简介：目的：比较House-brackmann分级（HBGS）和面神经分级2.0（FNGS2.0）对周围性面神经麻痹的评价效果。方法3名高年资医师和3名低年资医师分别使用HBGS和FNGS2.0分级方法，对50项周围性面神经麻痹患者的表情视频进行评价。对两种分级方法的重复性、一致性进行分析、比较。结果使用HBGS，低年资医生之间的评价一致性为39.5%，kappa值为0.30，高年资医生之间的评价一致性为56.5%，kappa值为0.43，两组之间具有显著性差异（p＜0.05）；使用FNGS2.0，低年资医生间的评价一致性为62.0%，平均ICC值为0.763，高年资医师之间的评价一致性为62.8%，平均ICC值为0.785，两组之间均没有显著性差异（P＞0.05）；HBGS和FNGS2.0的总体相关性ICC值为0.760，SCC值为0.746，kappa值为0.42；FNGS2.0与口的相关性为71%。结论HBGS与FNGS2.0中度相关；使用HBGS，评判者间的一致性受医生的经验水平影响很大，而使用FNGS2.0，评判者重复性和一致性较好，与评判者的经验无关，与口的运动有较强的相关性。

简介：目的：探讨头颈部迷走神经副神经节瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析我院于2003年1月至2013年12月诊治的8例迷走神经副神经节瘤患者临床资料，结合文献复习，对该病的临床特点、诊断与治疗经验进行探讨。结果8例患者主要以声嘶和颈部包块为特点，其中7单发，1为多发副神经节瘤，7例为良性副神经节瘤，1例伴有淋巴结转移。散发患者7例，1例为家族性发病。6例肿瘤位于颈动脉分叉和颈静脉孔之间的上颈部或局限于颈静脉孔区，2例为咽旁的巨大肿瘤且其中1例伴有颅内侵犯，1例多发副神经节瘤患者同时伴有颈动脉体瘤。5例患者进行了琥珀酸脱氢酶相关基因筛查，3例患者携带有突变。结论迷走神经副神经节瘤的临床特点与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤有相似之处，需加以鉴别。CTA和增强MRI对定性诊断有价值，增强MRI和颞骨CT则能提供较多的手术所需信息。根据肿瘤位置的不同，选择颈侧入路或辅以FischA型颞下窝入路切除肿瘤。迷走神经副神经节瘤有一定恶性倾向，需注意全身筛查和随访以及家系检查。

简介：目的：探讨面神经肿瘤的临床特点、影像学特征、鉴别诊断、手术入路、肿瘤切除后面神经的修复方法和效果。方法通过检索Pubmed、Medline、LWW、Elsevier、Springer等英文数据库以及中国知网、维普等中文数据库，检索出2002年至今报道面神经肿瘤的文献，结合我们自己诊治的病例，对文献报道的面神经肿瘤病例进行归纳、总结及分析。结果共检索出文献23篇，报道的病例共计354例。354例面神经肿瘤患者的平均发病年龄是43.90岁，男女比例1：1.1。面瘫、听力下降、耳鸣是最常见的临床症状。354例患者中有271例报告了术前面神经功能H-B分级，其中H-BⅠ级113例，H-BⅡ级30例，H-BⅢ级38例，H-BⅣ级29例，H-BⅤ级29例，H-BⅥ级32例。面神经水平段、膝状神经节是最易受累部位。手术入路根据肿瘤位置及是否保留听力选择，乳突入路及迷路入路最常用。面神经修复方式根据面神经缺损长度、面神经中枢断端能否利用选择，耳大神经移植吻合是最常用的面神经修复方法。随访病例共208例，术后面神经功能H-BⅠ级34例，Ⅱ级27例，Ⅲ级76例，Ⅵ级48例，Ⅴ级6例，Ⅵ级17例。结论面瘫、听力下降、耳鸣是面神经肿瘤常见的临床症状，对于不明原因的特发性面瘫患者，要考虑面神经肿瘤的可能；面神经水平段及膝状神经节是肿瘤好发部位；手术入路要根据肿瘤的位置、大小以及是否保留残余听力来选择；术前面神经功能越好，获得良好预后的可能性越大。

简介：对新生儿高胆红素脑病的关注引起人们对胆红素神经毒性的认识。高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。胆红素对神经系统的毒性易造成患儿眼球运动障碍、听觉障碍和智力低下等严重神经系统后遗症[1]。除此之外，研究表明脑出血后也会导致神经功能缺失。其中脑水肿是导致脑出血后继发脑损伤的重要因素之一，血肿的组成成分及其降解产物（如血红蛋白、胆红素、铁离子和CO等）的毒性导致脑出血后脑水肿，胆红素对神经系统的毒性作用可能是继发脑损伤的一个重要因素[2]。在对成人胆汁郁积引起的高胆红素血症的临床研究中，发现胆汁郁积性黄疸主要的临床表现为瘙痒、疲劳等症状，这与中枢神经系统内一些神经递质的传导异常密切相关[3]。胆红素血症患者的脑脊液中，游离胆红素的浓度平均可达到10μmol[4]。临床和动物实验两方面的研究都表明胆汁郁积引起的高胆红素血症对吸入麻醉药全麻敏感性增强，这些现象可能都与游离胆红素的神经毒性密切相关[5]。

