简介：摘要目的总结腹部局灶型Castleman病临床表现和外科诊疗经验。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院普外科2009年1月到2019年12月收治的腹部局灶型Castleman病患者的临床资料。结果共18例患者经病理确诊而纳入。其中6例因体检而发现，12例有症状，主诉腹部隐痛不适或疼痛为50%（6/12），头晕乏力为25%（3/12），多发性皮疹伴口腔溃疡为16.7%（2/12），体重下降为8.3%（1/12）。所有病例均接受手术治疗，术后病理15例患者为透明血管型，3例患者为浆细胞型。无二次手术和手术死亡病例。结论腹部局灶型Castleman病临床表现多样，术前诊断困难，手术切除安全，预后良好。

简介：摘要目的探讨肝脏局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）的临床特征、治疗及其预后。方法回顾性分析南昌大学第一附属医院普通外科2013年5月至2021年8月经手术治疗并被病理证实的36例FNH患者的临床资料。结果患者中男13例，女23例，平均年龄（35.9±15.3）岁。50%患者于体检时发现，术前经影像学诊断为FNH者21例（58.3%）。所有患者均接受外科手术治疗。无手术相关死亡。病理均证实为FNH。中位随访时间21.1个月，所有患者均存活，1例患者出现复发。结论FNH是一种容易误诊的肝脏良性肿物疾病，对有明显症状、肿块进行性增大或与肝恶性肿瘤难以区分的病例应行手术切除，且预后良好。

简介：摘要癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，在成人癫痫患者中，绝大部分为局灶性癫痫。成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大，常给临床医师在制订诊疗策略时带来困惑。得益于现代医学技术的飞速发展，许多新的诊疗手段不断涌现并应用于局灶性癫痫，相关的循证医学证据也不断推陈出新。鉴于上述背景，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织相关专家，参考国内外相关指南、专家共识及最新文献，结合当前国内医疗发展实际情况，讨论并撰写了该指南，旨在为我国成人局灶性癫痫患者提供更加实用、规范的诊疗方案。

简介：摘要目的探讨儿童慢性局灶性骨感染的临床和影像学特点，以期帮助临床医生提高诊断水平。方法收集2013年1月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院骨科经手术和病理诊断的22例慢性局灶性骨感染患儿的临床资料。其中，男16例，女6例；年龄为(5.6±3.5)岁，范围为1~13岁；股骨16例，胫骨5例，腓骨1例；患侧为左侧12例，右侧10例。初次就诊时临床表现为局部疼痛10例，跛行8例，局部肿物3例，股骨外翻伴步态异常5例，不愿站立1例，症状持续时间为(3.2±4.1)个月，范围为7 d至12个月，均无发热等全身症状。入院后完善实验室和影像学检查。实验室检查包括：血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原、结核菌素试验、T细胞斑点检测等。影像学检查包括：X线、CT平扫+重建、磁共振成像检查。所有患儿均在全身麻醉下接受患肢病灶刮除术。结果4例C反应蛋白升高，5例白细胞升高，8例淋巴细胞升高，3例中性粒细胞下降，2例血红蛋白下降，1例血沉升高，4例降钙素原升高。结核菌素试验、T细胞斑点检测均无明显异常。3例骨质破坏周围无硬化骨，17例骨质破坏周围有硬化骨，4例骨皮质增生肥厚，5例股骨远端外翻畸形。病理诊断提示病灶内大量慢性炎症细胞浸润，细菌培养药敏试验结果均为阴性。随访时间为(2.7±3.8)年，范围为1个月至4年，无切口感染、病理性骨折、骨感染复发等发生。结论儿童慢性局灶性骨感染起病隐匿，临床表现多样，影像学表现复杂，易误诊漏诊。早期积极行病灶刮除术，根除感染灶，是改善症状、防止畸形发生的关键。

