简介：目的：探讨失匹配负波（mismatchnegativity，MMN）检查在正常青年人中的特点，并分析阅读状态和集中注意力时MMN检查的结果有无差异。方法对12例青年女性（年龄29-31y，平均30.08y）和18例青年男性（年龄27-34y，平均30.22y）行MMN检查，所有受试者均行听性脑干反应（ABR）阈值检查，确定ABR阈值，MMN检查在受试者在阅读状态和集中注意力状态时分别检测，采用oddball刺激方式，给予短纯音刺激，偏差刺激声为2000Hz，概率为20%，标准刺激为1000Hz，概率为80%，刺激频率为1.1次/s，刺激声强度为ABR阈上50dBnHL；观察MMN潜伏期及波幅的特点。结果所有受试者ABR阈值均≤25dBnHL。每例受试者均可引出MMN波形，女性在阅读状态下MMN潜伏期为159.57±20.64ms，波幅为3.82±1.38uV，在集中注意力状态下MMN潜伏期为155.96±17.51ms，波幅为4.28±1.89uV，经配对t检验潜伏期和波幅在两种状态下无显著差异；男性在阅读状态下MMN潜伏期为150.48±19.57ms，波幅为3.75±1.27uV，在集中注意力状态下MMN潜伏期为144.81±15.42ms，波幅为3.99±1.34uV，经配对t检验潜伏期和波幅在两种状态下无显著差异；经独立样本t检验，男女在上述两种状态下MMN波幅和潜伏期均无显著差异。结论正常青年男女均能引出MMN波形，男女之间MMN检查的波幅和潜伏期无差异，阅读状态和集中注意力状态对MMN检查的波幅和潜伏期无影响。

简介：目的初步探索听障儿童在非言语信号和言语信号刺激下失匹配负波（mismatchnegativity，MMN）的潜伏期和波幅发展特征。方法采用经典的Oddball范式，以1000Hz；Hz和bd／为标准刺激，1100Hz和／ba／为偏差刺激，分别对8例健听儿童和10N听障儿童进行测试。结果听障儿童的MMN潜伏期较健听儿童稍延长，两者差异无统计学意义（P〉0．05）；听障儿童的MMN波幅较正常儿童明显要小，两者差异有统计学意义（P〈0．05）。纯音对和声调对的MMN潜伏期之间有显著性差异（P〈0．05），但波幅之间无显著性差异（P〉0．05）。结论MMN可作为一种客观检查方法，为听障儿童的听觉康复效果评估提供依据。

简介：目的探讨伴或不伴眩晕突发性聋的听力学和前庭功能检查结果的不同.方法25例突发性聋按伴或不伴眩晕分为两组,同时进行听力学、前庭功能等检查,包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、视频眼震电图(VNG)等,比较其检查结果的不同.结果突发性聋伴眩晕者发病时即多为重度或极重度感音神经性聋,耳蜗电图多表现为-SP/AP≥0.4,提示有膜迷路积水,与VNG表现出来的单侧减弱及优势偏向相对应,且可合并有耳石症.

简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。