简介:背景:增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,较为少见,常累及口腔。本病分为2个亚型,损害最初表现为松弛型水疱和糜烂(Neumann型)或脓疱(Hallopeau型)。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块,边缘有肥大的肉芽组织增生。方法:作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性,另1例为51岁女性。结论:3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致:棘层特征性肥厚,基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出,主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。
简介:寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,发病年龄多在50~60岁,其药物治疗首要目的是通过免疫抑制减少自身抗体的合成。目前治疗寻常型天疱疮主要有:糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白(intrenousimmunoglobulin,IVIG)、利妥昔单抗、血浆置换疗法等。其中糖皮质激素是寻常型天疱疮一线治疗药物,合理选择治疗起始剂量及规律减药是治疗关键;合用免疫抑制剂可降低糖皮质激素用量及其不良反应,国内一般首选硫唑嘌呤及环磷酰胺,个别患者可单独应用免疫抑制剂控制;IVIG可作为顽固性寻常型天疱疮的二线用药,用于对传统治疗方法抵抗的活动性寻常型天疱疮的治疗,可快速控制病情;利妥昔单抗作为一种新型免疫生物制剂,已投入临床使用并取得很好的效果,但必须警惕其并发感染的风险;血浆置换疗法可快速降低自身抗体水平,用来治疗病情危急的患者。
简介:摘要非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。
简介:目的了解天疱疮的护理体会。方法对15例天疱疮应用消毒隔离、皮肤护理、黏膜护理等护理措施,观察其临床治疗效果。结果应用上述护理措施,有助于临床治疗效果。结论正确的心理护理和皮肤护理,严格的消毒隔离,有助于患者早日康复。
简介:摘要患者女,58岁,头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d,于2010年2月入院,皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂,尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙,并可见游离角化不良细胞,直接免疫荧光(DIF)示棘细胞间IgG和C3沉积,诊断为落叶型天疱疮,予以曲安西龙24 mg/d,雷公藤多苷片60 mg/d,烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d治疗,皮疹逐渐消退。2017年6月,患者头颈、胸背及手部起皮疹伴瘙痒15 d再次入院,皮疹为红斑基础上紧张水疱,尼氏征阴性。组织病理检查见表皮下水疱,疱内及真皮浅层见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,DIF示IgG和C3沿基底膜带沉积,ELISA检查示BP180抗体阳性,Dsg1和Dsg3抗体阴性,诊断为大疱性类天疱疮,予以曲安西龙12 mg/d、烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d口服,皮损逐渐消退。