简介：摘要目的探讨类风湿关节炎（RA）患者利妥昔单抗相关进行性多灶性白质脑病（PML）的临床特点。方法检索国内外相关数据库（截至2021年11月），收集RA患者接受利妥昔单抗治疗后发生PML的病例报告类文献，提取患者的性别、年龄、基础疾病、利妥昔单抗使用情况、联合用药情况、PML发生时间、临床表现、辅助检查（影像学、脑脊液）结果、干预及转归等临床资料，进行描述性统计分析。结果纳入分析的患者共10例，男性1例，女性9例；年龄51~83岁，平均66岁；均为中至重度RA，病程≥3年者9例，1例无病程记录。10例患者利妥昔单抗用法用量均符合规定，均联合使用抗风湿药或糖皮质激素。9例患者有末次使用利妥昔单抗至发生PML的时间记录，7例为2~8个月，2例分别为16和18个月，中位时间6个月。6例患者有临床症状记录，主要为共济失调、言语障碍、认知功能减退和局灶性感觉障碍等。6例患者行头部MRI检查，均符合PML的影像学改变。4例患者行脑脊液乳头多瘤空泡病毒检测，3例病毒DNA阳性，1例阴性者经脑组织活检诊断为PML。诊断PML后1例未进行干预，3例无干预措施记录，5例单用或联用甲氟喹、米氮平治疗（其中2例联合血浆置换，1例加用糖皮质激素），1例联用米氮平和呋喃妥因治疗。7例因治疗无效死亡，2例存活但有严重神经损伤后遗症，1例未报告最终结局。结论利妥昔单抗相关PML多发生于末次应用该药后2~8个月，临床表现和影像学检查与其他原因所致PML相似，通常呈进行性加重，病死率高，幸存者可能有严重的神经损伤后遗症。

简介：无

简介：摘要肝性脑病（HE）是肝硬化常见的严重并发症。一旦发生肝性脑病，提示慢性肝病患者预后不佳。轻微性肝性脑病（MHE）是HE的早期阶段，无明显症状，但在神经心理学和/或神经生理学测试中表现出异常的结果。MHE影响患者的生活质量、就业及驾驶能力并具有进展到显性肝性脑病的高风险。应探讨诊断MHE的各种方法，加强临床医生在日常诊疗活动中对MHE的重视并对肝硬化患者进行有效的MHE筛查。

简介：摘要造影剂脑病(CIE)是血管内使用造影剂所引起的神经系统结构或功能短暂、可逆性异常。CIE的发病机理尚不明确。高渗透压和高血压可能参与了CIE的发生发展过程。高渗性的造影剂参与的CIE报道较多。本文报道1例低渗性造影剂碘比醇所致CIE病例，患者用碘比醇200 ml行冠状动脉造影术后患者表情淡漠，反应迟钝，答不切题，定向力障碍，视物模糊不清，头颅CT平扫见静脉窦内造影剂存留，考虑为CIE。给予糖皮质激素抗变态反应，水化、利尿疗法，以稀释和加快造影剂的排泄，患者频繁恶心、呕吐，给予昂丹司琼镇吐等积极对症治疗，次日晨起患者问答切题，意识清，定向力计算力正常，无头痛、胸闷、胸痛、心悸，无恶心、呕吐后出院。

