简介：目的探讨冠状动脉起源异常（anomalousoriginofcoronaryartery,AOCA）的冠状动脉造影特征及其临床意义.方法2000年10月～2006年12月在我院行冠状动脉造影的患者1560例,栓出有AOCA患者29例,并对其临床资料进行回顾性分析.结果29例AOCA患者检出率为1.9%,其中23例（79.3%）为良性AOCA,包括：前降支和回旋支分别开口于左冠窦15例,回旋支起源于右冠窦3例,右冠状动脉起源于无冠窦1例和高位开口于升主动脉4例;6例（20.7%）为有潜在临床危险AOCA,分别为左主干起源于右冠窦1例,单支左冠状动脉2例,右冠状动脉起源于左冠窦3例.起源异常冠状动脉有明显狭窄患者9例（31.0%）,但仅2例为狭窄只累及起源异常动脉.结论AOCA无特征性临床表现,通常在冠状动脉造影时被发现;某些类型有导致严重心脏事件的潜在危险.AOCA与冠状动脉狭窄无相关性.

简介：目的分析成人冠状动脉起源异常的发生情况。方法回顾性分析大连市金州区第一人民医院2003年3月至2006年12月接受冠状动脉造影的690例患者。结果完成冠状动脉造影690例，检出冠状动脉起源异常10例，检出率为1．4％，冠状动脉起源异常的10例中右冠状动脉起源异常7例，3例起源于无冠窦，1例起源于左冠窦，3例高位开口（2例开口于右冠窦上方，1例开口于无冠窦的上方）；左冠状动脉起源异常3例，占30％，其中1例左回旋支起源于右冠窦，1例起源于右冠状动脉，1例左主干高位开口。结论冠状动脉造影是发现冠状动脉起源异常及确定其类型的重要手段。

简介：摘要目的研究双源CT(dual-sourcecomputedtomography,DSCT)在非先天性心脏病患者中冠状动脉起源异常的应用价值。方法回顾性分析我院806例行冠状动脉双源CT检查的成人影像资料。结果806例冠状动脉CTA中,共检查出冠状动脉起源异常21例,其中右侧冠状动脉开口异常13例，左侧冠状动脉开口异常8例。结论双源CT冠状动脉成像检查可以清晰显示冠状动脉起源异常。

简介：人体心脏供血动脉主要分为三支，即左前降支（LAD）、左回旋支（LCx）及右冠状动脉（RCA）。正常情况下冠状动脉主干及其分支走行于心外膜下和心肌表面之间的脂肪组织中；如果一段冠状动脉走行于心肌纤维中，

简介：摘要目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源（AAOCA）的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17例患儿中男14例、女3例，就诊年龄（8.7±3.5）岁，左冠状动脉起源异常（ALCA）4例，右冠状动脉起源异常（ARCA）13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛，3例为心源性晕厥，1例表现为胸闷乏力，6例患儿无特异性症状，其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术，其中ALCA 2例、ARCA 5例，另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组（4/4比0/13，P<0.05）。门诊规律随访6 （6，12）个月，失访1例，余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组，ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

简介：

简介：摘要冠状动脉异常起源肺动脉是一种非常罕见的先天性冠状动脉疾病。本文报道1例3岁4个月成功接受手术矫治的病例。患儿左、右冠状动脉共同起自肺动脉右窦的一条主干，行冠状动脉旁路移植术后，患儿随访半年结果良好。

