简介：摘要目的分析探讨心脏淀粉样变患者心脏超声的特点。方法选取2012年03月-2014年05月在我院接受心脏淀粉样变治疗的患者38例，对其进行超声检查，回顾性分析其临床超声心动图特点以及心电图特点。结果经超声检测发现，38例患者均表现出室间隔以及左心室后壁出现向心性增厚现象，左心室的容积状态正常；患者出现不同程度的舒张功能不全症状，且有36例患者出现心房增大的现象，占94.74%；38例患者中有32例患者心内膜下心肌出现颗粒样的反光增强现象，占84.21%；有21例患者出现较为严重的心包积液现象，占55.26%。心电图检测显示结果38例患者经心电图肢体导联检测，有20例患者的电压较低，占52.63%；有17例患者出现假性梗死Q波，占44.74%。结论临床治疗中若患者出现不明情况的心力衰竭症状，经心脏超声检测，若出现心室肌肥厚症状，且患者的容积状态正常，伴随心内膜下心肌出现颗粒反光增强症状，经心电图检测出现肢体导联的低电压或非梗死性Q波时，要考虑患者发生心脏淀粉样变性的可能。要及时采取措施进行进一步检查，做到早确诊、早治疗，挽救患者的生命。

简介：

简介：摘要目的探究心脏淀粉样变的心脏超声和心电图特点。方法选择我院2012年5到2015年5月收治的心脏淀粉样变患者18例。对所有患者进行心脏超声和心电图分析。结果所有18例患者中有10例心电图显示肢体导联低电压，占55.56%；8例患者显示假性梗死Q波，占44.44%。各有4例患者产生左束支传导完全性阻滞、永久性心房颤动、一度房室传导阻滞，各占22.22%。1例患者出现二度二型窦房阻滞，占5.56%。所有患者中出现左心房增大者有17例，占94.44%，出现在心内膜下心肌产生颗粒样反光增强者14例。占77.78%。所有患者均出现舒张功能不全症状。结论对于发病原因不明确的心力衰竭患者，如果在心脏超声和心电图检查中出现心内膜下心肌出现颗粒样反光增强，肢体导联低电压或假性梗死Q波者，可作为心脏淀粉样变疑似患者，需要进行病理检查。

简介：【摘要】目的：探讨心脏淀粉样的心胀超声特点以及诊断效果。方法：选取从2020年1月-2023年1月我院接收的57例心脏淀粉样病变患者作为研究对象，患者均采用心脏超声检查，观察超声心动图影像特点，并和病理检查结果进行对照，评估心脏超声的诊断效果。结果：54例心脏淀粉样病变患者的超声心动图均可见心室间隔、左心室后壁向心性增厚的增厚变化，但左心室的容积正常；54例患者均出现心脏舒张功能异常，大多数患者出现左心房增大、心包积液等，心脏超声均可以看到患者不同程度的心脏淀粉样病变的相关表现。在病变累及方面，心脏超声检出15例心脏淀粉样病变累及肾脏，19例病变累及脂肪，18例病变累及胃肠粘膜，共计检查出52例病变累及其他部位患者，心外活检病理检查共检出52例病变累及其他部位患者，心脏超声的诊断准确率达96.30%。结论：通过心脏超声能够有效看到心肌颗粒样反光增强等心脏淀粉样病变的典型特征，具有理想的诊断价值，值得推广。

简介：摘要目的研究分析心脏淀粉样变的心脏超声特点及诊断效果。方法此次研究的对象是从2010年4月—2013年4月在该院接受临床及病理检查并最终确诊为心脏淀粉样变性的患者，将其临床资料进行回顾性分析，并丛中随机选择40例，回顾性分析40例患者的超声心动图特点和心电图特点。结果经心脏超声检查可得，40例患者均表现出室间隔以及左心室后壁出现向心性的增厚现象，而左心室的容积呈正常状态；40例患者均出现舒张功能不全的症状；且40例患者中有38例出现左心房增大的情况，占到总例数的95%，另外有34例（85%）心内膜下心肌出现颗粒样的反光增强现象，还有22例（55%）患者出现中大量的心包积液。经心电图检测显示出40例患者经心电图肢体导联检测，电压均较低，肢体导联低电压的发生率为55%，假性梗死Q波的发生率为45%。结论临床出现不明原因的心力衰竭症状的患者，如果经心脏超声，现实出心室肌肥厚，而且心室的容积呈正常状态，并伴随心内膜下心肌内出现颗粒样反光增强现象，而经心电图检测又表现出肢体导联的低电压或非梗死性Q波时，一定要考虑到出现了心脏淀粉样变性的可能。要及时进行进一步的各种具体检查，例如病理活检等，早日进行确诊，一旦确诊为心脏淀粉样变要及时采取针对性治疗，以免延误病情。

