简介:目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及病理特征,为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果(1)99例患儿起病年龄6个月至14.5岁(4.7±3.1)岁。11例有明确家族史(11%)。26例(26%)有误诊史。(2)所有患儿就诊时均有肌无力表现,66例肌肉萎缩和/或肥大(67%)。(3)所有患儿CK均明显升高,其中2岁~组51例,CK均值为99654-8876U/L,7-15岁组48例,均值为5110±4498U/L,组间比较差异有统计学意义(P〈0.01)。(4)肌电图检查显示肌源性损害54例(82%);神经源性损害10例(15%)。(5)光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大,可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等,部分萎缩或肥大。肌细胞核内移,肌膜下肌丝轻度溶解消失,肌纤维内有肌溶灶散在,糖原颗粒及线粒体增加,肌浆网轻度增生并扩张,少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因,CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主,晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。
简介:目的了解NICU抢救存活早产儿在1岁时的神经发育状况及其影响因素,重点讨论干预依从性对其预后的影响。方法患儿出院后予以早期干预指导和随访,1岁时进行智能发育测试(CDCC)评估,了解神经发育概况。按照智力发育指数(MDI)和精神运动发育指数(PDI)将患儿分为神经行为发育异常组(MDI或PDI任何一项〈70)、临界组(MDI或PDI任何一项为70~85之间)和正常组(MDI或PDI均〉85)。列举可能对神经行为发育产生影响的社会家庭因素和临床相关因素,利用单因素方差分析和卡方检验的方法进行筛选,对于可能的高危因素进行logistic回归分析,了解各因素相对危险度。根据家长对患儿进行干预的具体情况将其分为依从性良好(每周进行家庭干预〉14d,每天干预时间合计超过30min,并在1年内能够随访≥5次)和依从性差二组,进一步分析干预依从性对其神经发育预后的影响。结果210例患儿CDCC评分正常、临界和异常者分别为123例(58.6%)、61例(29.0%)和26例(12.4%),共有精神发育落后儿18例(8.6%)和脑瘫儿9例(4.3%)。干预依从性良好者(111例)的MDI及PDI得分,分别为97.15±17.38,94.23±18.55均明显高于干预依从性差者的89.87±18.92。87.20±19.12;干预依从性好组脑瘫的发生率(3/111,2.7%)也低于干预依从性差者(5/99,6.1%)。另外,父母亲文化水平、多胎、颅内出血、呼吸暂停等也是影响早产儿神经发育预后的危险因素。结论早产儿是神经发育伤残的高危人群,尤其是NICU抢救成活的危重新生儿。早期干预可以改善高危早产儿的神经发育预后。
简介:目的观察茯苓营养合剂对单纯性肥胖幼鼠体质量、血脂及组织病理学的影响,探索防治单纯性肥胖的新途径。方法40只雄性1月龄SD大鼠随机分为茯苓组(茯苓+普通饲料),茯苓营养合剂组(茯苓+维生素B_1、B_2+普通饲料),模型对照组(普通饲料)和空白对照组(普通饲料),每组10只。茯苓组、茯苓营养合剂组、模型对照组大鼠喂养高脂饲料6周造模。观察各组大鼠体质量、体脂、血脂及组织病理学等指标。结果(1)给药两组大鼠体脂含量与模型对照组比较,差异无统计学意义(P〉0.05),而体质量增长值比较差异有统计学意义(P〈0.05);给药两组大鼠体质量增长值及体脂含量比较差异无统计学意义(P〉0.05)。(2)给药两组大鼠及空白对照组大鼠甘油三酯含量均低于模型对照组,差异有统计学意义(P〈0.01);给药两组大鼠高密度脂蛋白含量均高于模型对照组,差异有统计学意义(P〈0.05);给药两组大鼠甘油三酯和高密度脂蛋白含量比较差异无统计学意义(P〉0.05);给药两组大鼠胆固醇和低密度脂蛋白含量与模型对照组比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。(3)茯苓组和茯苓营养合剂组大鼠肝脏的组织病理形态经治疗接近正常水平。结论茯苓能降低单纯性肥胖幼鼠的体质量、甘油三酯,升高高密度脂蛋白,恢复肝脏组织生理形态。
简介:目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病(nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD)及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准:静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常:静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和(或)AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%(184/656)和10.2%(67/656),对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%(2/603)和0.2%(1/603),差异有统计学意义(P〈0.01),肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组(P〈0.01)。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。
