简介：摘要20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物，临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经，故行肿物大部分切除，组织病理学确诊为平滑肌肉瘤，低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访，未行其他治疗，随访10年无复发。

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简介：摘要回顾性分析2016年1月至2021年4月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院经病理证实的6例原发性鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤（LMS）的临床资料及CT、MRI图像特征。女4例、男2例，年龄范围8~74岁。3例鼻腔LMS均位于鼻腔中后部或后鼻孔区，病灶边缘光滑，膨胀性生长，向后突入鼻咽腔并堵塞对侧后鼻孔区。3例鼻窦LMS病灶中位于上颌窦1例、筛窦1例、后组鼻窦1例，均伴鼻外结构的侵犯。CT示鼻窦LMS骨质吸收破坏更显著。MRI T2WI示鼻腔LMS呈稍高或高信号，鼻窦LMS呈等信号，增强后鼻腔LMS较明显强化，鼻窦LMS显著强化。5例患者行扩散加权成像，表观扩散系数为（0.91±0.25）×10-3 mm2/s。1例动态增强时间-信号强度曲线呈平台型。鼻腔LMS影像学表现具有一定特征性，而鼻窦LMS易与其他恶性肿瘤混淆，确诊需依靠病理。

简介：摘要本文报道了1例甲状腺平滑肌肉瘤的病例，回顾其病史、诊疗经过及临床结局，结合文献讨论甲状腺平滑肌肉瘤的临床特点，为临床医生在诊疗该疾病时提供参考。

简介：摘要脂肪平滑肌肉瘤（lipoleiomyosarcoma，LLMS）为高分化脂肪肉瘤的一种罕见组织学亚型，即高分化脂肪肉瘤中混杂有高分化平滑肌肉瘤的成分。本文收集了1例LLMS，分析其临床病理特征，复习相关文献，探讨其诊断与鉴别诊断要点。

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简介：摘要目的探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

简介：摘要目的评估晚期子宫平滑肌肉瘤（ULMS）术后辅助治疗对患者生存影响，进一步分析影响患者生存的预后因素。方法在美国癌症监测、流行病学和结果的SEER数据库中经过筛选收集2010—2015年间诊断的晚期子宫平滑肌肉瘤患者393例，Log-rank单因素、Cox模型多因素分析与患者预后相关因素。结果术后辅助治疗患者分别为化疗组265例，放化疗组41例，87例患者只接受观察。中位随访时间为19个月（1~83个月）。单因素分析显示患者分期、治疗、人种与患者的生存有关（均P < 0.05），但年龄、肿瘤大小、肿瘤类型、远处转移及手术有无切除双侧输卵管卵巢与患者生存无关（均P > 0.05），多因素分析表明影响患者预后的独立危险因素为人种、术后辅助治疗和分期（均P < 0.05）。术后辅助治疗放化疗患者与化疗组患者生存相近（HR=0.844，95%CI为0.570~1.250），患者术后进行观察不能提高患者的生存期（HR=1.391，95%CI为1.052~1.839）。结论术后化疗是晚期子宫平滑肌瘤肉瘤术后一种更佳的治疗手段，可以提高子宫平滑肌肉瘤的生存期，减少患者的经济负担，避免放疗不良反应，改善患者生存。

