简介:摘要目的旨在研究探讨本病的临床病理表征,充分的认识此恶性肿瘤的特征和探寻有效的治疗方法。方法回顾性分析9例患者的临床资料,并重点研究分析讨论其大体标本、影像学检查、专科体检、术中冰冻切片、免疫组化等一系列的结果,探讨诊断和治疗子宫恶性中胚叶混合瘤的有效方法。结果9例患者的检验结果比较接近,均出现相似的症状,其中不同的表现即是诊断不同肿瘤时期的重要依据。具体的结果统计见表1。结论子宫恶性中胚叶混合瘤是临床罕见疾病,来自残留的胚胎细胞或间质细胞化生。肿瘤含肉瘤和癌两种成分,根据恶性中胚叶成分是否正常存在于子宫,子宫恶性中胚叶混合瘤还可以分为同源性和异源性肿瘤,恶性平滑肌和间质属于同源成分,而恶性横纹肌和软骨则属于异源成分。肿瘤的恶性程度很高,多见于绝经后妇女。
简介:摘要目的探讨发生在女性生殖系统的恶性中胚叶混合瘤(malignant mixed mesodermal tumor,MMMT)的临床病理学特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。方法收集解放军总医院第一医学中心病理科2005—2019年诊断为恶性中胚叶混合瘤的临床病理资料,分析其组织病理学特点,并通过免疫组织化学法检测雌激素(ER)、孕激素(PR)、p16、p53、错配修复蛋白(MMR)等指标的表达。结果本组MMMT病例的发生部位包括子宫原发29例、卵巢原发16例、子宫和卵巢双原发4例、宫颈1例。镜下可见肿瘤由癌和肉瘤两种成分构成,分界清楚或相互混合。癌成分在整个肿瘤中占5%~90%不等,其中大部分病例以癌为主,少部分病例癌成分低于50%,其中2例低于10%。癌的类型大多为一种类型,有7例由2种类型的癌混合而成。子宫原发MMMT以子宫内膜样癌居多(55%,16/29),卵巢MMMT以浆液性癌居多(12/16),宫颈MMMT为鳞状细胞癌成分,其他为透明细胞癌、未分化癌。肉瘤的类型,同源性肉瘤包括内膜间质肉瘤、平滑肌肉瘤以及高级别梭形细胞肉瘤,多见于子宫MMMT(72.4%,21/29);异源性肉瘤(包括软骨肉瘤、骨肉瘤及横纹肌肉瘤),多见于卵巢MMMT(12/16);其中10例由2种类型的肉瘤混合而成。子宫卵巢同步发生肿瘤的形态和类型大致相同。直接蔓延或转移性肿瘤(卵巢、子宫、淋巴结、网膜、肠壁、皮肤)均为与主体肿瘤大致相同类型的癌。免疫组织化学ER和PR为双阴性(子宫肿瘤23/25,卵巢肿瘤8/10);p16弥漫强阳性(子宫肿瘤11/11,卵巢肿瘤6/6)。p53多为突变型表达(64%,21/33),在癌和肉瘤成分表达同步;在上皮成分为子宫内膜样癌的病例中,p53突变型表达占35%,在非子宫内膜样癌中占46.7%;在异源性肉瘤的病例中占31.8%,而非异源性肉瘤中占50%。28例(28/33,85%)表现为错配修复蛋白完整,仅5例(5/33,15%)表现为错配修复蛋白缺陷。结论女性生殖系统MMMT是高级别癌和肉瘤构成的双相性肿瘤,形态复杂多样,免疫组织化学具有ER/PR阴性、p16弥漫强阳性的特点,多为p53突变型和MMR完整。
简介:摘要目的分析胎儿先天性中胚叶肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的产前MRI和生后CT表现。方法2017年8月至2019年4月,3例单胎妊娠孕妇在广州市妇女儿童医疗中心产前影像检查疑诊胎儿CMN,新生儿在本院出生且生后经过外科手术切除和病理检查证实。回顾性分析3例胎儿的产前MRI、生后CT和病理检查资料,总结胎儿CMN产前MRI和生后CT的表现。对数据采用描述性统计分析。结果(1)本单位同期新生儿分娩总量为57 716例,CMN发生率为0.005%(3/57 716)。3例患儿均为男性,例1和例2孕期羊水过多,例3孕晚期突发胎儿窘迫、胎儿心包积液且肿物明显增大,均采取剖宫产分娩。(2)产前MRI检查,例1和例3病灶位于左肾,例2位于右肾。3例肿物均呈类圆形,边界清晰,T2加权稍高信号。例1和例2 T1加权等信号;例3 T1加权稍低信号,弥散加权高信号。(3)生后CT检查,例1和例2平扫呈均匀等密度,CT强化特点呈“包裹征”。例3生后CT平扫瘤体密度不均匀,瘤体内大片状高密度出血;CT强化呈结节状不均匀强化,并瘤内出血。(4)术后病理检查,例1和例2为经典型,例3为细胞型。结论经典型CMN的产前MRI特点是信号均匀,T1加权信号呈等信号,生后CT增强表现为“包裹征”;细胞型CMN的产前MRI特点是信号不均匀,T1加权信号减低,生后CT平扫表现密度不均匀,瘤内出血,增强呈结节状不均匀强化。但由于本研究病例数较少,需要积累更多病例,进一步研究。
简介:摘要目的总结分析先天性中胚叶肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的声像图与临床特征,探讨其与肾母细胞瘤(Wilm′s tumor,WT)的鉴别要点。方法收集2008年12月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院经手术病理证实的CMN患者21例作为CMN组,另将同期同一年龄组确诊的51例WT患者作为WT组,回顾总结两组声像图特征、临床特点。分析两组间瘤灶大小、发生部位、回声特点及发病年龄间是否存在可供鉴别诊断的差异性,并采用ROC曲线评价具体诊断效能。结果除内部回声外(P=0.694),CMN组与WT组瘤灶大小、发生部位及发病年龄间差异有统计学意义(均P<0.05)。胎儿期CMN发病率高于WT(61.9%对3.9%,P<0.001),特异性96.1%。出生后CMN发病年龄明显早于WT(Z=-4.044,P<0.001),ROC曲线下面积(AUC)为0.949,临界值为112.5 d,敏感性87.5%,特异性93.9%。结论仅凭声像图鉴别CMN与WT存在困难,但综合肿瘤大小、发生部位,特别是发病年龄,可有效提高超声的诊断效能。