简介：摘要目的总结去顶术式治疗冠状动脉主动脉异常起源(AAOCA)壁内走行患者的效果。方法回顾性分析2013年6月至2019年4月15例AAOCA患者的资料总结，其中2例因无明显症状及SCD高危因素而未行手术治疗，最终13例行去顶手术治疗的AAOCA患者纳入本研究并分析术后近中期结果。结果全组患者(16.3±8.2)岁(7～35岁)，术前评估均为壁内走行解剖异常，其中左冠状动脉起源于右冠状动脉窦的患者8例(61.5%)，右冠状动脉起源于左冠状动脉窦5例(38.5%)。所有患者术前均有临床症状，其中首发症状为胸痛7例(53.8%)，晕厥5例(38.5%)，胸闷1例(7.7%)。主动脉阻断时间、中位体外循环时间及呼吸机辅助通气时间分别为(51.0±16.4)min (37～99 min)、82(74.0，97.5)min和6(4，15) h。围手术期及随访过程中无死亡病例。中位随访时间为22(10.0，39.5)个月，心功能Ⅲ～Ⅳ级的患者从术前5例减少为1例。结论去顶术式是治疗AAOCA安全可靠的手术方式，可纠正AAOCA患者冠状动脉壁内走行的解剖异常，从而改善冠状动脉供血和心功能，有利于消除临床症状及降低潜在的心源性猝死风险。

简介：摘要患者中年女性，有高血压等冠心病危险因素，临床表现为典型劳力性胸痛症状且逐渐加重，行冠状动脉造影发现左主干起源异常及开口狭窄可能，同时可见右冠状动脉至左冠状动脉侧支循环，因导管无法与左主干血管腔同轴，无法明确左主干开口狭窄情况，结合病史特点及侧支循环等情况认为该患者存在冠状动脉严重狭窄的可能性极大，故术中行血管内超声检查明确左主干开口存在严重狭窄，最终行外科手术治疗。患者左主干开口起源异常并重度狭窄为冠状动脉起源异常的高危类型，容易漏诊且猝死率极高，需尽早发现、尽早治疗。

简介：无

简介：摘要目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（Z=14.00，P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（Z=26.50，P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（Z=1.13、1.41，P=0.257、0.157）。结论对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。

简介：摘要目的分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＬＣＡＰＡ)的特点,并评估其手术效果。方法本院2012年5月-2015年1月共收治ＡＬＣＡＰＡ患者8例，其中男4例,女4例，年龄6个月～49岁。对这8例患者的临床表现、诊断特点和手术效果进行回顾性分析。结果ＡＬＣＡＰＡ5例患儿入院时有不同程度的哭闹后呼吸短促、烦躁、四肢末梢苍白、多汗等临床特点，3例成人患者有劳累后胸闷、心前区疼痛等症状。ＥＣＧ表现7例有电轴左偏；6例在Ⅰ、ａＶＬ、Ｖ5、Ｖ6导联出现异常Ｑ波，并有ＳＴ段下移、Ｔ波倒置；2例出现完全性左前分支传导阻滞。心脏超声心动图表现8例患者均表现为右冠状动脉扩张、左心室扩大、左心室收缩功能减低；4例患者存在二尖瓣轻-中量返流，2例患者为二尖瓣大量返流；4例患儿为左心室心内膜纤维化、弹力纤维增生。增强ＣＴ表现为8例患者均表现为右冠状动脉粗大、迂曲。心导管检查表现为3例成人患者行心导管检查，均表现为右冠状动脉迂曲扩张，侧枝循环丰富；左心室前外侧壁活动减弱。8例患者均行主动脉植入术；2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。术后患者症状改善，无死亡病例。结论根据超声、CT、心导管、心电图及临床特点可以明确ＡＬＣＡＰＡ的诊断,尽早手术治疗，预后良好。

简介：【摘要】本文探讨了左冠状动脉异常起源于肺动脉的病理生理现象。该异常起源可能导致心肌缺血和心血管事件的风险增加。同时，文章中报道了此类病例的丰富侧支循环现象，这些侧支循环在维持心肌血供中起到了关键作用。通过对患者进行心脏超声检查，可以准确诊断并评估此类病变的严重程度。早期诊断和治疗对于改善患者预后和生活质量具有重要意义。

