简介：EBV是一种亲人类B细胞的疱疹病毒.EBV可引起全身各系统和器官的疾病,包括肿瘤性和非肿瘤性相关疾病[1].在儿童非肿瘤性EBV感染相关性疾病中,传染性单核细胞增多症（IM）、慢性活动性EBV感染（CAEBV）和EBV相关噬血淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）最具临床意义.IM是良性自限性疾病,而CAEBV和EBV-HLH具有潜在恶性倾向,预后不良.本文就首都医科大学附属北京儿童医院（我院）诊断的IM、CAEBV和EBV-HLH各1例典型病例进行分析,以期提高对该类疾病的认识.

简介：目的调查2002至2006年五家三级甲等儿童医院门诊和住院患儿抗菌药物消耗情况,并对2004年10月颁布的《抗菌药物临床应用指导原则》（指导原则）实施前后的药物消耗情况进行评价。方法选择五家三级甲等儿童医院：首都医科大学附属北京儿童医院（医院B）、上海交通大学医学院附属上海儿童医院（医院SA）、复旦大学附属儿科医院（医院SB）、重庆医科大学附属重庆儿童医院（医院C）以及广州医学院附属广州儿童医院（医院G）进行研究。分别统计不同年份五家医院全年门诊部和住院部所有抗菌药物的消耗量。应用药物解剖-治疗-化学的分类系统和限定日剂量（DDD）方法进行抗菌药物利用研究。抗菌药物的用药频度（DDDs）,门诊患儿：每100个患儿每天的DDD数目（DDDs/100患儿-天）,住院患儿：每100个住院日的DDD数目（DDDs/100住院日）。按照指导原则将抗菌药物分为非限制使用、限制使用和特殊使用药物。结果①各选择医院门诊部抗菌药物总的DDDs差异有统计学意义,DDDs的差距呈逐年降低趋势。门诊部大环内酯类、头孢菌素类和青霉素类的DDDs较高。②选择医院门诊部非限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后（11.4）较颁布前（15.2）有显著降低趋势,其中医院B、SA和SB的下降趋势较明显;选择医院限制使用药物平均DDDs指导原则颁布后较颁布前降低趋势不明显。门诊部非限制使用药物单品种以乙酰吉他霉素、阿莫西林和阿莫西林/克拉维酸DDDs所占比例最高,限制使用药物单品种以阿奇霉素、头孢克洛和头孢他美酯DDDs所占比例最高。③2002至2006年选择医院住院部抗菌药物总的DDDs为49.9～65.8,DDDs在2006年较2002至2004年下降了22.6%。选择医院DDDs的差距呈逐年降低趋势。住院部青霉素类、头孢菌素类和大环内酯类的DDDs较高。④选择医院住院部非限制使用药物

简介：1概述药物基因组学（Pharmacogenomics/Pharmacogenetics,PGx）的概念已存在数十年,其主要目的是明确个体间药物反应差异的重要基因变异。测序技术、生物信息学技术和计算技术的突破使得PGx研究在近2年来取得了令人瞩目的成就。

简介：目的蒽环类药物（ANT）对白血病、实体瘤疗效显著,但因其心脏毒性,严重影响患儿远期生活质量。本研究旨在评价二维超声（2DE）和血清生化指标早期监测ANT心脏毒性的价值。方法70例接受ANT化疗患儿（ANT剂量124±73mg/m2,随访22±13月）进行2DE检测,包括常规指标（左室内径及室壁厚度、射血分数、E/A等）、心肌工作指数（MPI）、组织多普勒（TDI）,并采血检测血清肌钙蛋白（CTnI）、脑利钠肽（BNP）含量。37例健康体检儿为对照组。结果病例组2DE常规指标与对照组比较差异无统计学意义。与对照组比较,病例组左、右室MPI明显增大（0.237±0.06、0.171±0.05vs0.203±0.06、0.140±0.04,P〈0.01）,TDI示病例组左室侧基底段、中间段舒张晚期组织运动峰值速度（Am）,室间隔侧基底段、中间段Am,右室侧基底段、中间段Am均较对照组明显增高;左室侧中间段舒张早期组织运动峰值速度（Em）/Am,室间隔侧基底段、中间段Em/Am差异有统计学意义（P〈0.05）。且随着ANT累积剂量增加,MPI和TDI变化更加明显。血清CTnI、BNP水平与对照组比较差异无统计学意义。结论接受ANT治疗者需长期监测心功能;MPI、TDI能早期反映ANT对患者心功能的影响。