简介：摘要目的探讨弥散峰度成像（DKI）在新生儿轻度局灶性白质损伤（PWMLs）局部脑白质微结构变化量化评估中的应用价值。方法回顾性研究。纳入西安交通大学第一附属医院2012年9月—2018年6月经MR检查有轻度PWMLs的33例新生儿为PWMLs组，出生日龄3~28 d，男22例、女11例；同时，匹配同期接受MR检查颅脑未见异常的33例新生儿为对照组，出生日龄3~24 d，男16例、女17例。观察指标：（1）通过DKI与弥散张量成像（DTI）的参量图评估轻度PWMLs病例的检出率；（2）比较PWMLs组病灶局部区域、病灶镜像区域，以及对照组相应白质区域各参量间的差异。结果（1）2组新生儿胎龄、矫正胎龄、出生体质量及合并症比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。（2）DKI参量图对轻度PWMLs的病例检出率为51.5%~78.8%，高于DTI参量图的病例检出率（39.4%~42.4%）。（3）与病灶镜像区域及对照组相应白质区域相比，轻度PWMLs区域径向弥散峰度、垂直弥散峰度、平均弥散峰度和轴突水分数均升高，分别为0.3（0.2，0.4）、0.3（0.3，0.4）、0.3（0.2，0.4）、0.1（0.1，0.2），病灶镜像区域分别为0.2（0.2，0.3）、0.2（0.2，0.3）、0.2（0.2，0.2）、0.1（0.1，0.1），对照组相应白质区域分别为0.2（0.2，0.3）、0.2（0.2，0.3）、0.2（0.1，0.2）、0.1（0.1，0.1），差异均有统计学意义（P值均<0.05）；轴突内弥散率张量和轴突外垂直弥散率降低，差异均有统计学意义（P值均<0.05），而部分各向异性、径向弥散张量、垂直弥散张量、平均弥散张量及轴突外径向弥散率差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论DKI对新生儿轻度PWMLs的量化评估明显优于DTI，可揭示轻度损伤所致的脑白质微结构变化。

简介：摘要目的探讨颈动脉狭窄患者脑小血管病（CSVD）与颈动脉低密度斑块的关系。方法回顾性分析2016年1月至2021年1月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的221例颈动脉狭窄患者的临床资料，男性195例，女性26例；年龄（70.0±8.4）岁（范围：48~88岁）。依据头颅 MRI检查结果判断患者是否合并CSVD。采用多层螺旋CT血管造影（MSCTA）分析颈动脉粥样硬化斑块区域最低密度（CAPALD）。组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验，采用Logistic回归分析CAPALD等临床变量与CSVD的关系，分别绘制CAPALD及CAPALD联合人口学资料（性别、年龄和体重指数）预测颈动脉狭窄合并CSVD的受试者工作特征（ROC）曲线，计算曲线下面积（AUC）、灵敏度和特异度。结果221例颈动脉狭窄患者中，169例合并CSVD，52例无CSVD。CSVD组男性占88.8%（150/169），女性占11.2%（19/169），年龄（70.5±8.2）岁（范围：48~88岁）；无CSVD组男性占86.5%（45/52），女性占13.5%（7/52），年龄（68.4±9.1）岁（范围：51~85岁）。与无CSVD组相比，CSVD组的中位CAPALD更低（21.0 HU比35.0 HU，Z=-3.760，P<0.01），蒙特利尔认知评估量表评分更低［（22.6±3.9）分比（24.8±3.3）分，t=-2.064，P<0.05］。多因素Logistic回归分析结果显示，CAPALD降低是颈动脉狭窄合并CSVD的独立影响因素（OR=1.044，95%CI：1.020~1.070，P<0.01）。CAPALD预测颈动脉狭窄合并CSVD的ROC曲线的AUC为0.672（P<0.01），截点值为34.5 HU，灵敏度为82.8%，特异度为50.0%。CAPALD与人口学资料联合预测的ROC曲线的AUC为0.733（P<0.01），灵敏度为82.9%，特异度为64.0%。结论颈动脉狭窄患者中CAPALD降低是CSVD的影响因素，通过MSCTA分析颈动脉斑块密度有助于识别CSVD高风险患者。

简介：【摘要】目的：经桡动脉径路与股动脉径路行选择性脑动脉联合造影的对比研究。方法：选我院2020年5月-2022年2月期间50例造影患者，桡动脉（25例）、股动脉（25例）比较两组并发症发生率，穿刺及造影结果，检查满意度。结果：桡动脉并发症发生率低于对照组；桡动脉造影成功率、穿刺成功、手术时间高于股动脉；桡动脉检查满意度高对照组P

