简介:摘要目的总结肯尼迪病的临床特征及肌电图表现,为早期诊断提供依据。方法回顾性分析2016年6月至2019年4月于中国医科大学附属盛京医院就诊的5例肯尼迪病患者的资料,所有患者均行肌电图检查。结果本组病例于就诊时均伴有肢体无力表现,但首发症状不尽相同。多数病例于就诊时临床症状主要表现为蹲起不能、上楼费力、行走困难、双上肢上举困难等。肌电图检查:4例患者出现感觉神经不同程度的波幅降低甚至不能引出,速度正常或轻度减慢。1例患者感觉神经传导速度及波幅正常。4例患者存在运动神经传导波幅降低,速度正常或轻度减慢。1例患者出现正中神经、胫神经F波出现率降低。5例患者四肢肌肉静止时可见少量自发电位,轻收缩及大力募集时存在广泛神经源性损害。肌电图检查时神经传导出现以感觉神经波幅受累为主,肌电图检查自发电位少,伴有肌肉神经源性损害时,结合相关临床表现,考虑肯尼迪病的可能。结论肌电图检查是一项方便、快捷的检查,对肯尼迪病可以起到很好的诊断及鉴别诊断的作用。
简介:摘要本研究通过回顾分析一例LRP4抗体阳性的肯尼迪病患者临床及其家系基因结果,探讨LRP4抗体在肯尼迪病中作用及其家系基因特点;发现该抗体可能为疾病加重因素,亦不能排除合并重症肌无力,家系基因研究发现4位女性携带者。
简介:摘要:数字化治理是数字技术发展的产物,是传统政府为适应数字时代演变产生的一种新治理模式。数字技术赋能政府治理,为提高政府治理能力现代化提供新契机。通过加大政府数据共享开放,提高“互联网 + 政务服务”效能,加强数字化人才队伍建设,数字化治理将不断发展完善,成为通向善治的最佳途径。
简介:摘要:地方政府投融资平台的债务风险近年来不断累积 ,导致担负一方经济建设重任的地方政府背负着巨大的偿债压力。金融生态环境决定了市场主体的外部融资条件 ,势必也会影响到地方政府债务融资的成本 ,然而鲜有学术文献尝试探讨二者间关系。鉴于此 ,本文以 2007-2014年期间的省级城投债数据为样本 ,实证考察了金融生态环境对地方政府债务融资成本的影响效应。结果表明 :在控制其他因素的情况下 ,良好的金融生态环境能够为地方政府筹措资金创造条件 ,有效地降低了地方政府债务融资成本 ;地方的经济基础越好 ,当地政府债务融资的成本越低 ,这在财政分权程度也比较高的地区更为明显 ;地方政府治理水平越高 ,政府债务融资的成本越低 ,尤其是在法律环境相对薄弱的地区。本文的研究发现不仅能够提供地方政府债务融资影响因素方面新的经验证据 ,而且对于地方政府债务治理具有重要的参考价值。