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简介：摘要目的探索膀胱平滑肌细胞在外力牵拉作用下功能改变过程中关键基因和通路的作用。方法运用生物信息学的方法，包括不同表达分析(DEA)、基因本体(GO)/京都基因与基因组百科全书(KEGG)、激酶和转录因子富集分析、基因富集分析(GSEA)、蛋白互作网络(PPI)等，对编号为GSE1595的基因芯片进行分析筛选出相应的关键基因，随后通过构建小鼠膀胱出口梗阻(BOO)及膀胱出口梗阻解除模型和膀胱平滑肌细胞牵拉实验，通过抽签法将小鼠分为对照组，牵拉组和牵拉+释放组，每组8只C57小鼠，提取相应RNA后进行反转录，随后进一步进行运用独立样本t检验及曼-惠特尼U检验进行分析验证。结果通过DEA分析共筛选出321个目的基因，其中有180个上调基因和141个下调基因，GO分析显示上调基因主要富集在蛋白去甲基化，调控其他基因表达和代谢过程，而下调基因主要富集在多细胞生物发育、细胞分化和Notch信号通路等。并最终筛选出乳腺癌易感基因1(BRCA1)，周期蛋白依赖激酶抑制因子1B(CDKN1B)，拟南芥驱动蛋白2B基因(KAT2B)，前列腺素内过氧化物酶2(PTGS2)，S期激酶相关蛋白1(SKP1)这五个关键基因。并且发现在细胞实验中发现与对照组比较，牵拉膀胱细胞组BRCA1，KAT2B，PTGS2以及SKP1表达高于对照组(BRCA1为1.336比1.000，t＝4.221，P<0.05；PTGS2为1.338比1.000, t＝4.222，P<0.05)；KAT2B为1.581比1.000，t＝2.863，P<0.05；SKP1为1.466比1.000，t＝4.300，P<0.05)，差异均有统计学意义。在小鼠动物模型中，通过进行外科手术操作，成功造模膀胱梗阻模型，使小鼠膀胱持续充盈牵拉，并随后解除梗阻。进一步检验发现，牵拉组BRCA1，KAT2B以及PTGS2表达高于对照组(BRCA1为1.332比1.000，t＝9.421，P<0.05；KAT2B为1.363比1.000，t＝2.478，P<0.05；PTGS2为2.211比1.000，t＝3.403，P<0.05)，差异均有统计学意义，牵拉组CDKN1B和SKP1表达低于对照组(CDKN1B为0.856比1.000，t＝2.451，P<0.05；SKP1为0.669比1.000，t＝6.814，P<0.05)，差异均有统计学意义。而解除梗阻后，解除梗阻组BRCA1，CDKN1，BKAT2B以及PTGS2表达低于牵拉组(BRCA1为0.625比1.332, t＝11.710，P<0.05；CDKN1B为0.598比0.856, t＝3.397，P<0.05；KAT2B为0.928比1.363, t＝2.943，P<0.05；PTGS2为0.511比2.211，t＝4.735，P<0.05)，差异均有统计学意义。结论外力牵拉会导致膀胱平滑肌细胞出现相应的基因改变，另发现一系列可能参与BOO过程的目的基因。

简介：摘要探讨机器人食管平滑肌瘤摘除术手术方法及其疗效和安全性，选取2017年5月至2020年6月北部战区总医院胸外科收治的食管平滑肌瘤患者11例，行机器人食管平滑肌瘤摘除术；收集术中失血量、手术时间、胸腔引流量、术后住院时间、并发症及随访资料。全组11例食管平滑肌瘤均在机器人下完整切除，无食管黏膜损伤，无中转开胸，术后随访无远期并发症，无肿瘤复发。机器人食管平滑肌瘤切除术创伤小，安全有效，是治疗食管平滑肌瘤的一种有效方法。

简介：摘要本文回顾性分析承德医学院附属医院收治的1例精索平滑肌肉瘤患者的临床资料，对其临床特点、诊断、治疗及预后进行讨论。本例临床表现为无痛性肿块，行根治性左侧睾丸切除术＋左侧精索高位结扎术。术后病理诊断为精索平滑肌肉瘤。本病确诊依靠病理检查。治疗以根治性切除术为主，术后放疗可减少复发，提高远期生存率。

