简介：摘要目的总结分析3例肾脏原发少见肿瘤的临床特征及诊治方法，提高对肾脏原发少见肿瘤的认识。方法回顾性分析2018年5月至9月于中山大学附属第七医院泌尿外科诊治的术后病理证实的3例肾脏原发少见肿瘤的临床资料。结果3例患者分别为：（1）54岁女性，因体检发现左肾占位1周入院，CT提示左肾巨大软组织肿块及肾门多个肿大淋巴结，行腹腔镜下根治性左肾切除术+淋巴结清扫术，术后病理：肾黏液管状与梭形细胞癌，术后3个月随访肿瘤无复发转移；（2）44岁男性，因左侧腰腹部胀痛1个月入院，MR提示左肾巨大占位病变，开放探查见肿瘤与降结肠粘连明显，遂行根治性左肾切除+降结肠部分切除术，术后病理：肾脏癌肉瘤，术后1个月局部复发并腹腔内多发转移，入肿瘤内科后辅以紫杉醇+多柔比星化疗及阿帕替尼靶向治疗，目前未观察到肿瘤继续恶化；（3）70岁男性，因左侧腰痛伴肉眼血尿3个月入院，CT提示左肾上极不规则低密度灶及腹膜后多发肿大淋巴结，行腹腔镜下根治性左肾切除+淋巴结清扫术，术后病理：高级别浸润性尿路上皮癌，拟二次手术，患者拒绝，术后6个月随访肿瘤无复发转移。结论肾脏原发少见肿瘤临床症状及影像学表现常无明显特异性，容易误诊，应注意鉴别诊断，治疗以根治性切除为主，部分肿瘤预后不良，术后需密切随访，必要时尽早辅以放化疗及靶向治疗。
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