处理肺动脉平滑肌细胞明显促进miR-214表达（p〈0.01）;miR-214促进缺氧条件下的肺动脉平滑肌细胞增殖、迁移;双荧光素酶报告系统证明miR-214能够与缺氧诱导因子1α抑制因子（HIF1AN）的3＇-UTR结合;HIF1AN为miR-214在肺动脉平滑肌细胞中的靶向基因。结论miR-214可能通过靶基因HIF1AN参与肺动脉高压调节机制。

简介：目的观察血管内近距离照射(BT)对血管成形术后动脉中膜平滑肌细胞(SMC)凋亡的影响,并观察其量效关系,初步探讨其防治再狭窄的可能机制.方法24只大耳白兔随机分为3组,选择一侧行髂动脉血管成形术并分别给予9.1Gy、21.8Gy和33.4Gy32P液体球囊血管内照射治疗,对侧作为对照.术后5周,重复血管造影观察靶血管再狭窄程度,应用三磷酸脱氧尿嘧啶缺口末端标记法(TUNEL法)检测中膜平滑肌细胞凋亡的情况.结果血管造影显示9.1Gy组狭窄与对照血管段无明显差异(P＞0.05);21.8Gy组为仅轻度狭窄(P＜0.05);33.4Gy组为重度狭窄(P＜0.05).TUNEL阳性率在21.8Gy组和33.4Gy组均高于自身对照组(P＜0.01).3个照射剂量组间,21.8Gy组作用最明显(P＜0.01).结论32P放射性液体球囊血管内照射治疗在一定剂量范围内可防止血管成形术后再狭窄的形成,促进血管中膜平滑肌细胞凋亡可能是其作用机制之一.

简介：目的:探讨全反式维甲酸对细胞周期素依赖激酶抑制蛋白P27蛋白表达,血管平滑肌细胞DNA合成和增生的影响.方法:取Wistar大鼠胸主动脉血管平滑肌细胞培养,用3H-TdR掺入率检测血管平滑肌细胞DNA合成和增生,用western-blotting印迹和图像分析方法检测细胞周期素依赖激酶抑制蛋白P27蛋白表达.结果:全反式维甲酸(2.5μmol/L)明显抑制胎牛血清(20%FBS)诱导的血管平滑肌细胞P27蛋白表达;全反式维甲酸明显抑制胎牛血清诱导的血管平滑肌细胞增生和DNA合成.结论:全反式维甲酸具有抗血管平滑肌细胞增生作用,其机制与促进P27蛋白表达有关.

简介：目的研究拟用形态学方法TUNEL染色观察肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞的凋亡情况和分子生物学的方法DNALadder及PCR反转录反应研究肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2和基因Bax表达,以探讨NO是否可以通过调控凋亡相关基因表达来调控肺血管平滑肌细胞凋亡这一途径,实现对先心病肺动脉高压的治疗以及开发术前治疗肺动脉高压新方法具有重要意义.方法于2001年3月-7月共选择先心病患儿15例,分为4组.男10例,女5例,年龄小于5岁,0.5～5(2.9±1.5)岁.组1为肺动脉平滑肌增生吸入NO治疗组共6例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫4例均合并重度肺动脉高压每日吸入5～10ppmNO2～4h,约10～14d;组2为肺动脉平滑肌增生对照组,不吸入NO治疗共3例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫1例均合并重度肺动脉高压;组3为正常肺动脉对照组共3例,包括3例房间隔缺损合并轻度肺动脉瓣狭窄;组4为肺动脉发育不良对照组共3例,均为法鲁氏四联症.于术中,体外循环后取右肺中叶肺组织1×1cm3分别行TUNEL染色和DNALadder及PCR实验测定Bcl-2基因和Bax基因表达.结果形态学TUNEL染色方法显示左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压,吸入NO治疗组与正常肺动脉组比较,肺小动脉平滑肌细胞凋亡增多;而未吸入NO对照组与正常肺动脉组比较则反之,肺小动脉平滑肌细胞凋亡细胞极少.ASD+轻度PS、TOF和VSD+PH吸入NO治疗的基因Bax表达上调.左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压未吸入NO对照组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2表达上调,Bax基因表达下调;吸入NO治疗组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bax表达上调,Bcl-2表达下调.结论比两组肺动脉增生组的患者,NO对肺动脉高压的治疗主要是通过对细胞凋亡基因表达的调控而达到治疗目的.