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简介：摘要为提高对婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症的临床、内镜及病理特点的认识，减少漏诊及误诊，我们对厦门市儿童医院收治的1例原发性小肠淋巴管扩张婴儿的临床表现和诊疗相关资料进行了回顾性分析。该例患儿以支气管肺炎收住入院，轻度腹泻和水肿，未见外周血淋巴细胞数减少，呈现低蛋白血症。输注白蛋白未能缓解低蛋白血症，随后胃镜检查显示十二指肠段可见大小不等密集的白色粟粒样颗粒状隆起，黏膜呈广泛白斑样病变，病理检查显示明显的小肠淋巴管扩张，进而确诊小肠淋巴管扩张症。确诊后每两日输注白蛋白，连续输注两个疗程并予portagen中链脂肪酸奶粉喂养。经处理后血浆中总蛋白和白蛋白基本升至正常水平，腹部及胸部彩超显示双胸腔及双肺积液均已被吸收。对该病例的回顾性分析结果表明对于有血浆白蛋白及球蛋白下降而导致浮肿的婴儿，排除肝肾疾患及肿瘤、结核等慢性疾病所致蛋白消耗过多的可能性，均应考虑小肠淋巴扩张症，需尽可能尽早行胃镜检查，进一步完善病理活检，实现早日确诊、尽早进行对症治疗及饮食干预治疗，避免处理不及时导致的严重后果。

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简介：摘要目的观察导尿管球囊扩张术联合电刺激治疗环咽肌失弛缓症的临床疗效。方法选取环咽肌失弛缓症患者89例，按随机数表法分为观察组44例和对照组45例，对照组患者给予电刺激治疗，观察组患者则采用电刺激联合导尿管球囊扩张术治疗，2组患者均每周治疗6 d，连续治疗5周。于治疗前和治疗5周后(治疗后)对2组患者进行吞咽功能评估，同时采用视频吞咽造影检查(VFSS)检查记录2组患者的咽部通过时间，并于治疗后采用洼田饮水试验对2组患者进行疗效评价。结果治疗后，2组患者的吞咽功能评分和咽部通过时间与组内治疗前比较，差异均有统计学意义(P<0.05)，且观察组的吞咽功能评分和咽部通过时间与对照组治疗后比较，差异亦均有统计学意义(P<0.05)。治疗后，对照组患者总有效率为66.67%，显著低于观察组的86.36%，差异有统计学意义(P<0.05)。结论导尿管球囊扩张术联合电刺激可显著改善环咽肌失弛缓症患者的吞咽功能，加快其咽部通过时间，并提高疗效。

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简介：摘要目的对1例1个月5天龄的淋巴水肿伴淋巴管扩张的患儿进行临床及遗传学分析，以明确其病因。方法提取DNA样本，应用全外显子组测序技术对患儿进行全外显子组检测，对可疑变异位点进行患儿及其家系成员的Sanger测序验证。结果患儿基因检测提示CCBE1基因存在c.521G>A和c.472C>T复合杂合变异，分别源自其父母。结论CCBE1基因的复合杂合变异可能是本例患儿的致病原因。

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简介：摘要目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015～2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者，共135例，按Todani分型，Ⅰ型96例，Ⅱ型9例，Ⅲ型1例，Ⅳ型29例。按照纳入标准分组：Ⅳa型29例为A组；Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组，Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组，合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性，组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准，B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例，3例经消炎治疗后好转，7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例，其中2例无不适症状，予保守治疗，2例患儿行二次手术治疗，手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管，并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好，妥善处理肝外胆道后，肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关，术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。

简介：【摘要】目的：分析胎儿冠状静脉窦扩张的超声诊断方法和思路。方法：选择我院在2018年3月~2019年4月进行产前胎儿超声心动图检查并显示冠状静脉窦扩张的孕妇43例设定为研究组，同期选择产检冠状静脉窦正常孕妇43例设定为对照组，对两组胎儿进行超声心电图检查，观察两组胎儿冠状静脉窦特点。结果：随着孕周的增加，胎儿冠状静脉窦矢状切面面积逐渐增大；研究组胎儿的冠状静脉窦矢状切面面积明显大于对照组，数据对比P