简介：摘要目的探讨原发性肝平滑肌肉瘤（PHLMS）的CT检查影像学特征。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2011年1月至2020年12月4家医学中心［温州市中心医院（3例）、温州医科大学附属二院（3例）、温州市人民医院（2例）、乐清市人民医院（2例）］收治的10例PHLMS病人的临床影像资料；男5例，女5例；中位年龄为55岁，年龄范围为41~83岁。病人均行腹部CT检查。观察指标：（1）CT检查情况。（2）治疗和病理学检查结果。（3）随访和生存情况。术后采用门诊、住院及影像学检查方式进行随访，了解病人肿瘤复发及病情稳定情况等，随访时间截至2020年12月。偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计量资料以绝对数表示。结果（1）CT检查情况：10例病人均为单发肿瘤，其中肿瘤位于肝左叶3例，肝右叶7例。10例病人肿瘤长径为8.0 cm（4.5~13.5 cm）。10例病人CT检查平扫结果示7例肿瘤膨胀性生长，呈圆形或椭圆形，界限清楚，肿瘤实质部分呈不均匀低密度，中央见斑片状更低密度区；3例肿瘤浸润性生长，呈斑片状，界限不清楚，肿瘤实质均匀等密度。10例病人CT值为40 HU（23~47 HU）。10例病人中，7例肿瘤膨胀性生长病人CT检查增强扫描动脉期结果示肿瘤实质部分呈不均匀轻度强化3例，不均匀中度强化3例，不均匀显著强化1例；7例病人CT值为68 HU（62~88 HU）。3例肿瘤浸润性生长病人CT检查增强扫描动脉期结果示周边强化明显强于中央区，3例病人CT值为73 HU（67~90 HU）。10例病人中，7例肿瘤膨胀性生长病人CT检查增强扫描门静脉期结果示肿瘤实质部分呈持续渐进性轻、中度强化，密度不均匀，CT值为63 HU（55~78 HU），其中3例肿瘤强化范围扩大，呈融合充填趋势；4例肿瘤中心及周边小片状或结节状强化和网格样强化。3例肿瘤浸润性生长病人CT检查增强扫描门静脉期结果示强化退出，密度不均匀，中位CT值为58 HU（50~62 HU）。10例病人CT检查增强扫描延迟期结果示肿瘤内强化缓慢退出，中位CT值为53 HU（50~60 HU）。10例病人中，4例肿瘤周边强化结节密度降低；6例肿瘤强化部分融合并向中心充填，坏死部分无强化。（2）治疗和病理学检查情况：10例病人均顺利完成肿瘤切除术，肝内和肝门区未见转移。10例病人术后病理学检查结果显示：大体观均为单发肿瘤，肿瘤长径为8.0 cm（4.5~13.5 cm）；其中7例肿瘤有完整或不完整假包膜，界限清楚；3例无假包膜，界限不清楚。10例病人肿瘤质地坚硬，切面多呈灰白，鱼肉状，7例肿瘤内见斑片状或点状坏死，3例肿瘤内见小片状或点状出血，其中2例肿瘤内见小斑点状钙化。10例病人镜下见肿瘤组织纵横交错排列，瘤细胞呈梭形，核呈圆形、卵圆形、两端圆钝或细杆样，异型明显，核大深染，可见核分裂。10例病人免疫组织化学染色检测结果示平滑肌肌动蛋白、结蛋白、波形蛋白均呈阳性。（3）随访情况：10例病人术后均获得随访，随访时间为6~130个月，中位随访时间为55个月。10例病人生存时间为10~120个月，中位生存时间为46个月；其中2例分别于术后10个月和11个月因肿瘤复发和远处转移死亡，8例病人生存时间>12个月。结论PHLMS CT检查平扫结果示边界清楚或不清楚的囊实性肿块，密度不均，CT检查增强扫描结果示肿瘤实质部分和周边持续性不均匀强化。

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简介：摘要本文报道1例女性患者，2020年3月4日因体检发现右肾占位4 d入院。彩色多普勒超声检查示右肾单发占位。腹部增强CT及三维重建检查示右肾2个占位性病变。行后腹腔镜右侧肾部分切除术，术中确认右肾最下极和中下级各有1个肿物。病理诊断：肾平滑肌瘤、肾嗜酸细胞瘤。患者术后恢复良好，未行放化疗。术后随访1年，未见肿瘤复发和转移。单侧肾脏同时发生两种肿瘤性疾病罕见。

简介：摘要血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种，其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在，发病率较低，尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过，同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。