简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：我国有听力残疾人2780万．其中0～6岁听障儿童约13．7万，且每年新出生聋儿约2．3万。如果听障儿童不能在听觉中枢发育的关键期内接受适宜的听觉刺激，可导致一生的语言残疾和交流障碍．

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：中枢听觉处理（CentralAuditoryProcessing，CAP）是指中枢神经系统对听觉输入信号的感受处理过程以及在该过程中潜在的神经生物活动并由此产生听觉电生理电位的过程，如果该过程受阻，就会产生中枢听觉处理障碍[（Central）AuditoryProcessingDisorder,（C）APD][1,2]。目前，（C）APD的诊断方法分为两类：行为测试和电生理测试。电生理测试较少受到言语、记忆、注意力等干扰，是能够提供声学信号在整个中枢听觉神经系统中传导、整合等相关客观信息的强有力工具[3]，在评估听觉中枢处理障碍中具有临床价值[4]。美国听力学会（AmericanAcademyofAudiology，AAA）颁布的《（C）APD儿童和成人诊断、治疗和处理临床工作指南》（以下简称《指南》）明确指出，当存在以下潜在的临床指征时，应采取电生理测试做进一步的评估：①行为评估不能清晰揭示障碍的模式；②行为测试的结果不完整、无法下定论或受某些变量（如受试者的注意、动机、认知状态）干扰；③小龄儿童由于其年龄原因不能采用行为测试进行综合评估；④疑似神经系统病变，需要进行医学随访；⑤需要了解中枢听觉神经系统中机能失调的位点信息，且需综合行为评估揭示个体（C）APD的清晰模式；⑥被评估者的母语不适合做行为评估。用于（C）APD评估的测试主要包括听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）、中潜伏期听觉诱发电位（middlelatencyauditoryevokedpotential，MAEP）、长潜伏听觉诱发电位（long-latencyauditoryevokedpotential，LAEP）如P1-N1-P2波、P300、失匹配负波（themismatchnegativity，MMN）等。本文简要介绍了这些测试方法在（C）APD诊断中的应用进展，并阐明需注意的问题，最后对其临床应用提出展望。

简介：单侧声带麻痹的传统治疗方法虽然能改善发音，然而这种声音缺乏音调、音量的调节功能。双侧声带麻痹通过各种声门扩大术虽然能改善呼吸困难，但不能兼顾发音及呼吸功能。因此，从理论上讲，重建喉肌的神经再支配，恢复声带的运动功能是治疗喉返神经损伤最理想的方法。自从1909年Horsley首次报道1例颈枪伤致左侧喉返神经麻痹患者行喉返神经端端吻合成功以来，喉神经手术的历史已有一百年，由于喉返神经中有内收及外展两种纤维，直接缝合不能避免这两种纤维的错向生长，故先后出现了各种喉神经移植术的方案及术式。能用于神经再支配手术实验研究的神经有喉返神经本身、膈神经、舌下神经、颈袢（舌下神经袢）、迷走神经喉返束、副神经等，但只有前4种神经应用于临床。

简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

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简介：890770人面神经管和面神经的发生/陈硕…∥解剖学报.-1988,19(3).-327～331本文对229侧胚胎11周至出生后1年颞骨组织切片连续观测。结果表明,面神经管由膜性化骨和软骨化骨共同形成,面神经管水平段外侧壁、下壁和迷路段上壁为膜性化骨,膜性

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简介：921289颞骨内面神经麻痹面神经超兴奋性的临床和实验研究/任重…∥中国医科大学学报。-1992,21(1)。-44～46应用神经兴奋性测试仪测试100名正常人双侧面神经兴奋性性阈值的正常范围为1.27～1.57mA,对190例面神经麻痹患者也进行同样

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简介：910744中西医结合治疗面神经炎的临床体会/王苏∥天津中医.-1990,(4).-44采用中西医结合方法,治疗面神经炎2例,探讨早期治愈问题。治疗方法和疗效:1.中药牵正散加减,每日一剂煎服。2.地塞米松0.75mg,3/日,第一例10天,第二例14天。3.抗栓丸2例,3/日,第一例10天,第二例

简介：引言抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophilcytoplasmicautoantibodies，ANCA）相关性系统性小血管炎（ANCAassociatedsystemicvasculitis，AASV）是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病，是两方国家成人最常见的系统性小血管炎，上世纪80年代美国韦格纳肉芽肿病（WG）患病率为3／10万，

简介：目的报道振动声桥在先天性中外耳畸形患者（尤其有特殊情况者）的应用,探索其在该类患者的适应症。方法对4例先天性中外耳畸形患者行振动声桥植入术,均为男性,年龄3-18岁（平均13.5岁）,3例双耳畸形,1例单耳畸形,均为左侧植入,对具有特殊情况者根据具体情况采用相应措施完成手术。手术径路分为经面神经隐窝径路（3例）和面神经后径路（1例）。振动声桥植入方式分为镫骨振动型（2例）和圆窗振动型（2例）。对比开机前后听力与言语测听结果,及日常交流情况进行评估。结果4例患者均顺利完成手术,无并发症。开机后,听力改善明显,0.25k-4kHz平均纯音或条件反射测听气导听阈改善35dB（开机前69dB/后34dB）,助听后安静环境下65dBSPL语句识别率,双耳畸形者平均为86%（术前0%）,单耳畸形者100%（术前100%）,但噪声环境（-8dBSNR）下为20%（裸耳0%）。结论振动声桥植入是先天性中外耳畸形患者一种良好的听力解决方案,即便有些特殊情况者,亦可以完成手术取得良好效果

简介：目的探求不同类型的外中耳畸形与传导性耳聋的相关性,以利于术前术式的选择.方法180例外中耳畸形通过手术证实分为3组听骨异常,并与术前纯音听阈均值(dBHL)经t检验以观其相关性.结果1外耳道狭窄组中的上鼓室狭窄(锤砧骨活动不良)与镫骨卵圆窗畸形有统计学差异(P＜0.05);2外耳道狭窄组与外耳道骨性闭锁组间有微弱差异,根据术前外中耳畸形的听阈均值尚不能准确预估其听骨畸形之类型,但对外耳道狭窄组的听阈均值则有参考意义.结论外中耳畸形其听力损失关键不仅在于听骨链完整与否而更应强调中耳畸形所涉及部位如镫骨固定或缺如,卵圆窗封闭等.

简介：耳科临床经常遇到一些原因不明的感音神经性聋或混合性聋患者，其中部分病例是先天性内耳发育不全所致，由于胚胎发育不同阶段，受传素质，基因突变或其它因素的影响，