简介：女,2个半月,因咳嗽2d,发现心电图(ECG)异常2h入院.胸片:右下肺炎.肌酸激酶(CK)、CK-MB,肌钙蛋白、抗链"O"、电解质正常.心脏彩超正常.ECG:P波消失,QRS终末部分增宽、粗钝,时限0.11s,心室率167次/min,心电轴-56度,描记中恢复窦性心律,心房(室)率125次/min.动态心电图:窦性心律,阵发性室性心动过速,心室率163次/min.口服心律平每次4mg/kg,3次/d,第3天ECG为窦性心律,QRS时限0.07s,心率117次/min,心电轴130度,Rv1=2.2mV.住院2周肺炎治愈,门诊随访.出院2周后心动过速复发,加大心律平剂量转为窦性心律.出院3个月后发现气促,脉搏缓慢60～70次/min,动态心电图:可见早搏呈二联律,心动过速QRS图形同第1次动态心电图,ECG示早搏呈二联律,联律间期相等,早搏与心动过速QRS形态相同.不排除是药物所致,停用心律平观察.

简介：青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.

简介：目的：通过回顾GrafⅡa型髋关节异常婴儿的髋关节发育情况，分析其与高危因素、伴发畸形和髋关节稳定性等的关系，初步探讨其与髋关节发育不良的关系。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月疑似髋关节异常的筛查病例5816例，均采用标准化髋关节超声波检查，统计GrafⅡa型髋关节异常的发生率和髋关节发育的恶化率，评估其与髋关节异常的高危因素、伴发畸形、髋关节稳定性、侧别和性别的关系。结果筛查发现GrafⅡa型髋关节异常有112例（6．4％），172髋，平均随访10周后超声检查髋关节发育恶化病例为19例（18．6％），24髋，其中GrafⅡb型为14例，18髋；Ⅱc型为2例，3髋；D型为2例，2髋；Ⅲ型为1例，1髋。统计发现存在伴发畸形和单侧GrafⅡa型髋关节异常病例有更高的髋关节发育不良发生率。结论GrafⅡa型髋关节异常病例中，18．6％的病例有髋关节发育不良的可能，临床需密切随访观察，尤其是有伴发畸形和单侧发病的病例，但与临床隐匿性髋关节发育不良的关系有待进一步研究。

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：目的总结儿童腹型过敏性紫癜的诊疗经验，提高早期诊断率。方法对52例以腹痛为首发症状的腹型过敏性紫癜患儿的发病特点及临床表现进行回顾性分析。结果本组病例有如下临床特点：①上呼吸道感染是最常见的诱因。②均以腹痛为首发症状，腹部体查无明显腹肌紧张及固定压痛点，腹部体征与腹痛剧烈程度不平行。③皮肤紫癜多于48h内出现，皮肤紫癜出现后可以明确诊断，经激素等综合治疗后，52例患儿1～3d腹痛明显缓解；皮肤紫癜出现前，需及时行内镜及腹部B超等检查，综合分析临床特点，反复评估病情。结论提高对腹型紫癜的认识，详细询问病史及全面体查，并结合合理的辅助检查，可以及早诊断本病，从而给予早期治疗。

简介：目的：研究胃镜检查在儿童腹型过敏性紫癜（HSP）诊断中的价值。方法分析44例HSP患儿的胃镜结果。结果胃镜下典型病变检出率64．4％；病变累及十二指肠各段可见黏膜充血、水肿、糜烂、出血及血疱改变，其中主要表现为十二指肠球及球后部可见散在出血及糜烂12例（41．4％），十二指肠球后黏膜血疱样改变8例（27．6％）；幽门螺杆菌检出率为38．2％。结论胃镜检查对于腹型HSP诊断有极大的价值，可明确HSP患儿的胃肠道黏膜的病变严重程度，对治疗有指导性作用。

简介：目的腹型过敏性紫癜是儿童常见的血管反应性疾病,常常以胃肠道症状为主要表现.近年来有越来越多的研究表明腹型过敏性紫癜与幽门螺杆菌感染密切相关,也逐渐得到大家的重视,丁撄教授在治疗幽门螺旋杆菌相关性腹型过敏性紫癜的过程中灵活运用黄连和紫草,共奏清热解毒、活血化瘀之效,取得了良好的效果.