简介：癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）是儿科最常见的急症之一，根据临床发作的形式分为惊厥性（convulsivestatusepilepticus，CSE）和非惊厥性持续状态（nonconvulsivestatusepilepticus，NCSE），尽管NCSE对生命威胁较小，但容易被误诊，且能引起认知功能障碍，日益受重视。本研究收集我院2003年3月至2008年12月22例NCSE患儿临床资料，现报道如下。

简介：目的探讨非蛋白结合铁在新生儿窒息后再灌注损伤中的作用.方法用克服基体效应的Bleomycin方法,分别测定20例窒息新生儿生后6h内、6～12h和12～72h的血浆非蛋白结合铁(NPBI),并取20例正常新生儿于出生6h内测定其血浆非蛋白结合铁作为对照.结果窒息组NPBI阳性率明显高于对照组(80%vs20%),P<0.01.窒息组血浆非蛋白结合铁水平在生后6h内为[(4.14±2.41)μmol/L]、6～12h为(2.26±2.21)μmol/L,均比对照组[(0.28±0.79)μmol/L]显著升高(P＜0.05),尤以生后6h内为最高.结论非蛋白结合铁可能在新生儿窒息后再灌注损伤中起着重要的作用.

简介：目的了解有癫癎高危因素的热性惊厥患儿应用丙戊酸钠与托吡酯口服治疗4年的临床与脑电图改变情况。方法对2004～2005年的132例有应用抗癫癎药物指征的热性惊厥患儿给予丙戊酸钠与托吡酯口服治疗,每半年随访一次病情变化、血常规和肝肾功能;每一年随访一次睡眠脑电图,共随访4年。结果随访时间1～10年,丙戊酸钠口服液单药治疗110例,长期控制率为98.2%,95例已停药,10例正处在减药过程中。托吡酯单药治疗13例,均发作控制,顺利停药。无一例出现血常规和肝肾功能异常表现。治疗后睡眠脑电图恢复正常者102例,出现局灶性改变者8例,两侧同步性棘慢波4例,3Hz棘慢波及多棘慢波2例。结论对于癫癎高危因素的热性惊厥患儿,早期使用抗癫癎药物丙戊酸钠或托吡酯,疗效确切,无明显不良反应。抗癫癎药物治疗后大部分患儿睡眠脑电图恢复正常。

简介：目的观察双黄连静脉滴注治疗呼吸系统疾病的副反应。方法回顾性分析32例呼吸系统感染患儿（上呼吸道感染、扁桃体炎、支气管炎）静脉滴注中成药制剂双黄连粉针及注射液后的副反应。结果27例表现为急性荨麻疹,3例出现胃肠道症状,1例出现过敏性休克,1例出现呼吸、心跳骤停。结论儿科应用双黄连注射剂应权衡利弊,注意其安全性。

简介：细菌性脑膜炎是一种严重的感染性疾病，随着抗生素不断问世和预防接种策略在发达国家顺利推行，在一些国家细菌性脑膜炎的病死率已降至10％左右，但是耐药菌的不断出现和临床新的抗菌药物研发速度的相对滞后，

