简介：无

简介：摘要目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》，主要包括①纳入调查对象基本情况；②本中心为纳入调查对象提供科研条件情况；③本中心对纳入调查对象的选拔、培养、激励机制方面存在问题等进行调查，并对调查结果进行统计学分析。对不同职称被调查对象认为本中心人才队伍建设、培养等方面存在的问题比较采用χ2检验。本调查遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对这430位被调查对象的问卷调查结果如下。①基本情况：女性占73.9%(318/430)，男性占26.1%(112/430)；硕士研究生学历占58.8%(253/430)；副高及以上职称、中级职称、初级及以下职称分别占22.6%(97/430)、33.5%(144/430)与43.9%(189/430)。②科研条件：59.3%(255/430)被调查对象认为对科研课题申报等培训措施不到位，并且66.7%(287/430)认为科室办公条件比较拥挤、嘈杂，工作条件较差，42.8%(184/430)认为行政职能部门支持力度不够。③搭建平台：61.2%(263/430)被调查对象认为继续深造机会少，54.0%(232/430)认为其内部缺乏交流，73.3%(315/430)认为个人成长缺乏团队支持。④激励措施：70.0%(301/430)被调查对象认为本中心激励方式单一，对调动其积极性作用不大，61.2%(263/430)认为激励措施无针对性，62.8%(270/430)认为对其自我学习、提高激励作用不足。⑤结构配置：认为本中心年龄结构及其专业结构、学历与职称结构配置不合理的被调查对象所占比例分别为68.6%(295/430)、62.8%(270/430)、50.7%(218/430)。⑥培养途径：69.7%(297/430)被调查对象认为是政府或本中心重点人才培养计划；68.8%(296/430)认为是政府或本中心科研项目资助计划；60.7%(261/430)认为是本中心支持攻读更高学位。⑦存在问题：副高及以上、中级、初级及以下职称被调查对象认为对其激励措施较少所占比例分别为46.4%(45/97)、56.9% (82/144)、63.5% (120/189)，3者比较，差异有统计学意义(χ2＝7.690，P＝0.021)。结论本中心对被调查对象人才培养提供的科研条件、工作环境、行政职能部门支持、成长平台、激励措施、人才结构配置及人才培养途径等尚存在不足，亟待加强和改善，以激发其潜能，进而提高医疗质量。

简介：2005年，是中国伟大的航海家、外交家郑和下西洋600周年，为对这一旷世盛举表示纪念，由北京市社会科学界联合会、北京市历史学会和北京大学亚太研究院共同发起主办的“世界文明与郑和远航国际学术研讨会”于2004年7月11日至12日在北京大学隆重举行。

简介：摘要中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）是在高质量国际循证指南基础上，针对中国原发性免疫性血小板减少症患儿制订的改编指南。本指南涵盖了12个临床问题和24条推荐意见，特色在于强调了在不同疾病阶段、采用不同诊断（再）评估策略、依据出血和生活质量来决策治疗。本文旨在介绍本指南的特色，并对诊治过程中的重要内容进行解读。

简介：摘要目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿基因型与临床特征的相关性。方法回顾性研究。选择2015年11月至2020年10月就诊于北京儿童医院的38例原发性HLH患儿为研究对象，分别将患儿分为破坏性突变组和非破坏性突变组，家族性HLH（FHL）组和非FHL组，细胞脱颗粒功能受损组和非脱颗粒功能受损组，分析不同组间患儿的临床特点及实验室、功能学检查结果的差异。组间比较采用秩和检验或χ²检验。结果38例患儿男23例、女15例，发病年龄2.5（0.1~13.7）岁。PRF1（13例，34%）和UNC13D（12例，32%）基因突变检出率最高。基因型与临床表型关联性分析结果提示，携带破坏性基因突变的患儿（25例）发病年龄小于非破坏性突变组患儿（13例）［1.0（0.1~9.0）比4.0（0.4~13.4）岁，Z=-2.711，P=0.007］。家族性HLH患儿（26例）的中枢神经系统受累和抽搐发生率高于非家族性HLH患儿（12例）［62%（16/26）比2/12，χ²=6.631，P=0.015；54%（14/26） 比 2/12，χ²=4.656，P=0.040］。脱颗粒通路受损组患儿（29例）可溶性CD25（sCD25）［38 444（2 393~44 000）比15 304（1 620~36 937）ng/L，Z=2.634，P= 0.008）、胆红素［23.5（6.3~126.4）比6.0（3.6~31.0）μmol/L，Z=2.992，P=0.003）、干扰素γ（IFN-γ）［20.7（0~248.7）比 11.9（2.6~21.0） ng/L，Z=2.156，P=0.031］、白细胞介素10（IL-10）［20.7（4.3~2 500.0）比11.8（4.0~88.0） ng/L，Z=2.210，P= 0.027］均高于非脱颗粒通路受损组患儿（9例），而中性粒细胞计数［0.5（0.1~8.0）×109 比 1.0（0.9~2.3）×109/L，Z=-3.197，P=0.001］、铁蛋白［1 133（78~10 452）比 3 048（630~37 900）μg/L，Z=-2.407，P=0.016］、乳酸脱氢酶［410（188~1 254）比599（389~3 147）U/L，Z=-2.489，P=0.013］明显低于非脱颗粒通路受损组。结论在原发性HLH患儿中PRF1和UNC13D基因突变最常见。携带破坏性基因突变的患儿发病年龄较早；家族性HLH患儿更易出现中枢神经系统受累及抽搐；脱颗粒通路受损患儿sCD25、胆红素及IFN-γ、IL-10水平较高。