简介：目的分析不随意运动型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿不同亚型运动功能预后。方法回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点，对张力障碍型、舞蹈-徐动型、徐动-痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统（GMFCS）分级、粗大运动功能测试量表（GMFM-88量表）评估结果进行分析。结果舞蹈-徐动型、张力障碍型、徐动-痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义，其中徐动-痉挛型级别最低。舞蹈-徐动型最高（F=71．596，P〈0．001）；徐动-痉挛型在GMFM--88量表各功能区均明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）；张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）。结论舞蹈-徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力，张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力，徐动-痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后，较难获得自身行走能力。

简介：目的探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）的临床特点及治疗方法。方法对两家医院３８例患儿随机分为用阿斯匹林＋强的松对照组及布洛芬＋甲氨喋呤（ＭＴＸ）治疗组，观察两组治疗前后的病情变化。结果临床分析表明发热、关节痛和皮疹为ＪＲＡ的三大主要表现。以布洛芬和ＭＴＸ作为一线治疗药物与强的松＋阿斯匹林相比，前才具有缓解率高，复发率低，副作用少，耐受性好等优点。结论ＭＴＸ与布洛芬合用作为ＪＲＡ的一线药物，

简介：目的了解小儿脑性瘫痪婴儿期症状,为儿科医生、儿保医生提供脑瘫的早期筛查、早期诊断线索.方法对江苏省7县市1～6岁4167例早产儿脑瘫患病率、脑瘫婴儿期症状进行调查,由受过统一培训的儿科医生、儿保医生完成.结果早产儿脑瘫患病率为32.9‰,胎龄小于32周的早产儿脑瘫患病率为34～37周早产儿的3.6倍.脑瘫症状婴儿期的检出率在30%～62%之间,特异度在99.4%以上,准确度在97.2%以上.阳性预测值在80%以上,阴性预测值在97.5%以上.结论脑瘫婴儿期症状为早产儿脑瘫的早期诊断提供了依据,适用于脑瘫的早期筛查和早期诊断.

简介：目的探讨新生儿重症监护室（NICU）中医院获得性血流感染（BSI）的危险因素。方法对2005年1月至2006年12月入住华盛顿大学医学院圣路易斯儿童医院NICU的所有新生儿临床资料进行回顾性分析。结果共有1290例病例符合入选标准。确诊院内获得性BSI175人次,其中导管相关性BSI（CRBSI）109例,占62.3%。每1000个住院日的院内BSI发生率为4.22。Logistic回归分析显示,小胎龄、5min低Apgar评分、中心静脉置管及置管时间是NICU病人发生院内BSI的4个独立危险因素。而对中心静脉置管婴儿而言,机械通气是BSI的独立危险因素。结论导管相关性BSI是院内获得性BSI的主要原因,早产、低Apgar评分及置管时间是导致院内获得性BSI的主要危险因素。

简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：目的：探讨儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）脾切除的围手术期处理方法。方法回顾性分析2006年至2014年作者收治的12例ITP行脾切除术的患儿临床资料，探讨其围手术期的处理及治疗效果。结果本组12例平均年龄7．1（3～12）岁，病程1．5～7年，平均3年。10例术前血小板低于正常值，平均为29．4×109／L，最低5×109／L。术前对7例血小板＜30×109／L的患儿采用激素联合输血小板治疗，其中4例输注后血小板无法提升，联合大剂量使用激素和丙种球蛋白后，再次输血小板，当血小板＞60＆#215;109／L时急诊行脾切除术。12例均顺利完成手术。2例血小板相关抗体（PAIg）阳性的患儿分别在术后第3天和第7天血小板降至正常值以下。术后随访10个月至8年，平均随访5年，8例完全有效，2例缓解，总有效率为83．33％。结论在完善围手术期处理的前提下，脾切除是治疗儿童慢性或药物治疗无效的ITP的一个安全有效的方法。抗血小板抗体应作为ITP患儿脾切除术前常规检查项目，对抗体阳性患儿行脾切除术更需注意围手术期的处理。

简介：目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”，对照组仅用肢体按摩，两组均结合现代康复技术，3个疗程（3个月）后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1，2个疗程的治疗后，在降低脊背部肌张力的时间与疗效上．观察组明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。而在3个疗程后，两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”，可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力，缩短康复疗程，提高康复疗效。

简介：目的该实验旨在研究急性肺损伤（ALI）时肺泡Ⅱ型上皮细胞（AEC-Ⅱ）超微结构变化和肺组织表面活性蛋白SP-A含量的变化关系，从而探讨ALI的发病机制。方法48只Sprague-Dawley幼鼠被随机分为正常对照组和ALI组。腹腔注射脂多糖（LPS，4mg／kg）建立ALI模型，正常对照组注射等量生理盐水。LPS注射后24，48，72h每亚组各处死8只大鼠。取左肺下肺组织待透射电镜检查。用Westernblot方法测定肺组织SP-A的相对含量。结果ALI24h时，AEC-Ⅱ微绒毛消失。24h及48h时板层小体（lamellarbody，Lb）数量增加，体积增大，密度减低，排空明显增强，呈指环状绕核排列，细胞增生活跃，代谢旺盛。48h时Lb呈巨大空泡样变性。肺组织SP-A含量明显高于对照组（24h时ALI组为6．52±0．62，对照组为5．02±0．35，P〈0．01；48h时ALI组为6．65±0．62，对照组为5．01±0．36，P〈0．01）。72h时Lb破溃，数目明显减少，细胞核形态不规则，部分核边界不清，肺组织SP-A含量下降（ALI组为3．87±0．50，对照组为5．22±0．36，P〈0．01）。结论LPS致幼鼠ALI时AEC-Ⅱ和肺组织SP-A的变化为时间依赖性，随AEC-Ⅱ损伤程度的加重肺组织SP-A由代偿转为失代偿，可能是发生ARDS的重要机制之一。

