简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病，可发生于眼的各个部位，包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人，单眼发病，患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块，增强扫描后强化显著，提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式，肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性，是SFT的重要诊断线索，CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因，其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除，必要时术后辅以放射治疗，特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤，性质介于良恶性之间，部分可复发、浸润或者转移。因此，SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览，2020, 44: 266-271)

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种较为罕见的间叶性梭形细胞肿瘤，可能由纤维母细胞衍生而来，可发生于全身各个部位。最初有文献指出该肿瘤是定位在胸膜的间叶源性肿瘤，但此后在多个解剖部位都有报道。本文报道1例罕见的腹腔多发恶性SFT的病例，以提高大家对SFT的认识水平。

简介：摘要目的探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤的(SFT)病因、诊断及治疗。方法回顾性分析2015年7月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的12例腹盆部SFT患者的临床资料。结果12例SFT患者均行根治性手术切除，术后发生盆腔出血和输尿管瘘各1例，经保守治疗后好转。术后病理和免疫组化染色结果提示7例恶性SFT，5例良性SFT。术后随访2～53个月，随访率100%。复发5例，其中1例因肿物复发压迫致肠梗阻死亡。结论SFT患者多无特异性临床表现，影像学和穿刺病理检查对术前诊断意义较大，根治性手术切除是改善患者预后的重要手段。

简介：摘要目的探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤（SFT）的诊断、治疗和预后。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例，女性4例，年龄33~85（中位数58）岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果全组患者病程时间0.5~36（中位数3）个月。其中8例的症状主要为：排粪困难或粪便变细，腰骶部疼痛，肛门坠胀或排尿困难，另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤，8例为限期手术，1例患者行急诊手术，术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min，出血量平均1 661 ml。7例行联合脏器切除；5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶，切面呈灰白或灰黄色，1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形，均呈现不同程度异型性，血管丰富，可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29（中位数14）个月，1例术后1年可疑盆壁转移，其余患者术后均未见复发或转移征象。结论盆腔SFT需要多学科诊疗，预后良好。

简介：摘要目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料，总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献进行复习。结果男性3例，女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位：胸膜3例，盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下，黏液变性区占肿瘤的55%~90%（平均约72%），瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形，呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管，瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构，1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征，其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤（7/7）均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式，4例为低度危险，1例中度危险，2例高度危险。4例获得随访信息，1例肿瘤在术后4年内复发3次，另3例未见肿瘤复发和转移。结论黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型，生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中，仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨孤立性纤维性肿瘤超声造影和病理学的诊断特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月青岛市市立医院经手术与病理证实的6例孤立性纤维性肿瘤患者的超声造影和病理学资料，总结其诊断学特征。结果6例患者中，男性3例，女性3例，年龄32～65岁，1例位于腹壁，1例位于足背，1例位于眼眶，2例位于胸壁，1例位于乳腺。6例孤立性纤维性肿瘤二维超声表现为边界清楚或不清、边缘光滑的低回声或中等或混合回声肿块，4例呈椭圆形，2例呈圆形；2例回声欠均匀伴液化，4例回声较均匀；4例可见丰富的分支状血流信号，血管阻力较小。超声造影均呈动脉期均匀性或不均匀性高增强，2例病灶增强范围较常规超声增大，4例病灶增强范围较常规超声无明显增大，延迟期无明显廓清，呈略高增强。6例均经手术切除，4例可见完整包膜，2例与周围组织界限不清；4例有丰富的血管供应，2例可见坏死液化区，4例质韧，2例质地中等。术后常规苏木精-伊红(HE)染色示间叶组织来源肿瘤，瘤细胞呈梭型，围绕血管生长，呈旋涡状或索状，细胞聚集区与稀疏区交替分布；肿瘤细胞分布不均，间质内见粗细不等红染的胶原纤维及丰富树枝状薄壁血管；4例核有轻度异型性，核分裂象少见，2例核有中度异型性，核分裂象多见。免疫组化结果示：CD34阳性(4/6)，B淋巴细胞瘤2(Bcl-2)阳性(5/6)，波形蛋白(Vimentin)阳性(5/6)，CD99阳性(6/6)，平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4/6)，S100阴性(6/6)，符合孤立性纤维性肿瘤的诊断。结论孤立性纤维性肿瘤的超声造影和病理学具有一定的特征性，有助于其诊断。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）占原发脑膜肿瘤的0.5%，最大特点是容易复发和转移。肺部作为全身肿瘤最易转移器官，对于肺穿刺活检病理诊断存在极大的难度。作者收集1例双肺转移性脑膜SFT/HPC患者资料，分析其临床病理学特征，为肺部转移性肿瘤诊断及鉴别诊断提供依据。