简介:摘要目的探讨新生儿先天性中胚叶肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的产前诊断和临床特征。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科监护室2015年1月至2020年7月收治、产前超声发现胎儿肾脏肿物、生后手术病理确诊为CMN的患儿,记录并分析患儿围产期信息、临床表现、影像学特征、治疗及随访情况。对所获得的数据采用描述性统计分析。结果共纳入10例CMN患儿,孕母年龄(29.9±1.5)岁;产前超声首次发现时孕周(33.7±9.7)周;羊水增多2例,剖宫产7例;男7例,女3例;早产5例;出生体重(2 598±196)g;左肾6例,右肾4例;肿瘤最大直径(5.8±0.4)cm(3~9 cm);所有患儿生后均行腹部CT检查,7例患儿术前出现耐药性高血压,1例高血钙,2例血尿。10例患儿均在新生儿期行根治性瘤肾切除手术,平均手术日龄20.1 d。根据国际儿童肿瘤协会分期标准,Ⅰ期2例,Ⅱ期7例,Ⅲ期1例。术后病理示:经典型5例,细胞型1例,混合型4例。术后每3~6个月随访,最长随访至5岁7个月,所有患儿均无复发及转移存活至今。结论CMN是新生儿良性肾脏肿瘤,产前超声可发现肾脏肿物,但难确诊。根治性瘤肾切除术是首选治疗方案,总体预后良好。
简介:摘要目的探讨子宫恶性混合性生殖细胞肿瘤(未成熟畸胎瘤合并卵黄囊瘤)的临床病理特点、治疗及预后。方法对2例子宫恶性混合性生殖细胞肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学及短串联重复序列(short tandem repeat,STR)分型检测,结合临床特征进行分析总结。结果患者年龄分别为35岁和29岁,临床表现为反复阴道流血和急腹症症状。HE切片显示肿瘤中含有成熟和未成熟的胚层成分,例1的未成熟成分表现为幼稚的间叶组织,未见神经组织;例2见原始神经外胚层组织。2例均见卵黄囊瘤成分。免疫组织化学显示肿瘤细胞SALL4、Glypican3阳性、CDX2局灶阳性、甲状腺转录因子1局灶阳性。STR检测结果显示例1肿瘤组织的遗传接合性为杂合性,例2为纯合性。结论子宫恶性混合性生殖细胞肿瘤(未成熟畸胎瘤合并卵黄囊瘤)非常罕见,形态学、免疫表型、分子病理学分析相互结合方可明确诊断,手术切除及联合化疗是主要治疗手段。
简介:摘要子宫间叶性肿瘤来自子宫间叶组织,诸如子宫内膜间质,平滑肌以及血管等。最常见是平滑肌来源肿瘤。现介绍一例来源血管周细胞的肿瘤。1
简介:摘要目的探讨恶性外胚层间叶瘤(malignant ectomesenchymoma,MEM)的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料,并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例,年龄11个月至12岁,中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性,节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例(含腺泡状横纹肌肉瘤成分)FOXO1(13q14)基因重排,其伙伴基因为PAX3(2q36)。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤,因神经源性成分容易被忽略,应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。
简介:摘要:目的 对临床小儿睾丸内胚窦瘤具体进行诊断时,使用超声诊断方法的情况进行归纳总结,了解其相关方法的临床应用效果等方面的就具体情况。方法 在本院所有所收治小儿睾丸内胚窦瘤的患者群体中,抽取24例患儿开展回顾性分析研究,对其超声检查结果和临床随访等方面情况进行收集和汇总,评价此类诊断方法的临床应用特征等情况。结果 分析后发现,患儿肿块大小为(3.22±1.05)cm,超声下可见其形状为类圆形,并且边界清晰不存在包膜的现象,有14例患儿超声下病灶可见均匀回声,和周围残留的正常睾丸组织的内部回声十分类似,而10例患儿在诊断的过程中发现,其睾丸内可见单发、散在多发的大小不等无回声暗区,局部不存在包膜,透声性良好。肿瘤内部、周围可见丰富血流信号,3例患儿伴有淋巴结肿大,1例伴有腹膜、肝转移。其他特征和随访方面,伴有明显的血清AFP提高,接受睾丸根治性切除之后,则血清AFP明显下降。结论 对于小儿睾丸内胚窦瘤患儿开展检查诊断的过程中,超声方法的临床应用具备一定自身优势,能够观察到病变组织和正常生理组织的明显不同之处,有助于配合其他的检查方法进一步辅助进行临床诊断。