简介:目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为:分别以"Dent病""Dentdisease"为中、英文主题词,以"Dent′sdisease"为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示:(1)体检时,尿常规检查发现蛋白尿。(2)尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白(MG),尿视黄醇结合蛋白(URBP)明显升高(超过正常参考值上限5倍)。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白(LMWP)为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。(3)存在CLCN5基因c.2119C〉T(半合子突变),其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d)治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/(kg·d)治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�
简介:目的探讨术后采用双腔导尿管自制改良模具在乙状结肠阴道成形术中的临床应用价值。方法回顾性分析本院1995年1月至2011年12月收治的因先天性阴道缺如拟行乙状结肠阴道成形术,术中采双腔导尿管自制的改良模具的15例患者为研究对象。其中,有性生活患者为6例,无性生活为9例。术后对其均采用双腔导尿管自制的改良模具进行阴道扩张冲洗。对患者的阴道形成良好率、明显疼痛感、使用医从性、性生活满意度及相关并发症等进行分析(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与受试者签署临床研究知情同意书)。结果15例(100.0%)患者乙状结肠阴道成形术及双腔导尿管自制改良模型的制作均成功。对其术后随访6~12个月,15例中14例(93.3%)坚持使用双腔导尿管自制的改良模具,阴道形成均良好,使用医从性好,仅1例(6.7%)因未坚持采用导尿管冲洗扩张而出现阴道中段狭窄。15例(100.0%)患者使用双腔导尿管自制的改良模具时均无明显疼痛感,并且无相关并发症发生。6例(100.0%)有性生活患者随访期间性生活均满意。结论采用双腔导尿管自制的改良模具取材方便、价格低廉、无需特殊制作即可使用,患者术后佩戴无痛苦,使用医从性高,术后无相关并发症发生,有一定的临床应用价值。
简介:儿童免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)是儿童常见出血性疾病,占儿童出血性疾病的25%~30%。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性/难治性ITP,迄今仍无特效方法。目前,临床应用利妥昔单抗(rituximab,美罗华)治疗CD20+淋巴瘤获得较好疗效,用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。
简介:目的探讨自制双管水囊填塞术在控制剖宫产术后重症产后出血(postpartumhemorrhage,PPH)中的临床应用价值及疗效。方法采用回顾性分析法评价本院1998年1月至2008年12月应用自制双管水囊填塞术控制136例剖宫产术后重症产后出血中的临床效果。结果自制双管水囊的平均制作时间为(12±2)s、平均放置时间为(14±4)s、平均填塞时间为(40±18)s、平均止血时间为(188±18)s,总有效率为97.79%(133/136)。术后随访,未见产后感染、子宫切口裂开,不影响子宫复旧。结论自制双管水囊填塞术在控制剖宫产重症产后出血的治疗中,具有手术操作简单、器械制作就地取材、价格便宜、止血效果确切和快速的作用,对控制剖宫产重症产后出血具有一定应用价值,值得基层医院推广、使用。
简介:目的探讨改良经阴道骶骨阴道固定术治疗中盆腔脏器脱垂的临床价值。方法选择2011年11月至2012年1月,子宫切除术后及需行子宫切除术的中盆腔脏器脱垂患者5例为研究对象,并对其手术时间,术中出血量,术中并发症,术后病率,术后排尿情况,排便时间,住院时间及术前、术后C点位置恢复情况进行分析(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批注,征得受试对象的知情同意并与之签署临床研究知情同意书)。结果5例患者手术均成功,平均手术时间为(136.2±34.4)min,平均术中出血量为(55.3±27.8)mL,术中无一例发生相关并发症。术后第1天晨起拔除尿管后均自解小便顺利;1例患者同时行腹腔镜下全子宫切除+双附件切除术,术后第2天发生不全肠梗阻,予对症治疗,术后12d肠功能完全恢复出院。另外4例患者于术后48h内恢复排气,平均术后住院时间为5.4d。术后即刻、术后8周随访时C点测量值均在-6cm以上,客观治愈率为100%,亦无一例患者发生阴道前后、壁膨出。结论改良经阴道骶骨阴道固定术为中盆腔脏器脱垂的手术,具有利用人体自然通道、阴道轴向不发生改变、术中出血量少、术后创伤小及恢复快等优势。