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简介：摘要本文报道了1例临床上罕见的肝脏恶性孤立性纤维瘤。患者因体检发现肝脏占位，增强CT示肝内巨大富血供软组织肿物。全身麻醉行开腹肝脏病灶切除术，术后经病理诊断确诊为肝脏恶性孤立性纤维瘤。术后随访6个月，未见肿瘤复发征象。

简介：摘要神经纤维瘤是来源于周围神经细胞的一种良性肿瘤，原发于胰腺的孤立性神经纤维瘤罕见。临床上遇到胰腺肿瘤不具备胰腺常见肿瘤特征时应考虑该病可能。

简介：摘要孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）发生于头颈部罕见，绝大数为良性，仅10%~15%会发生恶变。目前主张手术治疗，放化疗效果不明确，无论良性恶性都有复发风险，恶性SFT甚至会出现远处转移。我们介绍1例术后复发的颈部恶性SFT，同时总结了我国头颈部SFT的发生部位，分析免疫组化、影像学检查及随访复发情况，总结其一般规律，致力于准确判断SFT，以免临床诊疗的遗漏。

简介：【摘要】目的 腹部孤立性纤维性肿瘤（SFT）应用电子计算机断层扫描（CT）与核磁共振成像（MRI）诊断的临床价值分析。方法 将本院收治的85例腹部SFT患者作为研究对象，入组者收集时间为2019年1月－2020年1月。对其临床资料进行回顾性分析，对比CT和MRI影像学特征及增强表现。结果 CT和MRI检查结果显示，肿瘤各项指标（形态、钙化、密度、出血、囊变、边界、带蒂、周围组织浸润姐承压）均未存在明显差异（P＞0.05）。结论 腹部SFT接受CT及MRI诊断均可获得准确的检出结果，两者影像学特征表现存在差异，临床中可根据患者情况合理选择诊断方法，为临床提供更加可靠和详实的依据，望重视。

简介：【摘要】目的：观察食管癌患者孤立性肺结节性质与原发性肿瘤的关系。方法：以32例食管癌合并孤立性肺结节患者作为观察对象，探讨其与原发性肿瘤的关系。结果：胸部CT观察提示19例左肺结节，13例右肺结节，结节直径0.5-3.1cm，其中18例结节直径≤1cm，14例结节直径>1cm。病理检查提示22例良性肺内结节（4例结核、2例胶原变性、2例纤维组织、14例炎性组织）、10例恶性肺内结节（原发肺腺癌），未发现癌灶转移。结论：食管癌合并的孤立性肺结节多为肺内原发肿瘤或是良性肺内结节，临床需谨慎诊断。

简介：摘要1例因左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者就诊眼科。经泪道探查冲洗、泪道CT造影+三维重建及泪囊区肿物组织病理学和免疫组织化学染色检查诊断为左眼泪囊区炎性肌纤维母细胞瘤。（中华眼科杂志，2020，56:704-706）

简介：摘要通过对患者的临床资料分析，详细描述本院诊断的以内分泌表现为首发症状的2例孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)病例特点。1例由因反复头晕、心慌、肢体无力1月就诊的复发性巨大胸腔孤立性纤维瘤，发作性低血糖伴血清胰岛素明显降低，胰岛素样生长因子Ⅱ(IGF-Ⅱ)和胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)比值大于10，考虑为非胰岛细胞肿瘤性低血糖(non-islet cell tumor hypoglycemia, NICTH)。1例孤立性纤维瘤原发于甲状腺、后致全身多处转移，出现低血糖、低血钾，伴发难以纠正的甲减，考虑消耗性甲减可能。临床医生应提高对该疾病内分泌表现的认识，SFT可原发于内分泌腺体(如甲状腺等)，亦可表现为NICTH、消耗性甲减等。

简介：无

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简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

简介：摘要真菌性鼻-鼻窦炎是常见的特异性感染性疾病，虽然较少孤立发生于蝶窦，但由于其症状和体征缺乏特异性，加之蝶窦解剖位置隐蔽，缺乏简单易行的检查方法，临床上经常漏诊和误诊，易侵犯眶尖和颅内，危害较大。真菌性疾病在临床上逐年增多，且根据患者主诉往往就诊于神经内科、眼科等，首诊通常不在耳鼻咽喉科，因而明确诊断和及时治疗存在一定的难度。随着细菌学、血清学、病理学免疫组化及影像学的发展，真菌的检出率明显提高。本文就近年来该疾病的诊断、治疗进展做一综述。

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