简介：目的观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性；探讨心血管整体评分（CVPS）和心室作功指数（Tei指数）对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法按照研究设计，纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院（我院）产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例，知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组，分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室Tei指数演变。结果①地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例，其中4例胎儿心房扑动（AF）、3例胎儿室上性心动过速（SVT）、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血（MA）、1例胎儿扩张性心肌病（DCM）。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制，治疗后孕期顺利，足月顺产，随访10～55个月，生长发育良好，Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常；治疗过程中CVPS逐渐上升，达到或接近10分，心室Tei指数逐渐下降，均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例，其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7d后自然转复为窦性心律，其后转入地高辛组，给予地高辛治疗，孕期顺利，足月顺产。其余病例进行临床观察后，其CVPS逐渐降低，心室Tei指数逐渐升高，最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应，地高辛减量后症状消失。结论地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值，安全性较好；随胎儿心力衰竭控制，胎儿CVPS逐渐上升，心室Tei指数下降，两者呈负相关关系；CVPS和心室Tei�

简介：目的探讨非营养性吸吮在需要机械通气辅助治疗的早产儿中的作用。方法将68例需要机械通气辅助治疗的早产儿随机分为观察组（n=35）和对照组（n=33）。观察组进行非营养性吸吮,对照组不进行非营养性吸吮。比较两组患儿达全胃肠道喂养时间、恢复至出生体重时间、体重增长速度、住院时间、喂养耐受性、机械通气并发症等。结果与对照组比较,观察组达全胃肠道营养时间及住院时间缩短（P〈0.01）,喂养相关并发症发生率低,体重增长快（P〈0.05）;恢复至出生体重时间及机械通气并发症发生率两组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论在需要机械通气治疗的早产儿中采用非营养性吸吮可加快其生长发育速度、缩短住院时间,并能提高喂养耐受性,而机械通气并发症发生率没有上升。

简介：在循证医学中RCT被认为是临床治疗、干预措施效果评价的最佳证据来源，原因是源于其设计原理。研究单位被随机化地分配到不同的干预组，经过一段时间的干预后，与对照组相比，根据不同干预组间结局的不同，推断干预效果与干预措施的因果关系。

简介：目的分析大环内酯类药物耐药的肺炎支原体肺炎患儿的临床特征,并探讨其治疗方案。方法采集136例肺炎支原体肺炎患儿的咽拭子或支气管肺泡灌洗液标本,实时荧光定量PCR检测23srRNA编码基因2063/2064A：G突变情况,依结果分为突变耐药组（耐药组,n=81）和野生型敏感组（敏感组,n=55）,分析两组患儿的年龄构成、呼吸道症状、肺外并发症、实验室检查指标、影像学改变、治疗方式及住院天数。结果耐药组较敏感组发热时间、高热时间延长,有血氧饱和度降低的例数多（P〈0.05）;耐药组谷丙转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）水平高于敏感组（P〈0.05）。常规使用阿奇霉素治疗对敏感组疗效好,而耐药组更多需要加用激素治疗。结论耐大环内酯类药物的肺炎支原体感染单从某一项临床特征无法鉴别,但发热和高热时间延长、血氧饱和度降低,以及ALT、LDH升高有一定提示作用。对于耐药肺炎支原体肺炎患儿,阿奇霉素配合激素可能是更佳的治疗模式。

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的比较运动激发试验与药物激发试验用于气道高反应性检测的优劣,以得出更佳、更安全的用于气道高反应性的检测方法。方法选择经哮喘正规治疗后拟停药的哮喘患儿47例,对每名受试患儿先后进行运动和药物两种激发试验检测,并与金标准（PD20）相比较得出各自的敏感度,记录和观察两种激发试验过程中支气管痉挛症状发生情况。结果以PD20作为金标准,药物激发试验对中、重度气道高反应性患儿的检出敏感度（61%）明显高于运动激发试验（9%）（P〈0.05）,且药物激发试验与金标准的一致性较高（κ=0.614）,而运动激发试验与金标准的一致性较差（κ=0.006）;但药物激发试验中,哮喘患儿支气管痉挛症状发生率高,与咳嗽和胸闷发生率呈正相关（P〈0.05）。结论测定经哮喘正规治疗后拟停药的患儿气道高反应性时,药物激发试验较运动激发试验敏感度高,但副反应发生率亦较高。