简介：海军总医院全军耳鼻咽喉头颈外科中心将于2014年举办下列国家级继续医学教育项目：

简介：目的：总结各种原因所致周围性面瘫行面神经减压术的经验和疗效。方法回顾分析37例周围性面瘫的临床资料、面神经减压的手术方式及疗效。结果37例中，包括颞骨骨折、中耳乳突手术后、中耳乳突炎、面神经瘤、听神经瘤及中耳癌等不同原因。术后随访3月至4年，其中25例面神经功能恢复至House-BrackmannⅠ、Ⅱ级（68%）。面瘫病程＆lt;2月者手术减压效果明显优于＞2月者。结论面神经减压术是治疗周围性面瘫的有效手段，对保守治疗恢复不满意、有手术指征的患者，应尽早行面神经减压术。

简介：目的：探讨经乳突面神经减压治疗贝尔氏面瘫的手术适应症、手术方式、手术时机及疗效。方法回顾性分析33例经乳突面神经减压手术治疗的贝尔氏面瘫病例,比较分析手术时机、减压部位对术后面神经功能恢复的影响。结果经乳突面神经次全程减压手术有效率为77.3%,恢复至H-BⅠ、Ⅱ级的占总数的54.5%。其中发病3个月内接受减压的病人术后恢复至Ⅰ级、Ⅱ级所占比例62.5%（10/16）,2个月内接受减压手术的10例病人中7例恢复至H-BⅠ、Ⅱ级,占总数70%。恢复至H-BⅢ级的3例,占总数30%,无Ⅳ级或更差病例。结论对面神经变性超过90%的发病3个月内的贝尔氏面瘫患者行面神经次全程减压手术治疗可有效降低患者预后至Ⅲ级或更差的几率。

简介：目的：探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例（60侧）成人尸头标本,（其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本）。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度（16.31±1.29）mm,面神经垂直段至后半规管距离（2.65±0.85）mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离（17.28±1.09）mm,面神经垂直段至颈静脉球距离（3.58±1.32）mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离（4.67±0.39）mm,面神经垂直段至乙状窦距离（6.42±2.65）mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0～2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。

简介：目的：探讨不同面神经疾病致周围性面瘫行面神经减压手术的疗效。方法对9例外伤性面瘫、3例贝尔氏面瘫及3例中耳胆脂瘤所致的周围性面瘫，经乳突-颞下迷路上隐窝进路面神经显微减压手术，术后随访0.5～2年，按面瘫H-B分级法评估面神经功能恢复程度。结果9例颞骨骨折面瘫（Ⅳ级2例，V级6例，Ⅵ级1例），伤后2～4周手术5例，术后面神经功能恢复I级4例，Ⅱ级1例；伤后5～8周手术3例，面神经功能恢复Ⅱ级2例，Ⅲ级1例；伤后9～12周手术1例，恢复Ⅳ级。3例贝尔面瘫（Ⅳ级1例，V级2例）,9～12周手术2例，均Ⅱ级恢复，12周后手术1例，为Ⅲ级恢复；3例中耳胆脂瘤（Ⅲ级2例，Ⅳ1例）在1～2周内手术，均I级恢复。结论对于不同原因所致周围性面瘫患者，选择合适的时机行面神经减压术，多能取得良好疗效。

简介：显微神经外科时代，“手”的技艺已经被发挥到了极致。21世纪在转化医学理念和科技进步的推动下，机器人辅助-影像引导的神经外科时代初露端倪。Neuroarm是一个成功的范例，本文结合neuroarm的研发历程，对神经外科未来的发展做出展望。

简介：目的：研究慢性中耳炎患者手术中如何保护面神经水平段（鼓室段），避免术后面瘫的发生。方法收集2012年1月至2013年12月在我科住院的慢性中耳炎患者46名，共50耳行手术治疗。术前均行颞骨CT平扫＋三维重建，术前仔细阅片。手术方式包括鼓室探查术、鼓室成形术、乳突改良根治术和听力重建术。术前估计面神经在水平段和垂直段暴露的几率，结合术中所见，总结术中如何保护面神经水平段的操作要领。结果术中发现面神经水平段暴露13例，乳突段（垂直段）暴露2例，术后出现短暂面瘫1例，出现短期头晕的患者8例，术后无永久性面瘫患者。结论在慢性中耳炎手术中面神经有较高的暴露几率，面神经水平段的暴露几率较其他部分偏高，掌握保护面神经的操作要领，才能有效的保护面神经，避免面瘫并发症。