简介：摘要：目的：益脑推拿法治疗椎动脉型颈椎病的效果分析。方法：回顾性方法分析，选取盲人按摩诊所于2021年5月-2022年5月收治的48例椎动脉型颈椎病患者作为此次研究对象，比较常规推拿与益脑推拿法治疗的效果。结果：研究组患者的生活质量（8.27±0.68）评分高于对照组（7.89±0.48）分，有显著差异（P

简介：摘要目的探讨儿童局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅱ型病例的脑病灶中形态异常神经元（dysmorphic neuron）和气球细胞（balloon cell）的阳离子-氯离子共转运体（NKCC1/KCC2）的表达情况，提示可能存在的癫痫发生的形态学基础。方法收集2017年2月至2019年12月在北京市海淀医院（8例）及首都医科大学宣武医院（12例）癫痫手术后石蜡包埋的脑组织，选择患者年龄在14岁以下的诊断为FCDⅡa型10例、FCD Ⅱb型10例。采用免疫组织化学、免疫组织化学双染的方法，检测1型Na-K-2Cl共转运体（NKCC1）、2型K-Cl协同转运体（KCC2）在FCDⅡa型、FCDⅡb型中的表达情况。对NKCC1在FCDⅡa型的形态异常神经元和正常神经元免疫组织化学染色测定平均吸光度（IA）值。结果（1）正常大脑皮质神经元细胞质表达NKCC1，细胞膜表达KCC2；（2）在FCDⅡa型的形态异常神经元中，NKCC1表达量增加，与正常神经元表达比较IA值差异有统计学意义（t′=7.618，P<0.01）。KCC2在形态异常神经元异常表达为细胞质阳性。（3）在FCDⅡb型中NKCC1/KCC2在形态异常神经元的表达与FCDⅡa型相同。气球细胞中NKCC1异常表达为阴性或少许稀疏细胞膜着色，KCC2异常表达为阴性。结论形态异常神经元及气球细胞中NKCC1/KCC2的表达模式与成熟神经元表达模式完全不同，其蛋白表达变化可能影响到神经元跨膜氯离子流，从而影响了抑制性神经递质γ-氨基丁酸的作用，导致神经元兴奋性增加，这个过程可能与临床癫痫症状发生相关。

简介：摘要目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究，收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率，Cox回归风险模型、受试者工作特征（ROC）曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例（75.8%），女30例（24.2%），患儿肾活检时年龄为16（14，17）岁，13~18岁102例（82.3%）；随访时间为64.8（32.1，86.0）个月。124例患儿中非特殊型49例（39.5%）、顶端型33例（26.6%）、塌陷型22例（17.7%）、细胞型14例（11.3%）、门周型6例（4.8%）。Kaplan-Meier生存分析显示，肾活检后5、10和15年进入终末期肾病（ESKD）或估算肾小球滤过率（eGFR）较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示，高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素（HR=5.28、1.03、7.81，95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98，均P<0.01）。ROC曲线分析显示，肾小球节段硬化比例（AUC=0.734，P<0.05，最佳截断值25.4%，灵敏度50.0%，特异度88.6%）、中重度慢性肾小管间质病变（AUC=0.724，P<0.05，灵敏度46.3%，特异度98.6%）具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳，预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。

简介：【摘要】目的：探究在对肝脏局灶性结节状增生患者实施诊断过程中选用核磁共振成像或CT的意义。方法：本项研究入选人员为我院收治并已确诊为肝脏局灶性结节状增生患者，入选时间设定在2021年2月-2021年2月，入选总例数为60例。在获取配合后分别对上述入选人员实施CT检查和核磁共振成像检查，并对两种检查方式的准确率、误诊率及漏诊率实施对比分析。结果：相较于CT检查结果，核磁共振成像检查准确率更高，误诊率及漏诊率更低，且相应指标组间对比存在较大差异性（P＜0.05）。结论：在对肝脏局灶性结节状增生患者实施诊断的过程中，相较于CT而言，选用核磁共振成像诊断率更高。