简介:目的探讨黏着斑激酶(focaladhesionkinase,FAK)在人类上皮性卵巢癌(epithelialovariancancer,EOC)中的表达及与临床病理特征间的关系。方法选择2004年6月至2007年12月本院收治的术前未接受放、化疗,经手术切除的56例上皮性卵巢癌患者标本为研究对象(研究组)。将研究组按淋巴结转移情况分为,有淋巴结转移组[盆腔及腹主动脉旁淋巴结转移(合并肝实质转移)+大网膜、阑尾转移,n=37],无淋巴结转移组(n=19);按患者年龄分为年龄〈50岁组(n=27)和年龄≥50岁组(n=29);按2000年国际妇产科联盟(InternationalFederationofGynecologyandObstetrics,FIGO)对恶性肿瘤的分期标准,分为T1,T2期组(n=15),T3,T4期组(n=41);按照恶性肿瘤病理学分级原则分为Ⅰ级组(n=16),Ⅱ级组(n=25)和Ⅲ级组(n=15);按照不同组织学类型分为浆液性组(n=30),黏液性组(n=16)和内膜样癌组(n=10)。选取同期在本院诊断为卵巢良性肿瘤的22例(浆液性乳头状囊腺瘤为14例,黏液性乳头状囊腺瘤为8例)患者标本纳入对照组(本研究遵循程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得患者本人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。两组患者年龄比较,差异无显著意义(P〉0.05)。采用x^2检验比较研究组和对照组标本的黏着斑激酶阳性表达率。采用Western免疫印迹(Westernblot)技术检测研究组中是否有淋巴结转移组、不同临床分期组、不同病理学分级组、不同年龄组上皮性卵巢癌标本黏着斑激酶阳性表达率,并进行组间比较。采用x^2检验及Fisher精确概率检验分析其表达水平与临床病理特征间的相关性。结果黏着斑激酶阳性表达率研究组为76.9%(43/56),对照组为9.1%(2/22),二者比较,差异有显著意义(P�
简介:目的探讨戊酸雌二醇和卡前列甲酯栓在绝经后妇女取宫内节育器(intrauterinecontraceptivedevice,IUD)时的应用效果。方法采取回顾性研究法,将2003年7月至2008年11月498例绝经后妇女按照取宫内节育器时采取措施不同分为4组:A组(n=148)应用戊酸雌二醇;B组(n=117)取器前应用卡前列甲酯栓;C组(n=130)取器前应用戊酸雌二醇配伍卡前列甲酯栓;对照组(n=103)取器前不使用任何药物。结果取宫内节育器效果:A,B,C组取宫内节育器成功率明显高于对照组,差异有显著意义(P〈0.01);A组与B组比较,差异无显著意义(P〉0.05);C组成功率明显高于A,B组,差异有显著意义(P〈0.01)。结论采取戊酸雌二醇配伍卡前列甲酯栓措施的取器成功率为100%,明显高于单独应用戊酸雌二醇或卡前列甲酯栓。
简介:目的探讨Notch1蛋白和过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)-γ蛋白在早发型重度子痫前期(PE)孕妇胎盘组织中的表达及相关性。方法选择2016年10月1日至2017年9月30日,在广东省妇幼保健院住院,行择期剖宫产术分娩的65例重度PE孕妇为研究对象。按照发病孕龄不同,将33例早发型重度PE孕妇(孕龄≤34孕周)纳入早发型重度PE组,将32例晚发型重度PE孕妇(孕龄>34孕周)纳入晚发型重度PE组。同时采用随机数字表法,随机选择同期在本院住院因胎位异常或者胎儿窘迫行择期剖宫产术分娩的30例孕妇,纳入对照组。采用免疫组织化学链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶(SP)法检测Notch1和PPAR-γ蛋白在3组产妇胎盘组织中的分布及相对表达水平。采用单因素方差分析,对3组孕妇的年龄、孕龄和Notch1、PPAR-γ蛋白平均灰度值等进行整体比较,再采用最小显著差异(LSD)法进一步对3组孕妇Notch1和PPAR-γ蛋白平均灰度值进行两两比较。采用Pearson相关分析对孕妇胎盘组织中Notch1和PPAR-γ蛋白平均灰度值进行相关性分析。本研究遵循的程序符合广东省妇幼保健院人体试验委员会所制定的伦理学标准,并得到该伦理委员会审批(批准文号:201601027),并且与所有研究对象均签署临床研究知情同意书。结果①早发型重度PE组、晚发型重度PE组和对照组孕妇的年龄和孕龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②Notch1与PPAR-γ蛋白在3组产妇的胎盘组织中均有表达,Notch1蛋白主要定位于胎盘滋养细胞的细胞质中,呈淡黄色-深棕色颗粒。PPAR-γ蛋白主要定位于绒毛细胞滋养层细胞核,少部分表达于细胞质内,呈黄褐色-深棕色颗粒。③3组孕妇胎盘组织中Notch1和PPAR-γ蛋白平均灰度值总体比较,差异均有统计学意义(F=5.565,P=0.012;F=8.694,P=0.006)。3组孕妇胎盘组织中Notch1蛋白平均灰度值进行两两比较,差异均有统计