简介:摘要目的总结儿童节段性结肠神经节细胞减少症的诊治经验及治疗效果,探讨适宜的手术方式。方法收集2017年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的4例节段性结肠神经节细胞减少症患儿的相关资料。其中,男2例,女2例,无胎便排出延迟,均于学龄期出现便秘、腹痛、腹胀及呕吐症状。1例患儿于当地医院进行部分横结肠切除术,但手术后症状仍未缓解;1例患儿因"肠梗阻"于当地医院进行回肠造瘘。4例患儿中有2例入院时存在营养不良。所有患儿手术前进行肛门直肠测压及下消化道造影,手术治疗的同时进行肠壁多点全层活检。手术方式为结肠次全切除术。取切除的肠管近端、痉挛段及远端组织,通过苏木精-伊红染色及钙视网膜蛋白免疫组织化学染色进行病理检查。结果术前检查可见所有患儿存在直肠肛门抑制反射。下消化道造影结果显示患儿结肠形态一致,充盈相及排出相均显示降结肠-乙状结肠管腔节段性狭窄,近端横结肠明显扩张,移行段位于脾曲,远端直肠形态正常。患儿的肠道排钡缓慢,24 h后复查X线仍可见钡剂残留于扩张的横结肠中。患儿均顺利完成手术,围手术期无并发症发生,术后一般情况良好并顺利出院。切除的肠道组织经病理学检查,结果显示降结肠-乙状结肠狭窄段肠道肌间及黏膜下神经丛稀疏,神经丛内神经节细胞明显减少或缺如,部分神经节细胞发育不良。随访时间分别为15个月,13个月,7个月及13个月,患儿术后便秘及腹痛症状消失,营养状况改善,体重由25.0 kg、25.5 kg、44.0 kg、20.0 kg分别增长至47.5 kg、31.5 kg、44.0 kg、22.0 kg。结论节段性结肠神经节细胞减少症患儿肠道病变范围的确认应结合下消化道造影检查所示的肠道形态、肠壁多点全层活检及病理检查结果,手术单纯切除病变段肠道即可获得满意的预后。
简介:摘要目的:分析高度散光儿童眼前节生物学参数的特征。方法:系列病例研究。收集2020年10月至2021年10月就诊于河南省儿童医院的散光患儿82例(82眼),其中高度散光患儿64例(散光≥2.00 DC),中低度散光患儿18例(散光<2.00 DC)。采用SIRIUS天狼星三维角膜地形图及眼前节分析系统测定患儿眼前节生物学参数,包括角膜参数和前房参数。角膜参数包括角膜最薄点厚度、角膜最薄点位置、中央角膜厚度、角膜体积、角膜前后表面K1、角膜前后表面K2、角膜前后表面球镜度、角膜前后表面柱镜度、光学区4 mm球镜度、光学区4 mm柱镜度;前房参数包括前房深度、水平虹膜直径、虹膜角膜夹角、前房直径。采用独立样本t检验、单因素方差分析等方法对眼前节各生物学参数进行统计学分析。结果:高度散光组儿童与中低度散光组相比,前房参数、角膜厚度和角膜体积差异均无统计学意义,2组角膜最薄点位置分别有97%和89%位于颞下方,高度散光组角膜前、后表面K1值较低(t=-2.61, P=0.011; t=2.40, P=0.019),角膜前、后表面散光及光学区4 mm散光度数较大(t=-11.00, P<0.001; t=5.58, P<0.001; t=-10.25, P<0.001)。散光程度较高组,前房直径较大,2组差异具有统计学意义(F=3.03, P=0.036)。高度散光组屈光状态转化为等效球镜度,等效球镜度越小,前房深度和房角越大,组间差异具有统计学意义(F=11.12, P<0.001; F=5.07, P=0.009)。结论:高度散光组儿童的角膜前后表面散光及光学区4 mm散光较大,角膜最薄点位置大多位于颞下方,角膜前后表面K1值较低,散光程度较高组儿童,前房直径较大,高度散光组等效球镜度越小,前房深度和房角越大。
简介:摘要目的探讨痉挛型偏瘫患儿手节区(HKR)形态学变化的MRI征象。方法回顾性病例对照研究。纳入2016年3月—2019年7月西安交通大学第一附属医院儿科确诊并行头颅MR检查的痉挛型偏瘫患儿14例为病例组,其中男8例、女6例,年龄(3.9±2.1)岁;MRI主要表现为脑室周围白质软化11例,脑灰质损伤4例,其中1例白质灰质均有损伤。另纳入28例健康儿童作为对照组,其中男16例、女12例,年龄(4.1±2.0)岁,其年龄、性别构成和双侧半球HKR类型均与病例组相匹配。基于MR 3D-T1WI数据,在HKR的最佳评估层面(以在T1WI轴位影像上观察到双侧额上沟位于双侧半球前中部、中央沟深达同侧半球内1/3处,同时可良好观察到HKR形态的层面为最佳评估层面)测量及计算2组受试者两侧半球HKR皮层厚度、高度、基底宽度、白质高度、高度与皮层厚度之比和高度与基底宽度之比等形态学指标。采用配对t检验、独立样本t检验或秩和检验,对各指标观察结果进行组内、组间统计学分析比较。采用组内相关系数检验观察者间、观察者内测量的一致性。结果2组儿童年龄、性别和双侧HKR类型等基线资料比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。病例组患儿受累侧HKR高度/皮层厚度(3.41±1.03)和HKR白质高度/皮层厚度(2.41±1.03)均小于未受累侧半球HKR(分别为3.96±1.17和2.96±1.17),差异均有统计学意义(t=2.49、2.49,P值均<0.05);其余各指标组内比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。病例组患儿受累侧半球HKR高度(7.13±1.40)mm、HKR白质高度(4.89±1.47)mm、HKR高度/皮层厚度(3.41±1.03)和HKR白质高度/皮层厚度(2.41±1.03)均小于对照组相对应一侧[(8.65±1.01)mm,(6.77±0.99)mm,4.70±0.79和3.70±0.79],差异有统计学意义(t=2.91、3.58、3.71、3.71,P值均<0.05);其余各指标组间比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。结论痉挛型偏瘫患儿受累侧半球HKR皮层厚度、基底宽度改变不明显,但白质高度减小。