简介:摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点,并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料,应用SPSS 21.0软件进行统计学分析,分析其临床特点,并分析影响预后的高危因素。结果1.共16例患儿,中位发病年龄0.13岁(0~4.92岁),男童多见(14/16例,占87.5%)。2.原发肿瘤部位:10例位于四肢,3例位于头颈部,3例位于躯干部。3.治疗方案:以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D",15例化疗患儿中,12例对化疗敏感,3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗,2例仅行活检。4.中位随访3.5年,3例患儿家长放弃治疗后死亡,13例患儿均完全缓解,其中2例复发(2/16例,12.5%),5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组,G1+G2级患儿5年OS率100%,G3级患儿的5年OS率为30%,差异有统计学意义(χ2=4.853,P=0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素,术前化疗有利于完全切除肿瘤,存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。
简介:摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤,是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤,最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式,影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征,如生长迅速,常是大肿瘤,好发于四肢和躯干,与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等,限制了此类手术的进行。同时,鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性,经病理确诊后,化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案,但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性,其长期安全性仍有待验证。现阶段,疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化,对IFS的诊治意义重大。同时,新型治疗方法,包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗,为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。
简介:摘要婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)是一种罕见的神经系统肿瘤,属于WHOⅠ级,好发于婴幼儿时期。本文报道1例3个月龄男婴病例,影像学表现为左侧额顶叶囊实性占位;镜下纤维细胞或纤维母细胞样肿瘤细胞呈束状、编织状排列伴大量胶原纤维形成,纤维基质中可见散在分布的星形细胞样细胞;免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白等。通过对上述病例的分析,总结DIA的临床病理学特征、组织形态和免疫表型、分子病理学特征、诊断与鉴别诊断,以提高对本病的认识。
简介:摘要目的观察特质导向型细节护理在婴儿湿疹患者中的应用效果。方法选择2017年3月至2018年6月于顺德区慢性病防治中心的婴儿湿疹护理对象64例,以随机数字表法分为对照组32例与试验组32例,对照组予以常规婴儿湿疹护理,试验组在此基础上加用特质导向型细节护理,对两组干预后的各观察指标进行比较。结果试验组家长疾病管理知识掌握度评分显著较对照组高,干预后护理结局有效率显著高于对照组,6个月内复发率和影响生活质量评分显著优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论将特质导向型细节护理应用于婴儿湿疹护理中,可显著提升家长湿疹管理知识掌握度,改善婴儿护理结局,降低复发率,提高婴儿生活质量。
简介:女,2个半月,因咳嗽2d,发现心电图(ECG)异常2h入院.胸片:右下肺炎.肌酸激酶(CK)、CK-MB,肌钙蛋白、抗链"O"、电解质正常.心脏彩超正常.ECG:P波消失,QRS终末部分增宽、粗钝,时限0.11s,心室率167次/min,心电轴-56度,描记中恢复窦性心律,心房(室)率125次/min.动态心电图:窦性心律,阵发性室性心动过速,心室率163次/min.口服心律平每次4mg/kg,3次/d,第3天ECG为窦性心律,QRS时限0.07s,心率117次/min,心电轴130度,Rv1=2.2mV.住院2周肺炎治愈,门诊随访.出院2周后心动过速复发,加大心律平剂量转为窦性心律.出院3个月后发现气促,脉搏缓慢60~70次/min,动态心电图:可见早搏呈二联律,心动过速QRS图形同第1次动态心电图,ECG示早搏呈二联律,联律间期相等,早搏与心动过速QRS形态相同.不排除是药物所致,停用心律平观察.
简介:那天,那个女人——很快我会知道她叫夏丽——就这样走入这个门店,出现在我面前。她看看我,眼神似有些茫然。很快,我看出问题所在,不是她眼神茫然,而是,她有婴儿肥。如果一个人,脸上两坨肉因肥硕而微微下垂,那他(她)看人的眼神,必然显得茫然。我也有婴儿肥,我很确定。是五月,万物生长,繁花似锦。我们推销空调。天气渐热,空调生意刚开始动起来。我在这家店干了五年,
简介:旧时,婴儿死亡,用"胡秸箔子"裹弃沟壑不掩埋。——摘自1987年6月青岛市史志办《崂山志丛》第一辑老榆树碗口粗的分杈上蠕动着一窝黑色的甲虫,它们一只挨一只围成一个不规则的圆,贪婪地啃噬着树皮。我眼睛一亮,猴子般爬上去。粗糙的树皮卷起了汗衫,肚皮上被划出一道道杂乱的白杠杠,火辣辣有些疼。屏住呼吸,抵住甲虫散发出的酸溜溜的难闻气味,我轻轻捏住一只罕见的散发着淡黄色金属光泽的"金壳螂"。其他甲虫依旧呆子般埋头啃噬,如果换了机警的知了,一有风吹草动,早就"扑啦"一声四散飞走,留下几滴尿从空中亮晶晶飘散下来。金壳螂张牙舞爪奋力挣扎,纤细的小爪子不停地抓挠,嘴里分泌出一些透明的、黏糊糊的液体,粘在我的手指上。热辣辣的太阳在树下投下一团伞状阴影,刚才我站在树阴里,肚子一遍又一遍"咕噜噜"地叫唤着,眼巴巴眺望着不远处的机井房,盼望母亲的身影从那里的田间小路出现。挂满嫩芸豆的竹架后,生产队那几间曾经喧闹的破瓦房落寞的伫立着。去年冬天,大人们兴高采烈地瓜分了队里的农具,包
简介:报告1例肥大细胞增生症。患者女,6个月,因“头、颈、躯干水疱2月余,加重5天”来我院就诊。皮肤科检查:枕部、颈部、背部可见大小不等红斑,大部分融合成片,部分表面糜烂,上覆少量褐色痂皮,未见明显渗液;胸、腹可见大小不等红斑、水疱、大疱,疱壁薄,疱液清澈,部分破裂形成糜烂,上见少量澄清液体,部分覆红褐色痂皮,尼氏征阴性,Darier征阳性。组织病理示:角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,棘细胞间海绵水肿形成,表皮见陈旧性水疱,疱内少许浆液性物质沉积,真皮浅、中层大量单一核细胞浸润,细胞呈圆形或卵圆形,胞核较小,细胞质呈蓝紫色。期间散在嗜酸性粒细胞。浸润单一核细胞Giemsa(+)。诊断:肥大细胞增生症。