简介：【摘要】目的 探讨良恶性肺部孤立局灶性磨玻璃密度结节CT象征及临床诊断价值。方法 选取2020年5月-2021年9月本院收治的良恶性肺部孤立局灶性磨玻璃密度结节60例患者纳入研究，分组以病理学检查为依据，良性组（20例），恶性组（40例），对良恶性结节CT征象进行观察。结果 CT诊断出良性、恶性结节的符合率为85.00%（17/20）、90.00%（36/40），与病理学检查相比，差异不明显(P>0.05)；良恶性结节的分叶征、大小、瘤肺界面、内部密度比较，差异显著（P

简介：【摘要】：目的：研究比较肝脏局灶性结节性增生的超声造影与增强磁共振成像的增强表现。方法：本次研究对象为2020年1月至2020年12月期间经本院手术切除病理学检查确诊为肝脏局灶性结节性增生的患者70例，均在术前进行超声造影检查、增强磁共振成像检查，比较不同检查方式的诊断结果、增强表现。结果：70例患者共有78个病灶。超声造影、增强磁共振检查的门脉期的增强强度、滋养动脉显示率、中央瘢痕显示率进行比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：超声造影、增强磁共振成像检查显示肝脏局灶性结节性增生患者内的增强表现存在差异性，联合两种检查方法进行诊断可促进疾病诊断准确率的提升。

简介：无

简介：[摘要]目的：利用颅脑超声对缺血缺氧性脑病新生儿大脑中动脉血流特点进行分析。方法：在2017年1月—2019年6月期间我院出生的缺血缺氧性脑病新生儿中和非缺血缺氧性脑病新生儿中各筛选40例参与研究。缺血缺氧性脑病新生儿作为观察组，非缺血缺氧性脑病新生儿作为对照组。对两组新生儿均进行颅脑超声检查。观察两组新生儿大脑中动脉Vs、Vd、Vm、RI、PI，以及两组新生儿侧脑室前角的宽度和侧脑室体部的宽度。结果：两组新生儿的大脑中动脉血流参数对比，观察组的Vs、Vd、Vm更低，观察组的RI、PI更高，P＜0.05。两组新生儿的侧脑室前角和体部宽度对比，观察组的左侧脑室前角宽度、右侧脑室前角宽度、左侧脑室体部宽度、右侧脑室体部宽度均更小，P＜0.05。对照组新生儿脑实质密度适中，脑沟回均匀，双侧脉络丛形态规则，周围侧脑室带无回声。观察组新生儿脑室周围的白质区存在明显增强回声，侧脑室较窄。结论：缺血缺氧性脑病新生儿在颅脑超声检查时可见明显的大脑中动脉血流障碍，其侧脑室前角的宽度和侧脑室体部的宽度更小。颅脑超声可为临床诊断新生儿缺血缺氧性脑病提供可靠的影像学依据。

简介：摘要本文报告了1例胎儿期反复出现多发脑实质出血合并囊性脑白质软化灶形成，生后脐血基因检测为COL4A1基因新发突变的胎儿。该胎儿胎龄25周时超声发现脑实质内及小脑半球多处新鲜出血灶，定期复查超声及神经系统MRI，可见反复多发脑实质出血伴出血后多发脑白质囊性软化灶形成。羊水染色体荧光原位杂交及染色体微阵列分析未见异常。该胎儿于胎龄37周+3剖宫产出生，生后1和5 min Apgar评分均为10分，但生后出现反复呼吸暂停。生后6 d神经系统MRI提示新发脑实质出血伴脑白质软化灶形成。生后90 d随访时，该患儿四肢肌张力仍偏低，此后失访。全外显子组测序提示患儿COL4A1基因c.4738G>A（NM_001845.4；p.G1580S）新发杂合突变，其父母均未携带。由本例认为，对颅内出血的胎儿进行产前诊断时，特别是对胎儿期反复出现脑实质出血伴有出血后脑白质软化形成者，应考虑COL4A1基因突变可能。明确此基因诊断有助于客观分析胎儿预后，指导分娩方式。