简介:目的:探讨系统性免疫炎症指数(SⅡ)与儿童过敏性紫癜复发(HSP)的相关性。方法:选取扬州市洪泉医院于2019年11月-2022年6月初次诊断为过敏性紫癜患儿共108名,出院后通过电话、网络、再入院等形式随诊1年。依据复发情况将出院后未复发分为对照组,过敏性紫癜再次复发为复发组。收集两组患者入院相关实验室指标、出院后复发情况,进行统计分析。结果:(1)复发组患儿出院后激素治疗、出院后饮食、运动限制比例低于未复发患儿(P<0.05);紫癜缓解时间(<6天)、有前期感染病史人数和入院时C反应蛋白、血小板计数、SⅡ水平明显高于未复发组(P<0.05)。(2)多因素Logsitic回归分析发现:C反应蛋白、SⅡ水平升高为HSP复发的独立危险因素(P<0.05);紫癜缓解时间(<6天)、出院后激素治疗、运动限制为儿童HSP复发的独立保护因素(P<0.05)。3.系统性免疫炎症指数预测儿童过敏性紫癜复发的ROC曲线下面积为0.782(95%CI0.697-0.867,P<0.001),SⅡ对儿童过敏性紫癜复发的预测的敏感性74.5%特异性为70.2%(P<0.05)。结论:SⅡ水平的升高是儿童过敏性紫癜复发的独立危险因素,对于HSP的复发具有一定的预测效能。
简介:目的探讨血管紧张素转化酶(angiotensinconvertingenzyme,ACE)基因插入/缺失(I/D)多态性与ACE水平、危重病评分的关系。方法确定新生儿重症监护病房(NeonatalIntensiveCareUnit,NICU)早产儿ACE基因型,生后第1天、3天、7天分别检测ACE水平并进行危重病例评分。结果85例早产儿中,DD基因型19例,ID基因型34例,II基因型32例,临床特征差异无显著性。第1天DD基因型和ID基因型ACE水平分别为33.42±7.93U/L和31.53±7.56U/L,显著高于II基因型的25.53±7.56U/L(P〈0.01);第3天和第7天,三者ACE水平逐渐下降,但仍是DD高于ID,两者显著高于II。比较危重病评分,生后第1天DD基因型为’87.37±8.30,低于ID基因型的95.82±5.85和II基因型95.88±6.85,差异有显著性,ID和II间差异无显著性;第3天,DD基因型显著低于ID基因型(92.95±7.10VS96.94±5.85,P〈0.05),与II无差异,ID和II间也无差异;第7天,三者间无差异。结论ACE基因插入/缺失多态性与新生儿危重症有相关性,DD基因型携带者的病情相对重,血清ACE水平相对高,虽然疾病会对血清ACE水平有所影响,但决定ACE水平的根本因素是个体间基因型的差异。
简介:脓毒症是感染引起的全身炎症反应综合征。儿童存在病原体引起的感染或感染高度相关的临床综合征,伴全身炎症反应综合征4项标准中至少2项,其中1项为体温或白细胞计数异常,即可诊断为脓毒症。脓毒症需要与非感染因素造成的炎症反应相鉴别。在鉴别诊断中,原发病的诊断起重要作用。儿童脓毒症的诊断标准虽明确,但是为了更适于病理生理学、检验学和流行病学,有学者新近提出了序贯性器官功能衰竭评分概念,为脓毒症的诊疗与管理提供了新的思路。
简介:新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现.影像检查的目的是进一步明确病变的部位和范围,确定有无合并颅内出血和出血类型.随着影像检查的普及,HIE各病程阶段进行头颅CT检查已经相当普遍,动态头颅CT系列检查被认为对评估预后有一定的意义.但从新生儿CT使用的安全性及降低医疗成本来看,选择适当的检查时机,减少检查次数是必要的.本文对2003~2004年本院有完整CT与临床资料的114例HIE患儿进行回顾性分析,探讨不同病程阶段CT分度与临床分度的关系,以期提高对本病的认识.
简介:目的通过临床和X线检查,评估单侧髋脱位联合去旋转截骨术后股骨前倾角的变化,探讨股骨近端横断面上塑形性相关的影响因素,为个体化的手术方案提供参考。方法按Severin和Mckay优和良的标准,回顾性分析2005-2008年作者收治的58例单侧髋脱位患儿临床资料,均接受联合股骨上段去旋转截骨;手术年龄3-15岁,平均(6.11±2.99)岁,随访时间3.4-6.4年,平均(4.74±0.88)年,随访结束时年龄8.2-18.9岁,平均(10.8±2.82)岁。术后通过骨盆前后位平片及侧位片,测量股骨颈干角髋臼指数、中心边缘角和股骨头骺板一股骨颈角,并按Ogata方法测量股骨近端前倾角。随访结束时测量双髋内外旋活动范围。将非手术侧设为对照组。通过SPSSl6.0进行统计分析,重复测量方差分析用于术后前倾角的演变趋势;Pearson相关分析和多元线性回归分析用于股骨前倾角塑形能力相关影响因素;髋关节旋转活动范围分析采用配对样本t检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果①髋脱位联合去旋转截骨术后股骨近端在轴位上存在塑形能力,术后前倾角矫正为21.3±2.13,术后1年逐渐改善至22.9±1.23,随访结束时前倾角为24.7±1.16。②多种因素影响前倾角的塑形,手术时年龄(β=-0.545,P〈0.05)和术后髋臼指数(β=0.349,P〈0.01)与前倾角的塑形呈显著相关,术中去旋转截骨度数(β=-0.050,P〉0.05)和术后颈干角(届=0.039,P〉0.05)与之相关性较弱。股骨颈一骺板角以及中心边缘角与股骨前倾角的塑形无明显相关关系。③随访结束时,双侧髋关节内外旋活动范围无显著差异(P〉0.05)。结论髋脱位在行一期联合去旋转截骨术后,股骨近端在轴位上有一定的塑形能力,且与手术年龄和术中去旋转角度有密切关系,这为髋脱位术前个体化设�
简介:目的探讨功能性构音障碍(FAD)患儿中枢听觉加工特点及儿童FAD的可能病因。方法选择符合FAD诊断标准的27例患儿作为病例组,年龄匹配的正常儿童50例作为对照组,比较病例组与对照组个人语言发育史阳性病史率,检测二组儿童事件相关电位,比较其失匹配负波(MMN)形态学、潜伏期及峰振幅。结果病例组个人语言发育史中阳性病史比例显著高于对照组,差异有统计学意义(70%VS8%,P〈0.01);其MMN峰潜伏期较对照组显著延长,差异有统计学意义(209±31ms175±32ms,P〈0.01);其峰振幅低于对照组,但差异无统计学意义(P〉0.05)。结论中枢听觉加工时间延长可能是儿童FAD的发病原因之一。