简介：目的总结宝鸡市区小儿急性下呼吸道感染（ALRI）细菌病原谱的构成和细菌药敏情况。方法收集2010—08／2011—07宝鸡市三区五大医院儿科住院的急性下呼吸道感染息儿6234例的痰细菌培养鉴定和药物敏感试验结果进行汇总分析。结果（1）6234例送检标本中，1827例份结果阳性，阳性率29．31％。共培养出致病菌1882株23种，检出前5位致病菌分别为大肠埃希菌（20．72％）、肺炎克雷伯菌（17．48％）、肺炎链球菌（16．84％）、铜绿假单胞菌（6．59％）、金黄色葡萄球菌（6．32％）。（2）宝鸡市区AL—RI致病菌66．05％是G一菌，其中绝大多数是肠杆菌科细菌占86．56％．且大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌高居前2位占57．84％；而G＋球菌共占29．05％；真菌位居第7位。（3）大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌，对阿莫西林／克拉维酸、替卡西林／棒酸、头孢西丁、头孢哌酮／舒巴坦、哌拉西林／他唑巴坦均高度敏感。可作为经验治疗首选的抗菌药物。所有G一杆菌对亚胺培南均无耐药。铜绿假单胞菌在本地区对头孢他啶高度敏感。肺炎链球菌对青霉素耐药率为70．57％，对一至四代头孢菌素、阿莫西林／克拉维酸等均高度敏感。本地区儿童下呼吸道痰葡萄球菌检出者，主要是金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌（cNs），对苯唑青霉素耐药率依次为92．69％、82．69％。在本地区链球菌属导致的儿童细菌性ALRI仅占到3．03％．对青霉素类抗生素高度敏感，仍是首选抗生素。（4）作为导致儿童ALRI占主要病原的肠杆菌科细菌耐药情况严重，条件致病菌、机会致病菌感染率有增高趋势。结论宝鸡市区儿童ALRI细菌病原谱复杂，有其明确的地域性和时代性特点。肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌这4类细菌是宝鸡市区0～14岁儿童各年龄组ALRI的常见致�

简介：目的评估根据体外化疗药物敏感试验-三磷酸腺苷肿瘤化疗药物敏感试验（ATP-TCA）制定的Ⅲ和Ⅳ期肝母细胞瘤（HB）化疗方案的疗效。方法纳入2013年6月至2016年6月在北京同仁医院儿科行术后化疗的Ⅲ和Ⅳ期HB患儿,以是否行ATP-TCA分为ATP-TCA组和对照组。ATP-TCA组检测伊立替康（CPT-11）、顺铂（DDP）、长春地辛（VDS）、环磷酰胺（CTX）、吡柔比星（THP）、依托泊苷（VP-16）、紫杉醇（PTX）、5-氟尿嘧啶（5-FU）的体外敏感性,并根据药敏结果制定精准化疗方案。评估2组病死率和生存率等指标。结果ATP-TCA组纳入38例,2例肿瘤标本细胞数少放弃培养,2例患儿共行2次手术,均进行药敏试验,对照组纳入40例。1ATP-TCA组各种化疗药物的敏感＋中度敏感率分别为DDP32例（84.2%）、CPT-11和VD各30例（78.9%）、CTX和5-FU各29例（76.3%）、THP22例（57.9%）、VP-1618例（47.3%）、PTX16例（42.1%）。2ATP-TCA组病死率为36.1%（13/36）,对照组为50%（20/40）,差异有统计学意义（P=0.048）,Ⅲ期病死率ATP-TCA组为15.4%（2/13）,对照组为28.5%（4/14）,差异无统计学意义（P=0.077）;Ⅳ期病死率ATP-TCA组47.8%（11/23）,对照组为61.5%（16/26）,差异有统计学意义（P=0.005）。3生存曲线分析显示,Ⅲ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为75%和55%,Ⅳ期预期3年生存率ATP-TCA组和对照组分别为分别为50%和35%。结论ATP-TCA可评估化疗药物的敏感性,基于此制定的个体化化疗方案可能可以提高HBⅣ期患儿的生存。

