简介:摘要后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种以神经退行性变为特征的临床综合征,其核心症状为视觉障碍和顶枕叶皮质萎缩相关的认知功能衰退,神经影像学表现为后部皮质脑萎缩、血流灌注减少及代谢减低。PCA最常见的病理表现是后部皮质的淀粉样斑块沉积和神经原纤维缠结,分子生物学标志物为脑脊液β-淀粉样蛋白1-42水平减低及总tau蛋白和(或)磷酸化tau蛋白水平增加,故认为PCA是阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)的一种非典型形式。然而部分PCA患者的临床影像学特征可能同时满足其他神经系统退行性疾病的诊断,并且与AD相关生物学标志物呈现阴性,提示PCA临床表现及病理生物机制存在较大的异质性,也促使PCA工作组就PCA分类及诊断建立了新的共识,以促进AD、非典型AD及相关综合征的研究。文中就最新提出的PCA分类及诊断标准做一简要介绍和解读。
简介:摘要目的探讨可逆性后部白质脑病综合症的临床特点。方法选取我院收治的15例RPLS患者,观察其临床表现,采用影像学方法、脑电图检查进行病情诊断,同时给予相应的治疗,观察治疗效果。结果出现头痛6例,视力障碍4例,意识模糊3例,答应迟钝4例,癫痫发作2例,偏瘫1例,注意力下降9例;15例患者病变主要发生于后部脑白质13例,侧脑室旁1例,小脑白色质与脑干1例;15例患者中有10例患者临床症状完全消失,5例患者好转,治疗有效率为100%。结论RPLS通过及时的诊断和治疗,患者临床症状和影像学可以恢复到发病之前的水平。
简介:0引言急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(acuteposteriormultifocalplacoidpigmentepitheliopathy,APMPPE)由Gass于1968年首先报道。本病发病急,目前临床并不多见。本文报道1例双眼急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的病例,就其发病原因、病情演变及治疗、愈后进行简要的分析总结。
简介:可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是指一种主要和大脑后部白质病变相关的症侯群。其临床特征为头痛、视力障碍、意识障碍、精神状态改变、运动障碍及抽搐。特征性神经影像学异常通常见于顶-颞-枕叶的白质;CT为低密度改变。他加权和ADC呈高信号。RPLS的发生通常和高血压、肾功能衰竭及某些药物的使用有关。可能诱发RPLS的药物有:抗肿瘤药、贝伐单抗、环孢素、双氯芬酸、静脉注射入免疫球蛋白、利奈唑胺、他克莫司、沙利度胺及麻疹疫苗。药物诱发RPLS机制现仍然不清楚。早期诊断和治疗颇为重要。因为治疗不及时或不适当可致不可逆损害。然而,大多RPLS经及时适当治疗是可逆的。药物性RPLS的治疗方法包括停用可疑药物,控制高血压和抽搐以及脱水。