简介：摘要颞骨恶性肿瘤是一类发病率低、但具有较强侵袭性的恶性肿瘤。其临床症状不典型，缺乏国际公认的临床分期和规范化的诊疗方案。由于颞骨周围解剖结构复杂，故影像学检查（颞骨高分辨CT和MRI增强）对明确肿瘤部位、范围及性质至关重要。治疗方式以手术为主，手术尽可能取得安全切缘。早期患者应行颞骨侧切除+腮腺浅叶切除，晚期患者在手术切除的基础上需要辅助放化疗以期获得较好的预后。

简介：眩晕是指患者感受周围环境或自身运动时产生的运动幻觉。眩晕症是最常见的临床综合征之一。Neuhauser报道眩晕症的患病率约为4．9％，发病率约为1．4％，而周围性眩晕是眩晕症的重要组成部分，约占眩晕门诊中的20．5％。引起眩晕的疾病种类很多，不同疾病引起眩晕的原因是不一样的。按照病变部位的不同，眩晕可以分为周围性眩晕和中枢性眩晕两大类。

简介：摘要本文报道1例并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）。患者，男，42岁，因“左耳听力下降4个月”就诊，伴搏动性耳鸣、眩晕。耳内镜示左耳鼓膜完整，鼓膜后下象限见红色新生物膨出，MRI提示肿瘤位于后颅窝，累及颈静脉孔、内听道，增强后明显强化。基因检测结果显示：VHLc.486C>G， p.Cys126Trp，VHL基因3号外显子486位点C碱基错义突变为G碱基，126位的半胱氨酸被色氨酸取代。选择经颞下窝径路、面神经无张部分前移位及岩下窦隧道填塞技术完整切除肿瘤，术后无脑脊液漏，病理确诊为内淋巴囊肿瘤，术后1周顺利出院。患者出院1年复查显示面神经及后组颅神经功能正常，未见肿瘤复发。