简介：摘要大动脉炎（Takayasu′s arteritis, TA）肺动脉受累（pulmonary artery involvement, PAI）有别于主动脉系统受累的大动脉炎，其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来，有关单纯肺动脉受累的大动脉炎（isolated PAI）或以肺动脉受累为首发表现的大动脉炎的报道逐渐增多，然而由于临床经验不足以及诊断标准的局限，大动脉炎肺动脉受累的漏诊和误诊率仍然较高，应引起更多重视。本文对以肺动脉受累为主要表现的大动脉炎的临床特点及研究进展进行总结，综述如下。

简介：摘要本例为白塞综合征肺血管受累、肺动脉瘤样病变，合并肺血栓栓塞症患者。患者以肺栓塞症状起病，抗凝治疗过程中，在药物未过量情况下仍出现咯血症状。经全面筛查后确诊白塞综合征，并于随访40 d后检出肺动脉瘤。提示肺栓塞患者在抗凝过程中出现咯血，若除外抗凝药物过量，应考虑系统性疾病的可能并仔细排查。临床怀疑肺血管炎的患者，虽未在初诊时发现血管受累表现，但仍需在病程过程中保持动态检测以避免漏诊。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。