简介：摘要心脏淀粉样变（CA）是由异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌间质聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。由于CA临床表现复杂、诊断手段有限以及缺少有效的治疗方法，多数CA患者被误诊和漏诊，病死率高。本文系统论述了CA的病因和发病机制、临床分型、流行病学、临床表现、诊断技术、鉴别诊断和治疗方法，并对我国CA临床研究的前景进行了展望，以期提高我国临床医师对于CA的诊治水平，改善我国CA患者的长期预后。

简介：无

简介：摘要氯苯唑酸是转甲状腺素蛋白稳定剂，用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变多发性神经病以及转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）。该文对氯苯唑酸的作用机制及其治疗ATTR-CA的有效性、安全性的研究进行了较为全面的复习与分析，发现氯苯唑酸能够降低ATTR-CA患者全因死亡风险和住院率，且不良事件较少、较轻。提示氯苯唑酸治疗成人ATTR-CA安全、有效。

简介：摘要目的应用左室压力-应变环(PSL)无创评价心脏淀粉样变性(CA)患者整体及节段心肌做功。方法纳入2018年3月至2020年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院就诊的CA患者18例作为CA组，20例健康受试者作为对照组。通过二维斑点追踪技术分析两组左心室整体长轴应变(GLS)及机械离散度(MD)。应用左室PSL评价心肌整体做功指数(GWI)、整体有效做功(GCW)、整体无效做功(GWW)及整体做功效率(GWE)，计算基底段、中间段、心尖段心肌做功指数(MWI)、有效做功(CW)、无效做功(WW)、做功效率(WE)的平均值。对上述指标进行组间比较。结果①与对照组相比，CA组GLS减低，MD增大(均P<0.05)。②与对照组相比，CA组GWI、GCW、GWW及GWE减低(均P<0.05)。③CA组较对照组左心室基底、中间、心尖水平MWI、CW及WE减低(均P<0.05)，基底、中间水平WW减低(均P<0.05)，且MWI、CW、WE呈"心尖保留"趋势。④GWI、GCW、GWE分别与GLS(r＝0.854、0.816、0.748，均P<0.001)、LVEF(r＝0.674、0.634、0.650，均P<0.01)呈正相关，与MD呈负相关(r＝-0.657、-0.672、-0.710，均P<0.01)；GWI、GCW与E/e′呈负相关(r＝-0.493、-0.539，均P<0.05)。结论CA患者左室整体及各水平(基底、中间、心尖)心肌做功减低。MWI、CW及WE呈"心尖保留"特点。超声心动图左室PSL定量评价心肌做功可为CA患者提供更多有价值的信息。

简介：土豆,又名马铃薯、洋山芋等,是大家熟悉得不能再熟悉的食物.它既可以做粮食,又可以做蔬菜,既有营养又口感好,就连科幻大片《火星救援》中的主人公在火星上都选择了种植土豆。同学们知道吗?土豆还是全球第四大粮食作物呢.而它之所以成为粮食的原因,就是富含淀粉。土豆淀粉长啥样?就是白色粉末吗?

简介：摘要脑淀粉样血管病是脑血管疾病的一种特殊类型，文中介绍了该病的发病机制、病理改变、影像学特征、生物学标志、临床表现、诊断标准和治疗中的注意事项，并重点关注了与临床有关的研究进展。

简介：摘要转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致，其中野生型（ATTRwt）为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt患者的诊治过程。

简介：摘要转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致，临床主要表现为心力衰竭和心律失常，严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物，导致临床上对该病认识不足、误诊率高、诊断延迟。随着无创诊断技术的发展和有效治疗药物的问世，使得该病的早期识别、诊断和治疗成为可能，而形成相应的诊疗策略非常重要。本工作组基于国内外有关转甲状腺素心脏淀粉样变诊断与治疗的研究进展和经验，制定了符合中国诊疗常规的共识，期望能够使中国转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者得到早期诊断与治疗。

简介：

简介：摘要转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）是一种系统性淀粉样变累及心脏的罕见疾病。因其临床特点复杂且无特异性，缺乏早期诊断指标且有赖于病理活检，确诊时患者多处于疾病晚期、预后不佳。近年来随着超声心动图、心脏磁共振成像、心肌核素显像等为代表的新兴的无创诊断技术兴起，使得简便的准确诊断及评估该病预后成为可能，有望从根本上解决误诊、漏诊难题，改善患者预后。