简介：新手妈妈增乳营养素为了给宝宝提供量多质好的乳汁，新手妈妈应注意饮食调理。据测定，母亲在生孩子后第一个月每天平均分泌乳汁为680毫克，第三个月每天平均为770毫克。妈妈饮食中蛋白质、热量、脂肪等摄人充足者，其乳汁内的含量也高，即可成为高质的乳汁。

简介：目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton＇s酪氨酸激酶（BTK）的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核细胞BTK蛋白表达。采用RT-PCR获得患儿cDNA,使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA,PCR产物测序。突变结果通过对DNA外显子相应部位扩增、测序证实。并对确诊XLA患儿的母亲及家族中部分亲属进行BTK蛋白表达和BTK基因分析。结果①40/50例原发性低丙种球蛋白血症患儿经BTK基因突变分析确诊为XLA,以错义突变（16例,40.0%）和无义突变（13例,32.5%）为主。②突变类型为错义突变的患儿平均起病年龄为（1.4±1.1）岁,其他突变类型患儿为（1.4±0.7）岁,差异无统计学意义（P=0.45）。错义突变的发生率随年龄的增长呈上升趋势,无义突变的发生率呈下降趋势。③34/40例（85.0%）B细胞〈0.1%;4例（10.0%）B细胞在1%～2%,其中错义突变2例,无义突变1例,剪接突变1例;2例（5.0%）B细胞为2%,均为错义突变。④血清IgG〈3g·L-1患儿BTK基因突变类型以错义突变和无义突变为主。⑤错义突变患儿BTK蛋白表达水平与其他突变类型无显著差异。⑥6/21例（28.6%）2031C/T多态性患儿伴有严重的关节炎,3/19例（15.8%）无多态性患儿有关节炎表现。⑦28/32例（87.5%）XLA患儿母亲为BTK基因杂合型。结论错义突变可能与确诊年龄较大有关,且某些位点的错义突变可能与较高的外周血B细胞数量和血清IgG水平及正常的BTK蛋白表达水平有关。BTK基因多态性（2031C/T）可能增加关节炎的风险。

简介：大疱性表皮松解坏死型药疹，即药物引起的中毒性表皮坏死症，是药疹中最严重的一型。其特点是发病急，皮肤及黏膜受损严重，创面呈Ⅱ度烫伤样表现。如果治疗不及时，常引发继发性感染、肾功能衰竭、电解质紊乱、肺炎、内脏出血等，危及生命。

简介：目的了解母婴血清前白蛋白(PA)及微量元素(铁、锌、铜)之间的关系.方法用原子分光光度计火焰法及免疫单向扩散法测定148对健康母婴血清前白蛋白(PA)及血清铁、铜、锌的含量.结果148对健康母婴的血清中,母亲血清PA显著高于新生儿脐血血清PA(P＜0.01),母婴间呈正相关;母亲血清铁、锌显著低于新生儿脐血血清铁、锌(P＜0.01);母亲血清铜显著高于新生儿脐血血清铜(P＜0.01).母亲血清铁、锌与新生儿脐血血清铁、锌呈正相关;而母亲血清铜与新生儿脐血血清铜呈负相关.新生儿脐血血清PA与自身血清铁、铜、锌相关分析无相关性.结论微量元素水平的测定可用于评价胎儿的营养状况,PA是一项独立而敏感的营养指标,母孕期除全面加强营养外,尚需补充富含微量元素的食物,以便胎儿摄取和储存,以利于生后早期的生长发育.

简介：目的研究孕前体重状况与孕期体重增长与巨大儿发生的关系。方法以上海2家医院健康产妇为研究对象。采集产妇指标（年龄、身高、孕前BMI、文化程度、既往疾病史、分娩前体重、血三酰甘油）和新生儿指标（性别、出生体重、出生身长、出生孕周）。采用二项Logistic回归进行多因素分析。以孕前BMI分组,将新生儿是否为巨大儿作为因变量,孕期增重作为检验变量,对孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别使用ROC曲线计算界值,得出孕期合理体重增长的上限值。结果共纳入1286例产妇,平均年龄（28.8±3.7）岁。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别为239例（18.6%）、872例（67.8%）和175例（13.6%）。孕期平均增重（15.4±4.7）kg,其中孕期体重增长过少206例（16.0%）、正常488例（37.9%）、过多592例（46.0%）。新生儿出生体重（3380±384）g,巨大儿发生率6.0%（77/1286）。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组巨大儿发生率分别为2.9%（7/239）、5.6%（49/872）和12.0%（21/175）。巨大儿产妇孕周、孕前BMI、孕期增重、高三酰甘油血症发生率均明显高于正常出生体重儿产妇。多因素Logistic分析显示孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症是巨大儿发生的危险因素。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组孕期体重增重界值分别为20.8、14.8和15.3kg。结论孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症与巨大儿发生相关。