简介：目的总结154例新生儿肠闭锁的手术治疗经验，探讨新生儿肠闭锁的治疗方法。方法根据肠闭锁部位选择不同的手术方式，对十二指肠闭锁患儿采取隔膜切除术、十二指肠-空肠吻合术、十二指肠侧侧吻合术、胃空肠吻合术；对空、回肠闭锁患儿采取端背吻合术、端侧吻合术；对结肠闭锁患儿采取一期吻合术。结果154例均行手术治疗，治愈126例，死亡28例，治愈率为91％。结论根据肠闭锁部位选择合适术式，加强术后管理，是提高新生儿肠闭锁治愈率的重要因素。

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿的诊断与治疗方法。方法对我院2002年1月～2007年1月收治的52例先天性胆总管囊肿患儿进行回顾性分析。结果52例均经B超、CT、MRCP等检查诊断为先天性胆总管囊肿，并行手术治疗，手术方式为胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术。全组无死亡病例，无重大并发症，预后良好。结论B超是诊断先天性胆总管囊肿的首选方法，胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的首选方法。

简介：目的总结分析1例新生儿瓜氨酸血症存活患儿的诊断和治疗经过,为改善该病患儿的预后提供经验。方法报道1例新生儿瓜氨酸血症存活患儿,并进行文献复习。结果患儿,男,2d,因＂出汗多6h＂入院,入院后即予保暖和补液,常规治疗后患儿病情逐渐加重,出现喂养困难、呼吸暂停、抽搐和意识不清等,予机械通气和对症处理。入院后3d查血氨2110μmol.L^-1。生后第4天采血行血串联质谱分析,生后第13天回报结果瓜氨酸为438.8μmol.L^-1。予限制蛋白摄入、盐酸精氨酸和苯甲酸钠治疗;通过检测血氨,根据血气分析调整呼吸机参数,病情逐渐好转,逐渐下调呼吸机参数。治疗4d后撤离呼吸机,血氨降至75μmol.L^-1。入院第9天逐渐开始母乳喂养,控制蛋白质摄入在1.0g.kg^-1.d^-1,口服精氨酸和苯甲酸钠降低血氨。住院第12天血氨降至34μmol.L-1,结合临床表现予以出院。患儿出院后予婴儿奶粉喂养,同时口服盐酸精氨酸和苯甲酸钠。患儿生后第33天行头颅MRI加权成像,可见大脑半球白质信号增高。生后45d体检,一般情况可,体重4.8kg,身长58cm,头围38cm,目前继续随访中。复习国内报道2例、国外报道的18例新生儿瓜氨酸血症患儿,7例在新生儿期死亡,1例在8月龄死亡,6例存活但存在神经系统发育障碍,6例存活且神经系统发育和生长发育正常。结论1例存活的新生儿瓜氨酸血症病例目前生长发育正常,MRI提示脑白质软化,本例患儿的诊治经过为提高对新生儿瓜氨酸血症的认识和改善预后提供了一定的临床经验。

简介：小儿脐尿管残留畸形是指因胚胎期的尿囊管残余在出生后未能自行纤维化闭合而形成的一组先天性疾病，临床上非常少见，以男性患儿居多。本研究通过对2001年8月至2008年10月期间经手术病理证实为脐尿管残留畸形的15例患儿的超声诊断回顾，旨在提高超声在脐尿管残留畸形诊断中应用的价值。

简介：患儿，男，第3胎第2产，胎龄27^＋6周，顺产娩出，羊水清，出生体重1330g，Apgar评分1分钟6分，5分钟7分。生后即出现呻吟，呼吸困难，伴鼻翼扇动及三凹征，口周青紫，周身皮肤略青紫，立即入NICU治疗。查体：T35℃，P146次／分，R64次／分，双肺细湿罗音，心音有力，腹平坦，柔软，肠鸣音正常，毛细血管充盈时间〈3s。血气分析：pH7．20，PaCO261mmHg，PaO256mmHg，

简介：《美国新闻与世界报道》杂志（USNews＆WorldReport）自1990年起每年评选最佳医院和最佳儿童医院。2007年之前儿童医院排名仅根据声望，由评选委员会指定的儿科专家和青少年医学专家每年一次调查结果得出；

简介：大疱性表皮松解坏死型药疹，即药物引起的中毒性表皮坏死症，是药疹中最严重的一型。其特点是发病急，皮肤及黏膜受损严重，创面呈Ⅱ度烫伤样表现。如果治疗不及时，常引发继发性感染、肾功能衰竭、电解质紊乱、肺炎、内脏出血等，危及生命。

简介：百日咳是由百日咳鲍特菌感染引起的急性呼吸道传染病。其典型的临床表现为无热痉挛性咳嗽,大部分预后良好,少部分并发重症肺炎、百日咳脑病、高白细胞血症、肺动脉高压,预后不良,甚至死亡。