简介：目的：探讨中耳胆脂瘤伴面神经受累的临床特点和诊治措施。方法采用回顾性分析方法，对2004年1月至2013年12月由本文通讯作者主刀完成、随访时间大于6个月的因中耳胆脂瘤行开放式乳突根治手术患者的临床资料进行总结，并对术中发现的面神经受累情况进行分析。入选的90例（92耳，其中双侧2例）患者中，男性46例，女性44例；左侧44耳，右侧48耳；平均年龄38岁6个月±13年5个月，平均随访时间3年5个月±2年10个月。所有患者术前均行颞骨薄层CT（水平位＋冠状位）检查，部分患者同时行面神经骨管重建。手术采用开放式乳突根治术式,术中探查并记录从膝状神经节至乳突垂直段下端面神经骨管完整性，同时对术前伴有面瘫的患者行面神经减压。术前术后均采用House-Brackmann（HB）评分系统对患者的面神经功能进行评价。结果92耳病例中，27耳（29.3%）在术中探查时发现面神经骨管部分破坏或缺失，其中位于膝状神经节＋水平段（G＋H）2耳（7.4%），水平段（H）19耳（70.4%），水平段＋垂直段（H＋V）3耳（11.1%），垂直段（V）3耳（11.1%）。4例（4耳）术前伴发面瘫，行开放式乳突根治及面神经减压术后6个月内，面神经功能逐渐改善。术前面神经功能正常的86例（88耳）中，83例（85耳）术后面神经功能正常；3例（3耳）在术后4-7d出现逐渐加重的迟发性轻度面瘫，最严重时达2-3级，发现后立即取出松解术腔填塞的碘仿纱条、予口服激素及维生素B12等对症处理，3个月复查时面神经功能均完全恢复正常（HB1级）。结论中耳胆脂瘤伴面神经受累以水平段面神经骨管最为常见，术前高分辨CT对于预判面神经骨管完整性具有一定的参考价值。术前伴发面瘫时应尽快手术并同时行面神经减压术，乳突根治术腔填塞不宜太紧以避免压迫裸露的面神经，术后�

简介：目的：分析总结颞骨岩部胆脂瘤的外科治疗、术中面神经功能的保护及修复方法及疗效。方法回顾性分析解放军总医院2000年1月至2012年12月79例手术治疗的颞骨岩部胆脂瘤病例，按House-Brackmann法对面神经功能进行分级，根据术中探查所见，依据面神经损伤的部位和范围分别采用面神经减压、吻合、耳大神经移植、面神经-舌下神经吻合术等方法进行修复；随诊1年以上，资料齐全的48例患者，根据手术前后面神经功能的分级进行比较，分析治疗效果。结果79例岩部胆脂瘤患者经过手术切除病灶，术中发现面神经受累部位以迷路段最为多见。面神经损伤修复方法：面神经减压48例（60.76%）；面神经端端吻合5例（6.33%）；面神经改道吻合3例（3.80%）；耳大神经移植修复面神经3例（3.80%）；面神经舌下神经吻合10例（12.66%）。剩余10例术中面神经未处理。随访1年以上，资料完整的48例患者预后：面神经减压：29例，术前面神经功能Ⅰ级13例，Ⅱ级1例，Ⅲ级7例，Ⅳ级2例，Ⅴ级4例，Ⅵ级2例；术后Ⅰ级22例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，Ⅳ级3例，Ⅴ级1例。端端吻合：4例；术前Ⅰ级1例，Ⅴ级3例；术后Ⅱ级1例，Ⅲ级3例。改道吻合：3例；术前Ⅴ级1例，Ⅵ级2例；术后：Ⅲ级2例，Ⅳ级1例。耳大神经移植：2例；术前均为Ⅴ级；术后：Ⅳ级1例，Ⅴ级1例。面神经舌下神经吻合术：7例；术前Ⅴ级4例，Ⅵ级3例；术后：Ⅲ级1例，Ⅳ级4例，Ⅴ级2例。3例术中未处理面神经病例，面神经功能无变化。结论颞骨岩部胆脂瘤术中需仔细保护面神经，发现面神经损伤后应及时修复，依据损伤程度和范围的不同，采取不同的修复方式可以使患者获得较好的预后效果。

简介：1引言听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤，亦称前庭神经鞘膜瘤。如果桥小脑角肿瘤最大直径为1-15mm，则为小听神经瘤。听神经瘤最常见的症状为听力下降，约占95%，但其中7-20%以突发性听力下降为首发症状。本文报告2例以突发性听力下降为首发症状的小听神经瘤，以期为突发性聋的鉴别诊断提供借鉴。

简介：目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Primers进行引物设计，采用直接测序法对已知听神经病相关基因进行测序，使用DNAMan软件对序列进行比对分析。结果该家系遗传方式符合显性遗传特征，患者听力学特征符合非综合征型听神经病谱系障碍，对家系中全部患者及部分听力正常成员完成DIAPH3、OTOF、PJVK、GJB2基因外显子及线粒体DNA12SrRNA1494、1555位点的测序分析，未发现可疑致病突变。结论该家系未检测到已知相关基因致病突变，高度提示新基因突变致病的可能，有待于进一步研究。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松