简介:摘要色素血管性斑痣性错构瘤(phacomatosis pigmentovascularis,PPV)是以全身皮肤弥漫血管畸形合并全身皮肤弥漫色素增多为特征的先天性综合征,病变还可累及颅脑、眼部、全身静脉、骨骼等多个器官。PPV发病极为罕见,眼部表现特殊,可表现为青光眼、眼周皮肤鲜红斑、视网膜血管异常、脉络膜血管瘤、眼黑变、虹膜色素异常、虹膜发现乳头状凸起、眼底色素增多等。临床治疗应更关注PPV的皮肤外其他系统的病变,其青光眼的治疗十分棘手,多数仍参照Sturge-Weber综合征并发青光眼的治疗方法。(国际眼科纵览,2021, 45: 300-306)
简介:摘要色素血管性斑痣性错构瘤病(PPV)是一种以血管畸形合并色素沉积异常为特征的罕见疾病,可仅表现为皮肤病变,也可合并多器官系统的损害。由于临床少见,医生对其了解甚少,随着基因检测和医学技术的发展,近年来对于PPV的研究有了进一步深入。该文总结了近年来的有关PPV的研究进展,从病因、发病机制、临床表现、诊断以及治疗进行概述,为该类疾病的诊断及治疗提供参考。
简介:摘要随着全球步入老龄化社会,小血管病的发病率逐渐提高。腔隙性脑梗死在65岁以上老年人群中的发病率为11%~24%2。脑白质病变的发病率更高,在健康老年人群中的发病率为92%,80岁以上的发病率达100%3。因svMCI的患病率高(估计老年人群中的比率为5%),具有相对可治性,早期的诊断起到至关重要的作用。本文通过对我院患者系统分析。