简介：摘要目的探讨多发性骨髓瘤致心脏淀粉样变的临床特点。方法纳入2011年1月至2019年10月于郑州大学第一附属医院血液科或心内科确诊为多发性骨髓瘤致心脏淀粉样变的患者17例，收集患者的临床资料，分析其特点。结果17例患者发病年龄为(61.4±8.6)岁，胸闷、气短11例，夜间阵发性呼吸困难4例；心悸3例，晕厥3例，乏力6例，下肢水肿10例。肢体导联低电压8例，胸前导联R波递增不良7例，假性坏死性Q波6例，T波低平或倒置6例，QT间期延长2例。双心房增大12例，室间隔厚度(14.32 ±2.32)mm，左室后壁厚度(13.59 ±2.35)mm，左室内径(41.05 ±3.11)mm，左室射血分数(52.41 ±9.71)%。10例患者行心脏磁共振成像检查，均有不同程度的钆剂延迟强化。13例住院期间进行化疗，随访死亡9例。结论多发性骨髓瘤致心脏淀粉样变患者发病年龄较晚，多伴有心血管系统症状及体征，心肌损伤标志物结合心电图、心脏超声、心脏磁共振影像有助于早期诊断。

简介：摘要目的初步探究心脏磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)在鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)中的作用。材料与方法回顾性分析经病理确诊的、并行CMR检查的CA 57例，并将其分为免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiac light-chain amyloidosis，AL-CA)(37例)、转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiac transthyretin-related amyloidosis，ATTR-CA)(20例)两组，通过评估两组的延迟强化特点及范围(late gadolinium enhancement，LGE)、细胞外容积(extracellular volume，ECV)、左室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)、整体和各水平(基底段、中间段、心尖段)的3D左心室径向应变率(radial strain rate，RS)、轴向应变率(circumferential strain rate，CS)、纵向应变率(longitudinal strain rate，LS)等功能参数，从而了解两组在形态、功能及组织特征方面的差异。结果(1) ATTR-CA组在右心室LGE (χ2=12.10，P＜0.01)、心房LGE (χ2=16.34，P＜0.01)、透壁性LGE (χ2=12.98，P＜0.01)、QALE (query amyloid late enhancement)评分(χ2=128.50，P＜0.01)均高于AL-CA组，差别有统计学意义(P均＜0.05)，而在心内膜下LGE两组间差异无统计学意义(χ2=0.07，P=0.79)。(2) ATTR-CA组在基底段ECV值(t=-2.51，P=0.02)、中间段ECV值(t=-2.13，P=0.04)、平均ECV值(t=-2.15，P=0.04)均高于AL-CA组，差异有统计学意义(P均＜0.05)，在心尖段ECV值两组差异无统计学意义(t=-1.47，P=0.15)。(3) ATTR-CA组的左室心肌整体(t=2.97，P＜0.01)及基底段(t=3.43，P＜0.01)、中间段(U=200.50，P＜0.01)、心尖段(t=2.38，P=0.02) LS均高于AL-CA组，差异有统计学意义(P均＜0.05)。AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(U=243.50，P=0.06)及基底段(U=315.00，P=0.53)、中间段(U=294.50，P=0.32)、心尖段(U=254.5，P=0.09) RS差异无统计学意义，AL-CA和ATTR-CA的左室心肌整体(t=1.45，P=0.15)及基底段(t=0.52，P=0.60)、中间段(t=1.02，P=0.31)、心尖段(t=1.70，P=0.09) CS差异亦无统计学意义，两组在相对心尖纵向应变(relative apical sparing of longitudinal strain，RAS-LS)之间亦差异无统计学意义(U=254.5，P=0.09)。结论CMR在CA分型中存在一定价值，ATTR-CA在LGE范围、QALE评分以及ECV值均高于AL-CA，但左室心肌整体和各节段LS却高于AL-CA。

简介：摘要淀粉样变性是一类系统性疾病，其特征是不同来源的错误折叠蛋白片段在器官内沉积。淀粉样变性可累及心脏，称为心肌淀粉样变，且病变的严重程度是决定患者预后的主要因素。目前临床最常见的心肌淀粉样变类型主要为原发性免疫球蛋白轻链型（light-chain amyloidosis，AL）和遗传性甲状腺素转载蛋白型淀粉样变（transthyretin-related amyloidosis，ATTR)，而不同类型的淀粉样变的治疗手段及预后也不相同。因此，早期、准确诊断心肌淀粉样变尤为重要。心脏磁共振（cardiovascular magnetic resonance，CMR）具有多模态、多参数成像特点，不仅能早期发现心肌淀粉样变的形态及功能异常，还能准确评判心肌组织学特征及微循环改变，为疾病的诊断、危险分层及预后评估提供重要信息。笔者将对心肌淀粉样变性的CMR应用进展进行综述。

简介：摘要目的总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。方法回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。结果12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。结论淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

简介：摘要本文通过对血清淀粉样蛋白A(serumamyloidAprotein，SAA)合成代谢、SAA功能等方面进行阐述，了解目前SAA在临床医学中的研究进展。