简介：摘要目的总结儿童冠状动脉异常起源于异位窦(AAOCA)的外科治疗经验。方法回顾性分析安贞医院2016年4月至2019年11月收治的9例AAOCA患儿的临床资料，其中男5例，女4例；年龄5月～15岁，平均(11.7±5.1)岁。研究AAOCA患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及预后。结果所有患儿经超声心动图及冠状动脉CTA检查确诊，其中左冠状动脉起源于右冠窦4例，右冠状动脉起源于左冠窦5例；心源性猝死史2例，急性心机梗死史1例。除1例无症状者偶然确诊外，其余均有胸闷、胸痛、晕厥等症状。所有患儿手术顺利完成，其中施行冠状动脉去顶手术7例，冠状动脉再植及肺动脉转位术1例，大动脉间松解术1例。患儿术后均无住院死亡及严重并发症。术后患儿随访时间为3个月至4年，随访期间无死亡，心功能正常；2例出现非特异性胸闷、胸痛，尚无证据提示心肌缺血。结论儿童期发病的AAOCA患儿易发生心源性猝死，一经确诊尽早手术治疗，冠状动脉去顶或冠状动脉再植手术疗效安全可靠。

简介：无

简介：摘要：目的：探讨心电图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coro-nary artery from thepulmonary artery，ALCAPA)的早期诊断价值。方法选取经手术证实的ALCAPA住院患者16例，以及15例经冠状动脉造影术诊断的冠状动脉肺动脉瘘(coronary-pulmonary artery fistula，CAPAF)患者，比较上述两组的一般情况及心电图特征。结果两组间性别比较，差异无统计学意义;年龄及心电图特征比较，差异存在统计学意义。ALCAPA患者发病年龄早于CAPAF患者，前者心电图主要表现为Ⅰ、aVL导联异常Q波及ST-T改变，而后者心电图多无特征性表现。结论ALCAPA患者发病年龄小、心电图特征明显，有助于疾病的早期诊断。

简介：摘要目的分析儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦伴动脉间行程（ALCA-R-IAC）的临床特征和诊治要点。方法对2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院住院确诊的4例ALCA-R-IAC患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果4例患儿均为女童，发病年龄7.5~14.7岁，全部经CT冠状动脉成像（CTCA）检查确诊为ALCA-R-IAC。4例患儿均有运动性晕厥、急性心肌梗死的临床表现，伴急性左心衰竭3例、心源性休克1例、心跳骤停1例；1例患儿出现神经系统受累。所有患儿肌钙蛋白Ⅰ均明显增高（20.65~50.00 μg/L）；心电图显示左主干闭塞的图形特征；超声心动图发现3例射血分数降低（25%~45%），仅1例提示左冠状动脉异常起源可能。CTCA均表现为左冠状动脉异常起源于右冠状窦，并走行于主动脉和肺动脉之间，左主干受压纤细等。2例行冠状动脉去顶术治疗，2例保守对症予严格限制活动。门诊规律随访12~43个月，4例患儿均存活，无症状反复发作，预后良好。结论ALCA-R-IAC可导致青少年运动性晕厥、急性心肌梗死甚至猝死的临床表现。CTCA有助于及早明确诊断，一旦确诊应避免剧烈活动，外科手术是主要治疗手段。

简介：摘要目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

简介：摘要目的探讨CTA对冠状动脉起源变异的诊断价值。方法回顾性分析249例行64排螺旋CT冠状动脉CT成像（CTA）的病例。结果冠状动脉起源变异10例，发生率4.0%，用多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、容积再现（VR）、曲面重建（CPR）等重建方法评价变异冠状动脉的行径及其与临近大血管的关系。结论冠状动脉起源变异10例中右冠RCA开口于左冠窦3例、RCA和LAD开口高位3例、LAD与回旋支LCX分别开口于左冠窦1例、LCX开口于右冠窦2例、LCX开口于右冠主干1例。结论CTA成像技术能清晰显示冠状动脉开口及冠状动脉全貌，在冠状动脉变异的诊断中值得临床应用。

简介：摘要目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。