简介：目的探讨新生儿百日咳抗菌药物的可选方案,阐明致病株的抗原基因型。方法以2013年5月至2018年7月分离到的32株新生儿百日咳鲍特菌为研究对象。采用E-test法检测红霉素、磺胺甲基异噁唑-甲氧苄啶(SMZ)、氨苄西林等共18种抗菌药物的最低抑菌浓度(MIC);扩增分离株23SrRNA基因并测序,检测红霉素耐药基因的突变位点,分析菌株抗原相关的7个基因型(ptxA、ptxC、ptxP、prn、fim2、fim3和tcfA)。结果25株(25/32,78%)百日咳鲍特菌对红霉素、阿奇霉素、克拉霉素、克林霉素的MIC值均>256mg/L,且23SrRNA基因均有红霉素耐药A2047G突变。所有菌株对SMZ的MIC值均≤0.064mg/L。氨苄西林、阿莫西林、阿莫西林‐克拉维酸和头孢曲松的MIC值波动在0.032~1mg/L。大环内酯类耐药菌株的抗原基因型均为ptxA1/ptxC1/ptxP1/prn1/fim2-1/fim3-1/tcfA2。结论新生儿百日咳鲍特菌对大环内酯类抗菌药物耐药常见,体外试验支持超说明书使用磺胺类抗菌药物是治疗大环内酯类耐药的新生儿百日咳的可靠方案。耐药菌流行更加强调了免疫预防的重要性。

简介：目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例（亲缘单倍体组）,同胞全相合移植21例（同胞全相合组）。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病（GVHD）,采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组：（1）WBC植入中位时间分别为（13.1±2.3）和（12.5±1.4）d,PLT植入的中位时间分别为（19.4±8.0）和（22.9±7.7）d,差异均无统计学意义（P〉0.05）;（2）中位随访时间分别为（49.6±30.3）和（32.5±31.6）月,移植后总体生存率分别为69.5%（16/23）vs71.4%（15/21）,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级（Ⅰ-Ⅳ）65.2%（15/23）和23.8%（5/21）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。

简介：目的了解添加强化乳铁蛋白（LF）配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验，生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究，按门诊顺序分别纳入强化组（LF38mg·100g^-1，铁元素4mg·100g^-1）和对照组（LF0，铁元素4．2mg·100g^-1，其余成分与强化组相同）。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白（sF）、血清转铁蛋白受体（sTIR）；同时计算TFR—F指数、机体总铁含量（TBIC）、年龄别身高z评分（HAZ）、年龄别体重Z评分（WAZ）、身高别体重Z评分（WHZ），比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究，强化组115名，对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量（94．3±9．8）US（88．2±8．7）g，P〉0．05；人均日铁剂摄入量（3．8±0．4）vs（3．7-4-0．6）mg，P〉0．05。强化组人均日LF摄入量为（35．8±3．7）mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较，体重：（2213±82）VS（20334-77）g，WAZ：（0．82±0．22）US（-0．05±0．01），WHZ：（0．74±0．32）VS（0．20±0．06），Hb：（13．9±4．1）vs（7．2±1．8）g·L^-1，SF：（1．37±0．08）vs（0．55±0．04）μg·L^-1，TFR—F指数：（0．86±0．11）vs（0．39±0．05），TBIC：（19．4±8．8）郴（9．1±3．4）mg·kg^-1，P均〈0．05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组，贫血：4．1％vs7．5％，铁缺乏：13．9％vs24．4％，缺铁性贫血：1．7％vs8．2％，P均〈0．05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。